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- dilatation or distension of a hollow organ (同)ectasis
UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性出血性毛細血管拡張症（オースラー・ウェーバー・ランデュ症候群） hereditary hemorrhagic telangiectasia osler weber rendu syndrome
- 2. 毛細血管拡張性運動失調症 ataxia telangiectasia
- 3. 下肢毛細血管拡張症、網状脈および小静脈瘤のレーザーおよび光線療法 laser and light therapy of lower extremity telangiectasias reticular veins and small varicose veins
- 4. Overview of chorea
- 5. 下肢慢性静脈疾患の概要およびマネージメント overview and management of lower extremity chronic venous disease
Japanese Journal
- 特発性黄斑部毛細血管拡張症に対するラニビズマブ硝子体内注射の短期治療成績 (特集 第64回日本臨床眼科学会講演集(2))
- 宇田川 さち子,忍田 栄紀,今井 康雄 [他]
- 臨床眼科 65(4), 501-504, 2011-04
- NAID 40018806449
- 強皮症の皮膚病変 (内科医がおさえておくべき皮膚科の基本) -- (膠原病の皮疹のみかた)
- 浅野 善英
- 診断と治療 99(-) (1168), 146-154, 2011-03
- NAID 40018770103
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- 毛細血管拡張症・赤ら顔・静脈瘤に関するご紹介。レーザー治療専門の美容皮膚科 シロノクリニックは、日本最大規模の最新レーザー・光治療機器等135台以上完備、 症例数15万例以上の実積（グループ総数）。美しく年を重ねていきたい方のあらゆる肌 の悩み ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106F025」「100B013」「097G108」「083A038」「108D007」 |
| リンク元 | 「全身性強皮症」「クレスト症候群」「毛細血管拡張症」 |
| 拡張検索 | 「胃前庭部毛細血管拡張症」「毛細血管拡張性失調症」「毛細血管拡張性小脳失調症」「毛細血管拡張性運動失調」 |
| 関連記事 | 「血管」「拡張」「毛細血管」「細血管」「血管拡張」 |
「106F025」
- 45歳の男性。皮疹を主訴に来院した。 2週前に両側の下腿の皮膚病変に気付いたが、疼痛や瘙痒感はなかった。 1週前から皮膚病変が拡大してきたため受診した。両側の下腿から足背にかけて皮膚病変がみられる。病変は隆起しておらず、圧迫しても赤紫色が消退しない。下腿から足背にかけての写真(別冊No. 3)を別に示す。
- この病変を特徴づける皮疹の種類はどれか。
※国試ナビ4※ ［106F024］←［国試_106］→［106F026］
「100B013」
- 症候と疾患の組合せで正しいのはどれか。
- a. 赤茶色の毛髪－メープルシロップ尿症
- b. 白斑－結節性硬化症
- c. 輪状紅斑－若年性関節リウマチ
- d. 毛細血管拡張－Down症候群
- e. cafe au lait斑－Hunter症候群
※国試ナビ4※ ［100B012］←［国試_100］→［100B014］
「097G108」
- 副腎皮質ステロイド外用薬の副作用でないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097G107］←［国試_097］→［097G109］
「083A038」
- 疾患と皮膚所見との組み合わせで適切なもの。３つ。
「108D007」
- Wiskott-Aldrich症候群でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108D006］←［国試_108］→［108D008］
「全身性強皮症」
- 英
- systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
- 同
- 汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS、全身性硬化症
- 関
- 強皮症、膠原病
- 難病
概念
- 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。
病因
- 遺伝
- 環境因子
- 珪肺症患者：リスク110倍
- 美容などの豊胸手術後に発症：シリコンがアジュバンドとして作用
- 塩化ビニル工場従事者に多い
- 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
- マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)
疫学
- 30-50歳に好発。男女比は1：3-4。(NDE.171)
病型
- limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc
limited cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から末梢に限局
- 内臓病変：軽度
- 予後：良好
- 自己抗体：抗セントロメア抗体
CREST症候群
- 全身性強皮症の一亜型
- C:carcinosis:石灰沈着
- R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
- E:esophageal dysfunction:食道機能不全
- S:sclerodacrylia:強指症
- T:teleangiectasia:毛細血管拡張
diffuse cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から近位
- 内臓病変：急速に進行
- 予後：不良
- 自己抗体：抗Scl-70抗体
症状
- 初発症状：レイノー現象、指、手の硬化
- 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
- 強皮腎：血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全
症状の出現頻度
- 100%：皮膚硬化、レイノー現象
- 60%：食道機能障害、肺線維症
- 20%：小腸、大腸、ミオパチー
- 10%：心肥大
- 5%：肺高血圧、強皮腎
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| Scl-70 | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
検査
診断
(1) 大基準 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※１ (2) 小基準 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕，あるいは指腹の萎縮※２ ③ 両側性肺基底部の線維症 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ（Scl-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性 (3) 除外基準 ① ※1 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する ② ※2 手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く (4) 診断の判定 大基準を満たすものを強皮症と診断する。 大基準を満たさない場合は，小基準の①かつ②～④のうち１項目以上を満たすものを強皮症と判断する
治療
- ステロイド → 皮膚の初期病変に対しては浮腫を除いて無効
- 皮膚硬化：D-ペニシラミン
- 肺線維症：ステロイド、IFN-γ、シクロホスファミド、シクロスポリン
- 消化管病変：PPI、(逆流性食道炎)H2ブロッカー、(吸収不良症候群)カナマイシン
- 関節炎：NSAID、ステロイド
- レイノー現象：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 肺高血圧：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 強皮腎：ACE阻害薬
- 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)
予後
- 5年生存率 ：93.7%
- 10年生存率 :76.6%
予後因子
- 全身の皮膚硬化
- 腎病変
- 心、血管病変
- 抗Scl-70抗体 ←予後不良
- 抗セントロメア抗体 ←予後良好
「クレスト症候群」
- 英
- CREST syndrome
- 同
- CREST症候群、calcinosis,Raynaud's phenomenon,esophageal involve, sclerodactly, telangiectasia症候群
- 関
- 強皮症
- 全身性強皮症の一亜型
- C:carcinosis:石灰沈着
- R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
- E:esophageal dysfunction:食道機能不全
- S:sclerodactylia:強指症
- T:teleangiectasia:毛細血管拡張
- limited cuteneous SScに分類される
- 皮膚硬化は肘から末梢に限局
- 内臓病変：軽度
- 予後：良好
- 自己抗体：抗セントロメア抗体
「毛細血管拡張症」
「胃前庭部毛細血管拡張症」
「毛細血管拡張性失調症」
「毛細血管拡張性小脳失調症」
「毛細血管拡張性運動失調」
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「拡張」
- 英
- dilation、dilatation、enlargement、extension、dilate、distend、enlarge、extend、dilated
- 関
- 延ばす、延長、及ぶ、拡大、散大、伸長、伸展、増大、怒張、伸びる、広がる、膨張、拡張型、伸び、伸張
「毛細血管」
- 英
- capillary (Z), blood capillary
- ラ
- vas capillare
- 関
- 毛細管