膠原病

connective tissue disease, collagen disease CD, collagen disorder, collagenosis
結合織病結合組織病
  • 膠原病または類縁疾患
[1]
膠原病 大分類 中分類 英名
古典的 関節リウマチ rheumatoid arthritis(RA)
  悪性関節リウマチ maiignant rheumatoid arthritis (MRA)
Felty症候群 Felty syndrome
全身性エリテマトーデス systemic lupus erythematosus (SLE)
  抗リン脂質抗体症候群 anti-phosphoiipid syndrome (APS)
薬剤誘発性ループス drug-induced lupus
強皮症/進行性全身性硬化症 scleroderma / progressice systemic sclerosis (PSS)
  CREST症候群 CREST syndrome
皮膚筋炎/多発性筋炎 dermatomyositis (DM) / Poiymyositis (PM)
結節性多発動脈炎 polyarthritis nodosa (PN)
リウマチ熟 rheumatic fiver (RF)
類縁疾患 結節性多発動脈炎以外の壊死性血管炎 necrotizing angiitis
  アレルギー性肉芽腫性血管炎 allergic granulomatous angiitis(AGA)
ウェゲナー肉芽腫症 Wegener granulomatosis
側頭動脈炎 temporal arteritis(TA)
大動脈炎症候群 aortitis syndrome
Sjögren症候群 Sjögren syndrome
Behçet症候群 Behçet syndrome
若年性関節リウマチ juvinile rheumatoid arthritis
アミロイドーシス amyloidosis
Reiter症候群 Reiter syndrome
強直性脊椎炎 ankyiosing spondylitis (AS)
乾癬性関節炎 psoriatic arthritis (PsA)
潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis (UC)
その他  


  全身性エリテマトーデス 全身性強皮症 多発性筋炎/皮膚筋炎 結節性多発動脈炎 関節リウマチ リウマチ熱 シェーグレン症候群 混合性結合組織病 ウェゲナー肉芽腫  
SLE SSc PM/DM PN RA RF SS MCTD WG AGA
病態 レイノー現象                    
抗核抗体                    
リウマトイド因子                    
抗好中球細胞質抗体                    
皮疹                    
皮下結節                    
関節炎                    
筋炎                    
漿膜炎                    
自己抗体 dsDNA Scl-70 Jo-1   RF   SS-A U1-RNP PR-3 ANCA MPO ANCA
            SS-B      
 
病理 壊死性血管炎                    
糸球体腎炎                    
間質性肺炎                    
心炎                    
唾液腺炎                    
オニオンスキン病変                    
ワイヤーループ病変                    
ヘマトキシリン体                    
LE細胞                    


膠原病に伴う肺合併症

IMD.722 SPU.345,348

膠原病と類縁疾患における胸水

  • 関節リウマチ(肺線維症、胸水(糖低値))、全身性エリテマトーデス(胸膜炎、胸水(LE細胞))

資料

  • 膠原病又はその類縁疾患.pdf


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/20 02:23:44」(JST)

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Japanese Journal

  • 尿毒症性胸膜炎の1例
  • 萩原 周一,金子 稔,村田 将人,青木 誠,神戸 将彦,荒川 直哉,中村 卓郎,大山 良雄,田村 遵一,大嶋 清宏,Hagiwara Shuichi,Kaneko Minoru,Murata Masato,Aoki Makoto,Kanbe Masahiko,Arakawa Naoya,Nakamura Takuro,Ohyama Yoshio,Tamura Jun'ichi,Kiyohiro Oshima
  • The Kitakanto medical journal = 北関東医学 64(2), 149-152, 2014-05-01
  • … 第8病日前医に転院した.本症例では来院時炎症反応の上昇がみられたが感染症や膠原病は否定的で透析のみで改善した. …
  • NAID 120005429867
  • 膠原病における神経症状 (特集 これだけは知っておきたい! 内科医のための神経疾患診療) -- (各分野における神経症状)
  • 未闘病記 : 膠原病、「混合性結合組織病」の(後篇)
  • 9. 心身医療の啓発に関する一考(一般演題,第72回日本心身医学会東北地方会演題抄録)
  • 鈴木 順,秋山 真親,齋藤 小豊,星野 健,山内 広平,千葉 太郎,加藤 明子,浜渡 千春,板倉 康太郎
  • 心身医学 54(4), 378, 2014-04-01
  • NAID 110009807232

