ライター症候群
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- German bacteriologist who described a disease now known as Reiters syndrome and who identified the spirochete that causes syphilis in humans (1881-1969) (同)Hans Conrad Julius Reiter
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/07/11 17:15:52」(JST)
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血清反応陰性関節炎(seronegative arthritis)は、亜急性に関節炎を発症し、関節内に菌が認められず(化膿性関節炎ではなく)、その上リウマチ因子が陰性である疾患群をあらわす。これは必要条件であり、たとえばリウマチ熱やライム病もこの条件を満たすが血清反応陰性関節炎とは言わない。欧米人の患者では共通の遺伝的背景(HLA-B27)をもつことが多いことからHLA-B27関連関節炎とも呼ばれるが、これは日本人のようなアジア人の患者には必ずしも当てはまらない。また関節の中でも脊椎に特徴的に関節炎をおこしやすいことから血清反応陰性脊椎関節炎seronegative spondylarthritides、あるいは単に脊椎関節炎spondylarthritides、脊椎関節症spondyloarthropathy、などとも言われる。
確定診断といえるものはなく、診断は困難である。反応性関節炎と呼ばれることもあるが、これはより細かい病名にも使われるのであまり適切ではないと思われる。線維筋痛症の患者には、少なからずこの疾患を背景にして二次的に発病している者が含まれていることが明らかになりつつある。
代表疾患
- 強直性脊椎炎 (Ankylosing spondylosis; AS)
- 重大な骨外合併症として、心ブロックと大動脈閉鎖不全症などがあり、失神をおこすこともあるので注意が必要である。
- 未分化型脊椎関節炎 (Undifferentiated spondylarthritis; USpA)
- かつては分類不能脊椎関節炎と訳されており、低い頻度で発生する疾患とされたが、強直性脊椎炎と同等の頻度で発生していることが明らかになりつつある。
- 反応性関節炎 (Reactive arthritis; ReA)
- 結膜炎、尿道炎、関節炎を合併するものを以前ライター症候群と呼んでいたものだが、現在は尿道炎や腸炎に続発する無菌性関節炎でHLA-B27陽性であるものを反応性関節炎と称する。
- 腸炎(赤痢菌、サルモネラ、エルシニア、キャンピロバクターなど)後のもの
- 尿道炎(クラミジア・トラコマティスなど)後のもの
- 乾癬性関節炎(関節症性乾癬、Psoriatic arthritis)
- 腸疾患性関節炎 (Enteropathic arthritis)
- 炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎、クローン病)に伴うもの
- ウィップル病、SAPHO症候群を含めることもある(HLA-B27の頻度が高いらしい)。
治療法
病態によっては(反応性関節炎などは特に)自然寛解もありえる。いっぽう、強直性脊椎炎や乾癬性脊椎炎は難治性で、関節リウマチと同等の関節破壊を伴う。関節リウマチと同様にメトトレキサートを中心とした治療をおこなうほか、最近ではインフリキシマブやエタネルセプトを用いた抗TNF-α療法も効果を示している。
参考文献
浦野房三 『症例から学ぶ脊椎関節炎―強直性脊椎炎, 未分化型脊椎関節炎ほか―』 新興医学出版社、2008年。ISBN 978-4-88002-684-8。
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- BCG膀胱内注入療法後に生じたReiter症候群の1例
- 岡本 亘平,浜野 達也,川口 拓也,Okamoto Kohei,Hamano Tatsuya,Kawaguchi Takuya
- 泌尿器科紀要 56(2), 111-113, 2010-02
- A 54-year-old man who had received intravesical instillation of bacillus Calmette-Guerin(BCG) after transurethral resection for bladder cancer suffered from multiple arthritis, bilateral conjunctiviti …
- NAID 120001920745
- BCG膀胱内注入療法後に生じたReiter症候群の1例
Related Links
- 1.反応性関節炎(ライター症候群)とは?(定義). ライター症候群は、1916年にHans Reiterによって、赤痢罹患後に、関節炎、尿道炎、結膜炎の三徴を示した1症例が報告 されました。1981年に米国リウマチ学会が尿道炎、子宮頸管炎、あるいは下痢に関連し ...
- この症候群を確立したのはHans Reiterであり、彼は一人のプロシャ陸軍中尉が腹痛と 下痢に引き続いて尿道炎、結膜炎さらに多発性関節炎が発症したのを記述し、 Spirochaetosis arthriticaと呼んだのがその始まりです。以後古典的ライター症候群は 関節炎、 ...
