フェルティー症候群

フェルティ症候群

UpToDate Contents

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• 1. フェルティ症候群の臨床症状と診断 clinical manifestations and diagnosis of feltys syndrome
• 2. フェルティ症候群における薬物療法 drug therapy in feltys syndrome
• 3. フェルティ症候群における脾臓摘出術の適応 indications for splenectomy in feltys syndrome
• 4. 関節リウマチの全身および非関節症状の概要 overview of the systemic and nonarticular manifestations of rheumatoid arthritis
• 5. 関節リウマチにおける大顆粒リンパ球性白血病 large granular lymphocyte leukemia in rheumatoid arthritis

Japanese Journal

• 重症筋無力症発病7年後に発症したフェルティ症候群の1例

• 多田 芳史,草場 公宏,成富 由司,林田 功,佐藤 浩信,山野 裕二郎,香月 一朗
• 日本臨床免疫学会会誌 16(1), 81-86, 1993
• … stage III, class 2の慢性関節リウマチと診断,さらに白血球は1,200〜2,800/mm3,顆粒球は300〜1,000/mm3と低下し,腹部超音波検査にて中等度の脾腫を認め,以上の所見よりフェルティ症候群と診断した.抗核抗体,抗DNA抗体および抗アセチルコリンレセプター抗体が陽性であった.両疾患の合併はほとんど報告がないが,自己免疫性疾患の重複や病像の広がりを考える上で興味ある症例と考えられ報告した. …
• NAID 130000851574

• フェルティー症候群再燃時に肝機能障害の発現及び増悪を認めた1例

• 貝瀬満
• 日消誌 87, 1893-1896, 1990
• NAID 80005440503

• フェルティ症候群再燃時に肝機能障害の発現及び増悪を認めた1例

• 貝瀬 満,橋本 国男,田村 英俊,田中 重之,鈴木 昭文,小林 義隆,西村 誠,並木 真生
• 日本消化器病学会雑誌 87(9), 1893-1896, 1990
• NAID 130001068280

Related Links

• フェルティ症候群(フェルティしょうこうぐん)とは - コトバンク

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - フェルティ症候群の用語解説 - 体重減少，皮膚の色素沈着，脾臓の腫大，血液中の白血球の減少を示す成人関節リウマチで，1924年アメリカの内科医 A.フェルティが報告した。皮膚では，悪性 ...

• フェルティー症候群 － 筋骨格系・結合組織の疾患 ヘルスアラート

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★リンクテーブル★

リンク元	「関節リウマチ」「フェルティ症候群」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「関節リウマチ」

　　[★]

英

rheumatoid arthritis, RA

同

リウマチ様関節炎、萎縮性関節炎 atrophic arthritis

関

カプラン症候群、膠原病

• 本態は増殖性滑膜炎
• 変形性関節症は違う

概要

• 原因不明のchronic multisystem disease
• 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
• 経過は多様

症候

• 関節症状

• 朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)
• 手指の近位指節間関節(PIP関節)、中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
• 左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)
• 朝のこわばりは1時間以上持続する(⇔変形性関節症では30分以内におさまる。関節を使わないと痛みがひどくなる)

関節外症状

100CASE p.76

• リウマトイド結節、血管炎→皮膚結節・手指の壊死、強膜炎、pleural effusions, びまん性肺線維症、pulmonary nodules、閉塞性細気管支炎、心膜炎、脾腫

SOR.213改変

• 全身症状：発熱
• 皮膚症状：リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部、手指)。壊疽性膿皮症(出典不明)
• 眼症状：上強膜炎(10日の経過で治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔　　乾性角結膜炎(多い)、時に強角膜炎、潰瘍を来たし角膜穿孔もありうる(SOP.220)
• 血液障害：(高頻度)貧血、白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合は薬剤性の骨髄抑制を考慮)
• アミロイドーシス：ネフローゼや下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白はAA
• 腎障害：稀。アミロイドーシスによる続発症(アミロイド腎症) or 薬剤性(ペニシラミンなどのRA治療薬)によるもの。
• 呼吸器症状：間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状。メトトレキセートなどの使用により薬剤性の急性間質性肺炎を生じることがある。
• 心・血管障害：リンパ管炎による難治性の浮腫。
• 神経症状：環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。
• 骨粗鬆症
• 腱鞘滑膜炎：手指、手関節、足関節