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膠原病疾患は全身の諸臓器が傷害され時に生命をも脅かす病気である。早期の正確な 診断、早期の治療開始がその後に ... 膠原病は適切な治療をしないでおくと緩やか ながらも症状が悪化していく傾向にある。 軽いうちに治療を始めれば薬も少なくて済み、 ...
初めて膠原病を知った方もいらっしゃることでしょう。この闘病記を読んで少しでも膠原 病の事を理解してもらいたいし、膠原病の方には、あんぽんたんな私の闘病記を情報の 一つとして参考にしてもらえたらと思います。
関節痛、筋力低下、湿疹など、さまざまな症状を伴う膠原病。「All About 膠原病・ リウマチ」では、膠原病のしくみをわかりやすく解説。関節リウマチ、ベーチェット病などの 主な膠原病の病気一覧、各症状、検査法、予防法、治療法について、まとめています。
患者会。疾患解説、活動報告、支部一覧、イベント情報、書籍案内。


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膠原病 の 症状 治療 膠原病,症状全身性エリテマトーデス リウマチ,膠原病膠原病の治療方針足趾のレイノー現象atorani.jpgAYUMI 皮膚からみえる膠原病



★リンクテーブル★
国試過去問111D059」「108I053」「103G049」「104I064」「102E036
リンク元関節リウマチ」「発熱」「100Cases 16」「全身性強皮症」「100Cases 96
拡張検索膠原病随伴性肺疾患」「播種性好酸球性膠原病」「膠原病近縁疾患」「膠原病肺」「膠原病性脈管疾患
関連記事

111D059」

  [★]

  • 46歳の女性。軽労作での呼吸困難を主訴に来院した。1年前から長時間歩行時の息切れを自覚していた。最近になって階段昇降や平地歩行でも息切れが出現するようになり、下肢の浮腫も自覚するようになったため受診した。身長 155cm、体重 80kg。体温 36.2℃。脈拍 76/分、整。血圧 130/60mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 90%(room air)。胸部の聴診でⅡ音の亢進を認める。両下肢に著明な浮腫を認める。神経学的所見に異常を認めない。12誘導心電図(別冊No. 28A)と心エコー図(別冊No. 28B)とを別に示す。
  • この患者の病態の原因として考えられるのはどれか。3つ選べ。




[正答]


※国試ナビ4※ 111D058]←[国試_111]→[111D060

108I053」

  [★]

  • 31歳の男性。左股関節部痛を主訴に来院した。半年前から誘因なく歩行時に左股関節部の痛みが出現した。安静時痛はない。 25歳時から膠原病の診断にて副腎皮質ステロイドの内服治療を開始し、現在まで継続している。プレドニゾロン内服量は最大で 60 mg/日で、現在は 10 mg/日であるという。身長 170 cm、体重 75 kg。体温 36.3℃。脈拍 64/分、整。左股関節の運動時痛を認める。左股関節の可動域は屈曲 110 °、伸展 0 °、外転 20 °、内転 15 °。来院時の股関節エックス線写真 (別冊 No. 18)を別に示す。
  • 考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I052]←[国試_108]→[108I054

103G049」

  [★]

  • 65歳の男性。左顎下の腫瘤と息苦しさとを主訴に来院した。1か月前から左顎下の腫瘤に気付いていたが、痛みがないため放置していた。その後も徐々に大きくなっていた。3日前から息苦しさを感じた。この間、発熱はなかった。視診で他の部位に腫瘤を認めない。頸部の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 103G048]←[国試_103]→[103G050

104I064」

  [★]

  • 6歳の女児。両頬が赤いことを主訴に来院した。数日前に37℃台の発熱があった。3日前から頬が赤くなり、上腕伸側と大腿前面にもレース様の紅斑を認めた。軽度の痒みがある。全身状態は良好である。
  • 親への問診項目として重要なのはどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 104I063]←[国試_104]→[104I065

102E036」

  [★]

  • 不明熱の原因となりにくいのはどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 102E035]←[国試_102]→[102E037

関節リウマチ」

  [★]

rheumatoid arthritis, RA
リウマチ様関節炎萎縮性関節炎 atrophic arthritis
カプラン症候群膠原病

概要

  • 原因不明のchronic multisystem disease
  • 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
  • 経過は多様

