ウェゲナー肉芽腫症 ウェジナー肉芽腫症 Wegener granulomatosis Wegener's granulomatosis
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- the 23rd letter of the Roman alphabet (同)w, double-u
PrepTutorEJDIC
- Watt / West; Western
- wolfram(=tungsten)の原子記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/03 19:47:16」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis
- 2. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 3. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における維持免疫抑制療法 maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
- 4. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）および顕微鏡的多発血管炎を伴うシクロホスファミド抵抗性肉芽腫症の治療 treatment of cyclophosphamide resistant granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis
- 5. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）における気道病変 respiratory tract involvement in granulomatosis with polyangiitis wegeners
English Journal
- The protein tyrosine phosphatase nonreceptor 22 C1858T polymorphism and vasculitis: a meta-analysis.
- Lee YH, Choi SJ, Ji JD, Song GG.SourceDivision of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Korea University, Anam Hospital, Korea University College of Medicine, 126-1, Anam-dong 5-ga, Seongbuk-gu, Seoul, 136-705, Korea, lyhcgh@korea.ac.kr.
- Molecular biology reports.Mol Biol Rep.2012 Aug;39(8):8505-11. Epub 2012 Jun 14.
- The aim of this study was to determine whether the functional protein tyrosine phosphatase nonreceptor 22 (PTPN22) C1858T polymorphism (rs2476601) confers susceptibility to vasculitis. A meta-analysis was conducted on the PTPN22 C1858T polymorphism across nine comparative studies containing 1,922 va
- PMID 22696186
- Reducing canonical Wingless/Wnt signaling pathway confers protection against mutant Huntingtin toxicity in Drosophila.
- Dupont P, Besson MT, Devaux J, Liévens JC.AbstractHuntington's disease (HD) is a genetic neurodegenerative disease characterized by movement disorders, cognitive decline and neuropsychiatric symptoms. HD is caused by expanded CAG tract within the coding region of Huntingtin protein. Despite major insights into the molecular mechanisms leading to HD, no effective cure is yet available. Mutant Huntingtin (mHtt) has been reported to alter the stability and levels of β-Catenin, a key molecule in cell adhesion and signal transduction in Wingless (Wg)/Wnt pathway. However it remains to establish whether manipulation of Wg/Wnt signaling can impact HD pathology. We here investigated the phenotypic interactions between mHtt and Wg/Wnt signaling by using the power of Drosophila genetics. We provide compelling evidence that reducing Armadillo/β-Catenin levels confers protection and that this beneficial effect is correlated with the inactivation of the canonical Wg/Wnt signaling pathway. Knockdowns of Wnt ligands or of the downstream transcription factor Pangolin/TCF both ameliorate the survival of HD flies. Similarly, overexpression of one Armadillo/β-Catenin destruction complex component (Axin, APC2 or Shaggy/GSK-3β) increases the lifespan of HD flies. Loss of functional Armadillo/β-Catenin not only abolishes neuronal intrinsic but also glia-induced alterations in HD flies. Our findings highlight that restoring canonical Wg/Wnt signaling may be of therapeutic value.
- Neurobiology of disease.Neurobiol Dis.2012 Aug;47(2):237-47. Epub 2012 Apr 17.
- Huntington's disease (HD) is a genetic neurodegenerative disease characterized by movement disorders, cognitive decline and neuropsychiatric symptoms. HD is caused by expanded CAG tract within the coding region of Huntingtin protein. Despite major insights into the molecular mechanisms leading to HD
- PMID 22531500
Japanese Journal
- 週間ニュース 29年度病床機能報告 項目の追加等を了承 : 地域医療構想WGが会合
- 週刊社会保障 71(2927), 20-21, 2017-06-12
- NAID 40021213718
- 視聴履歴の匿名加工の度合いが論点に、プライバシー保護WG
- 日経ニューメディア (1564), 10, 2017-06-12
- NAID 40021212301
- 技術者倫理シリーズ 新たな技術者倫理教育に向けて(4)「倫理教育検討WG」の活動状況と今後の展望
- 技術士 (606), 16-19, 2017-06
- NAID 40021227992
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| リンク元 | 「多発血管炎性肉芽腫症」「網膜中心動脈閉塞症」 |
| 拡張検索 | 「BWG syndrome」「BWG症候群」「WGA」 |
| 関連記事 | 「W」 |
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「網膜中心動脈閉塞症」
概念
- 網膜中心動脈の閉塞
- 眼科的には超緊急疾患
病因
- 参考1
- 頚動脈硬化
- 心原性塞栓症
- 小動脈疾患：糖尿病、高血圧
- その他の血管疾患：頚動脈解離、線維筋異形成、頚動脈あるいは網膜動脈の放射線による損傷、もやもや病、ファブリー病
- 血液疾患：鎌状赤血球症、凝固亢進状態、白血病・リンパ腫
- 炎症疾患：血管炎を伴う自己免疫疾患(側頭動脈炎、Susac syndrome、その他(SLE、PAN、WG)
- SOP.134
- (1)血栓塞栓子、(2)乳頭内での粥状硬化、あるいは動脈炎による血管攣縮による動脈の閉塞、(3)緑内障や外力による高眼圧
症状
- 無痛性の高度視力障害
- 発症は急激
身体所見
- RAPD陽性
検査
- 眼底検査：網膜は混濁、白濁。cherry-red spot(黄斑部は正常の赤色の色調を残し、それ以外の網膜は乳白色の混濁を認める)。
予後
- 1時間以内に血行が改善しないと網膜機能の回復は期待できない。
- 視力予後は不良
治療
参考
- 1. [charged] Central and branch retinal artery occlusion - uptodate [1]
「BWG syndrome」
[★] 冠動脈肺動脈起始症 Bland-White-Garland syndrome BWG syndrome
「BWG症候群」
「WGA」
「W」