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
										RF
病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞

合併症

YN. F-43

• 壊疽性膿皮症、カプラン症候群(RA+塵肺)、シェーグレン症候群、腎障害、骨粗鬆症

検査

単純X線

• 関節X線写真所見異常

• 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮（傍関節性骨骨粗鬆症）、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)

血液

• 赤血球：小球性低色素性貧血
• 白血球：正常あるいは軽度増加。ただし　脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
• 血小板：増加
• 補体：高値？。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
• リウマチ因子：陽性(70-80%の症例)
• 炎症所見：赤沈・CRP・免疫グロブリン高値

関節液

• 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)

関節内視鏡

• 非特異的慢性滑膜炎

身体所見 (SOR.213,417)

• 図：SOR.213

手

• (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手

手関節

手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限

• 尺骨頭の背側亜脱臼：ピアノキーサイン
• 手根骨の尺側移動、掌側移動
• 手関節強直：手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。

指

MP関節(MCP関節)

掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼

• スワンネック変形：DIP関節過伸展、PIP関節屈曲

PIP関節

• ボタン穴変形　　：DIP関節屈曲、PIP関節過伸展

趾

MP関節(MTP関節)

• 外反母趾：第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。

診断基準

	7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される	備考
1	1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること
2	3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること	領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる
3	手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること	少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹
4	対称性関節腫脹	PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない
5	リウマトイド結節	骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節
6	リウマトイド因子が陽性	正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること
7	X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる	手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む

治療

以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。

• 非ステロイド性抗炎症薬 NSAIDs：(副)間質性腎炎、消化性潰瘍。
• 金製剤：(副)ネフローゼ症候群(膜性腎症)。
• D-ペニシラミン：(副)薬剤誘発性ループス、膜性腎症。
• 副腎皮質ステロイド薬
• 免疫抑制薬

TNF阻害薬の適応

• 1. 既存の抗リウマチ薬(DMARD)通常量を３ヶ月以上継続して使用してもコントロール不良のRA患者。コントロール不良の目安として以下の３項目を満たす者。

• 1) 圧痛関節数6関節以上
• 2) 腫脹関節数6関節以上
• 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上

• これらの基準を満足しない患者においても、

• a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
• b) DAS28-ESRが3.2（moderate activity）以上

のいずれかを認める場合も使用を考慮する。

• 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の３項目も満たすことが望ましい。

1) 末梢血白血球数　4000/mm3以上

2) 末梢血リンパ球数　1000/mm3以上

3) 血中β-D-グルカン陰性

参考

• 1. 診断基準

• http://ra_city.at.infoseek.co.jp/criteria.htm

• 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト

• http://www.mbl.co.jp/diagnostic/print/pdf/MesacupCCP_0703.pdf

• 3. 関節リウマチの診療マニュアル（改訂版） 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン

http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm400/library/guideline.html

「フェルティ症候群」

　　[★]

英

Felty's syndrome, Felty syndrome

同

フェルティー症候群、Felty症候群

関

関節リウマチ

概念

• 関節リウマチの亜型。

三徴

• 関節リウマチ、脾腫、白血球減少　　←　脾腫は必ずしも見られない。(参考1)

病因

• 好中球減少は顆粒球産生と顆粒球除去のinbalanceによる。また次の機序が関係しうる：免疫複合体生成に伴う顆粒球の消耗、抗顆粒球抗体の酢告げん、遊走白血球の増加(white blood cell margination)、骨髄の異常(骨髄細胞系の成熟の停止(最多)、骨髄の低形成、骨髄へのリンパ球浸潤)、G-CSFに対する自己抗体の結合。(参考1)

参考

• 1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of Felty's syndrome - uptodate [1]

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候