症候

  • 関節症状
  • 朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)
  • 手指の近位指節間関節(PIP関節)中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
  • 左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)
  • 朝のこわばりは1時間以上持続する(⇔変形性関節症では30分以内におさまる。関節を使わないと痛みがひどくなる)

関節外症状

100CASE p.76
SOR.213改変

症候スペクトル

病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  RF
                     
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                   

合併症

YN. F-43

検査

単純X線

  • 関節X線写真所見異常
  • 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症)、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)

血液

  • 赤血球:小球性低色素性貧血
  • 白血球:正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
  • 血小板:増加
  • 補体:高値?。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
  • リウマチ因子:陽性(70-80%の症例)
  • 炎症所見:赤沈・CRP・免疫グロブリン高値

関節液

  • 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)

関節内視鏡

  • 非特異的慢性滑膜炎

身体所見 (SOR.213,417)

  • 図:SOR.213

  • (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手

手関節

手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
  • 尺骨頭の背側亜脱臼:ピアノキーサイン
  • 手根骨の尺側移動、掌側移動
  • 手関節強直:手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。

MP関節(MCP関節)

掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼

PIP関節

MP関節(MTP関節)

  • 外反母趾:第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。

診断基準

  7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される 備考
1 1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること  
2 3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること 領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる
3 手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること 少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹
4 対称性関節腫脹 PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない
5 リウマトイド結節 骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節
6 リウマトイド因子が陽性 正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること
7 X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる 手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む

診断

治療

以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。

TNF阻害薬の適応

  • 1. 既存の抗リウマチ薬(DMARD)通常量を3ヶ月以上継続して使用してもコントロール不良のRA患者。コントロール不良の目安として以下の3項目を満たす者。
  • 1) 圧痛関節数6関節以上
  • 2) 腫脹関節数6関節以上
  • 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
  • これらの基準を満足しない患者においても、
  • a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
  • b) DAS28-ESRが3.2(moderate activity)以上
のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
  • 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の3項目も満たすことが望ましい。
1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
3) 血中β-D-グルカン陰性

参考

  • 1. 診断基準
  • 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
  • 3. 関節リウマチの診療マニュアル(改訂版) 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm400/library/guideline.html

発熱」

  [★]

pyrexia
fever, thermogenesis
熱型、≠高体温(体温調節機構の破綻による)、不明熱
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9

概念

  • 体温中枢のセットポイント上昇による

分類

  • 微熱:37.5℃以上 37.0~37.9℃(YN.)
  • 発熱:38.0℃以上
ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9


小児

  • 37.5℃以上

病態生理

  • 発熱サイトカイン(IL-1, TNF)が視床下部に作用してPGE2の産生を亢進し、PGE2により体温調節中枢を司る細胞内のcAMP濃度が上昇することでの体温セットポイントがあがる。

熱源の精査

  • 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)

疾患と発熱

膠原病と発熱

発熱40℃(PMID 8107744)

発熱の後に関節炎(PMID 8107744)

原因不明の熱の鑑別

  • 感染症
  • 腫瘍
  • 膠原病
  • 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP

発熱と心拍数の関係

発熱を伴う内科的緊急疾患

内科レジデントの鉄則 第2版 p.6

院内における発熱の鑑別疾患

  • 感染性 :肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
  • 非感染性:薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症

小児科における発熱の原因

年齢 原因
乳児(生後3ヶ月未満) 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌
乳児(生後3ヶ月以降) ウィルス感染(突発性発疹などの発疹性疾患)、中耳炎尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病
幼児、学童期 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever(詐病)、学校での感染症の流行
  • 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。

小児における発熱

SPE.63

新生児・乳児における発熱

see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
生後   :対処
0-1ヶ月 :入院。血液検査・各種培養検査を。
2-3ヶ月 :外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
4-6ヶ月 :外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
6ヶ月以降:食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。

漢方医学

[show details]

100Cases 16」

  [★]