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★リンクテーブル★
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- 52歳の女性。眼精疲労を主訴に来院した。 10年前から両眼の異物感があった。視力は右1.0(矯正不能)、左1.0(矯正不能)。眼圧は右12mmHg、左12mmHg。Schirmer試験は右1 mm、左1 mm(基準10-15)。フルオレセイン染色下での細隙灯顕微鏡検査にて角膜に点状の上皮欠損を認める。眼底に異常を認めない。
- 考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [105A035]←[国試_105]→[105A037]
[★]
- 英
- ankylosing spondylitis AS
- 同
- リウマチ性脊椎炎、ベヒテレフ病、マリー-シュトリュンペル病 Marie-Struempell disease
- 関
- 血清反応陰性脊椎関節症
概念
- リウマトイド因子陰性で脊椎と仙腸関節が侵される疾患。
原因
疫学
- 発生頻度は0.04%程度で家族内発生が多い。
- 好発年齢:10歳台後半~20歳代台
- 男女比:90%男性。 男:女=9:1-5:1
病態
- 靭帯付着部などの関節辺縁に限局した骨炎が生じ、軟骨下骨や線維軟骨が肉芽組織に置換され、炎症が収まるのに伴いこの肉芽組織が骨化し、骨強直を来す。
- 踵骨部・坐骨結節に腱付着部症、仙腸関節である。
症状
- 腰痛、殿部や背部の痛み。
- 運動制限
- 深呼吸時の胸痛、関節痛、アキレス腱痛
合併症
検査
血液検査
- リウマチ因子:陰性
- HLA-B27:90%の症例で陽性
- 赤沈:亢進
X線像
- 初期は仙腸関節部の両側性の辺縁不整。びらんが出現すると関節裂隙が開大して見える。次いで、びらんの周辺に硬化像が認められ、関節裂隙は狭小化し、最終的に硬直に至る(骨性強直)。
- 脊椎:前縦靭帯の椎体付着部からの骨化(椎体骨棘形成 syndesmophyte) → 側面像での椎体の方形化 squaring → 竹様脊柱 bamboo spine
診断
診断基準(東京都特殊疾病(難病)息者診断手引き, 1990年)
- 1.腰痛(最低3カ月以上,運動で軽快し,安静による効果なし)
- 2.腰椎の可動制限(失状および前額面)
-
- 後腸骨棟の高さで,垂直に測定した10cmの間隔が前屈で何cm伸延したかを計測:異常:5cm以下
- 腋窩正中腺状,任意に引かれた20cmの線が側屈で何cm伸延したかを計測:異常:5cm以下
- 胸郭拡張測定検査
- 第四肋間の高さで,最大呼気時の胸囲と最大吸気時の胸囲との差を計測:異常: 2.5cm以下
-
- (1)両側仙腸開節炎 2-3度
- (2)片側仙腸関節炎 3-4度
- 0度:正常
- 1度:疑い
- 2度:軽度(小さな限局性の侵食像や硬化像)
- 3度:中等度(侵食像や硬化像の拡大,関節裂隙狭小)
- 4度:強直
- 確実例:主要症状1. 2, 3のうち1項目以上+必要検査1の(1)
- 疑い例:主要症状なし+必要検査1の(1)あるいは(2)
- 付記: HLA-B27の成績を記載のこと
治療
- 運動療法
- 薬物療法:NSAIDs。DMARDsも使われうる。
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- 英
- seronegative spondyloarthropathy SNSA
- 同
- 血清反応陰性関節炎 seronegative arthritis ← こちらの方がよく使われている印象がある
- 関
- 脊椎炎、仙腸関節疾患
[show details]
- 強直性脊椎炎:リウマトイド因子陰性で脊椎と仙腸関節が侵される疾患。HLA-B27は95%前後陽性。若年男性に好発。骨性強直をきたす。ぶどう膜炎や大動脈弁閉鎖不全症を合併しうる。
- 乾癬性関節炎:リウマトイド因子陰性で乾癬と様々な多関節炎を呈する疾患。HLA-B27陽性が多く、性差はなく若~中年に好発。手指ではDIP関節を冒し、脊椎炎、仙腸関節炎もきたしうる。
- Reiter症候群 反応性関節炎:泌尿生殖器(尿道炎)ではクラミジア、消化管(細菌性下痢)ではサルモネラ、赤痢菌、エルシニア、カンピロバクターによる感染後、1-3週間で関節炎を生じる。HLA-B27陽性が多い。1-3の関節(大関節に多い)が非対称性に侵され、仙腸関節炎、脊椎炎、腱付着部炎を伴う。関節炎、結膜炎、尿道炎はライター三徴と呼ばれる。
- Crohn病:消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い。消化管外症状として関節炎、強直脊椎炎をきたしうる。
[★]
- 英
- erythroderma
- 同
- 剥脱性皮膚炎 exfoliative dermatitis
定義
- (1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態
原因
起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)
- (%)は紅皮症に占める割合
起こしうる疾患 (NDE.122)
[★]
- 英
- Reiter's syndrome, Reiter syndrome
- 同
- Reiter症候群、ライター病 Reiter病 Reiter's disease Reiter disease、フィエサンジェ-ルロワ症候群 Fiessinger-Leroy syndrome、反応性関節炎 reactive arthritis
- 関
- 膿漏性角化症、血清反応陰性脊椎関節症
疫学
病態
- 泌尿生殖器(尿道炎)ではクラミジア、消化管(細菌性下痢)ではサルモネラ、赤痢菌、エルシニア、カンピロバクターによる感染後、1-3週間で関節炎を生じる。
症状
- 関節炎、結膜炎、尿道炎(ライター三徴)
- 1-3の関節(大関節に多い)が非対称性に侵され、仙腸関節炎、脊椎炎、腱付着部炎を伴う。
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- 関
- 仙腸関節炎
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- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候