☆case16 膝の痛み
glossary
indigestion 消化障害消化不良
症例
80歳 男性
主訴:左膝の痛みと腫脹
現病歴:左膝の痛みを2日前から認めた。膝は発熱腫脹しており、動かすと疼痛を生じる。時々胸焼けと消化不良が見られる。6ヶ月前のhealth checkで、高血圧(172/102mmHg)と血中クレアチニンが高い(正常高値)こと以外正常といわれた。その4週間数回血圧測定したが、高値継続したため、2.5mg bendrofluamethizide(UK)/ベンドロフルメチアジドbendroflumethiazide(US)で治療開始した。最近血圧は138/84 mmHgであった。
喫煙歴:なし。
飲酒歴:一週間に平均4unit。
既往歴股関節中程度(mild)の変形性関節症
家族歴:特記なし
服薬歴アセトアミノフェン(股関節疼痛に対して)
身体所見 examination
 血圧 142/86mmHg体温37.5℃。脈拍88/分。grade 2 hypertensive retinopathy(高血圧症性網膜症)。心血管系呼吸器系検査場異常なし。手にDIPにヘバーデン結節なし。
 左膝が発熱腫脹している。関節内に液、patellar tap陽性。90℃以上膝関節屈曲させると痛みを生じる。右の膝関節正常に見える。
検査 investigation
 生化学白血球増多、ESR上昇、尿素高値グルコース高値
 単純X線:関節間隙やや狭小。それ以外に異常は認めない。
problem list
 #1 左膝の痛み
 #2 胸焼け
 #3 消化不良
 #4 高血圧
 #5 クレアチニン正常高値
 #6 股関節変形性リウマチ
 #7 高血圧性網膜症
■考え方
 ・関節痛鑑別診断を考える。
 ・VINDICATEで考えてみてもよいでしょう。
 ・関節痛頻度としては 外傷慢性疾患(OAなど)>膠原病脊椎疾患悪性腫瘍
関節痛の鑑別疾患
DIF 282
V Vascular 血友病 hemophilia, 壊血病 scurvy, 無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)
I Inflammatory 淋疾 gonorrhea, ライム病 lyme disease, 黄色ブドウ球菌 Staphylococcus, 連鎖球菌 Streptococcus, 結核 tuberculosis, 梅毒 syphilis, 風疹 rubella, 単純ヘルペス herpes simplex, HIV human immunodeficiency virus, サイトメガロウイルス cytomegalovirus
N Neoplastic disorders 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma, 巨細胞腫 giant cell tumors
D Degenerative disorders degenerative joint disease or 変形性関節症 osteoarthritis
I Intoxication 痛風 gout (uric acid), 偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate), ループス症候群 lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide, gout syndrome of diuretics
C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.
A Autoimmune indicates (多い)関節リウマチ RA (可能性)血清病 serum sickness, 全身性エリテマトーデス lupus erythematosus, リウマチrheumatic fever, ライター症候群 Reiter syndrome, 潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis, 乾癬性関節psoriatic arthritis (老人であり得る)リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica
T Trauma 外傷性滑膜炎 traumatic synovitis, tear or rupture of the collateral or cruciate ligaments, 亜脱臼 subluxation or laceration of the meniscus (semilunar cartilage), 脱臼 dislocation of the joint or patella, a 捻挫 sprain of the joint, and fracture of the bones of the joint.
E Endcrine 先端肥大症 acromegaly, 閉経 menopause, 糖尿病 diabetes mellitus
■答え
 骨格筋系-関節炎-単関節炎-急性単関節
 痛風 尿酸 → 発熱ESR↑、白血球
 偽痛風 ピロリンカルシウム
 高齢女性でチアジド利尿薬の使用により痛風誘発されやすい。特に腎機能低下糖尿病の人はこのリスクが高まる。
■(BSTからの知識「)循環器領域での利尿薬
心不全治療において、循環血漿量を減らし、心臓前負荷軽減する。
利尿薬は高尿酸血症を起こす。(けど、心不全治療において高尿酸血症になったからといって痛風発症している患者はみたことない)
電解質異常を起こしやすいので、血液生化学検査でモニタして注意する。たとえば低Kで不整脈リスクが高まる。
チアジド系の利尿薬血糖を上げるし、尿酸を上げる
長期の使用で腎機能を低下させる
initial plan
 Dx 1. 関節液の吸引関節液の一般検査生化学検査、培養検査
    ・白血球増加していれば急性炎症性であることを示す。
    ・偏光顕微鏡関節液を検鏡する。
     ・尿酸結晶:針状結晶negatively birefringent
     ・ピロリンカルシウム結晶positively birefringent
 Tx 1. 関節液の吸引炎症が軽度改善
   2. NSAIDによる疼痛管理
   3. PPINSAID潰瘍予防するため
   4. ACE inhibitor導入

全身性強皮症」

  [★]

systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS全身性硬化症
強皮症膠原病
  • 難病

概念

  • 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。

病因

  • 遺伝
  • 環境因子
  • 珪肺症患者:リスク110倍
  • 美容などの豊胸手術後に発症:シリコンがアジュバンドとして作用
  • 塩化ビニル工場従事者に多い
  • 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
  • マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)

疫学

  • 30-50歳に好発。男女比は1:3-4。(NDE.171)

病型

  • limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc

limited cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から末梢に限局
  • 内臓病変:軽度
  • 予後:良好
  • 自己抗体:抗セントロメア抗体

CREST症候群

  • 全身性強皮症の一亜型
C:carcinosis:石灰沈着
R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
E:esophageal dysfunction:食道機能不全
S:sclerodacrylia:強指症
T:teleangiectasia:毛細血管拡張

dissuse cuteneous SSc

  • 皮膚硬化は肘から近位
  • 内臓病変:急速に進行
  • 予後:不良
  • 自己抗体:抗Scl-70抗体

症状

  • 初発症状:レイノー現象、指、手の硬化
  • 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
  • 強皮腎:血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全

症状の出現頻度

100%:皮膚硬化、レイノー現象
60%:食道機能障害、肺線維症
20%:小腸、大腸、ミオパチー
10%:心肥大
5%:肺高血圧、強皮腎
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  Scl-70  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

検査

診断

(1) 大基準
 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※1
(2) 小基準
 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕,あるいは指腹の萎縮※2
 ③ 両側性肺基底部の線維症
 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ(Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体陽性
(3) 除外基準
 ① ※1 限局性強皮症(いわゆるモルフィア)を除外する
 ② ※2 手指の循環障害によるもので,外傷などによるものを除く
(4) 診断の判定
 大基準を満たすものを強皮症と診断する。
 大基準を満たさない場合は,小基準の①かつ②~④のうち1項目以上を満たすものを強皮症と判断する

治療

  • 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)

予後

  • 5年生存率 :93.7%
  • 10年生存率 :76.6%

予後因子

  • 全身の皮膚硬化
  • 腎病変
  • 心、血管病変
  • 抗Scl-70抗体 ←予後不良
  • 抗セントロメア抗体 ←予後良好

100Cases 96」

  [★]

96
35歳 女性
主訴】息切れ
現病歴】6ヶ月から次第増悪する息切れを訴え来院。息切れは進行しており、今では同年代の人に比べ階段を登ったり平地を歩くのがおそい。3ヶ月間空咳が出現してきている。
既往歴喘息(子供の頃、中等度)
家族歴】父:40歳時に胸部疾患(chest problem)で死亡(と、この患者は思いこんでいる)。
【服用薬】パラセタモールやせ薬は過去に使ったことがある
【嗜好歴】タバコ:吸わない。飲酒:週に10 units以下。
職業歴】印刷会社(学校卒業後ずっと)
生活歴】8歳と10歳の子供がいる。ペットとして自宅にネコウサギ飼育している。
身体所見
バチ指、貧血チアノーゼは認めない。心血管系正常呼吸器系で、両側性に肺拡張能低下。胸部打診音、および触覚振盪音正常。聴診上、両肺の肺底部に呼気終期年発音を聴取する。
検査所見
呼吸機能試験
測定値 予測値
FEV1(L) 3.0 3.6-4.2
FVC(L) 3.6 4.5-5.3
FER(FEV1/FVC)(%) 83 75-80
PEF(L/min) 470 450-550
胸部単純X線写真
胸部単純CT(肺野条件)
Q1 診断は?Q2 追加検査治療法
(解説)
・6ヶ月から次第増悪する息切れ
 ・本当に6ヶ月から息切れが始まったかは分からない!!実際にはもっと前から存在する可能性を考えよう。
喘息既往歴 → また喘息か・・・
 ・聴診上笛音 weezingなく、また呼吸機能検査閉塞性肺障害は認められず否定的
職業喘息 ← 肺の疾患では職業歴重要なんだよ、うん。
 ・職業関連した特定物質曝露され引き起こされる気管支喘息
 ・気管支喘息だと閉塞性換気障害でしょっ。
・本症例病態
 ・拘束性病変(restrictive problem):拡張制限 + ラ音(呼気時に閉鎖していた気道再開通によるラ音。このラ音は(1)肺が硬い+(2)肺容量低下による起こるんじゃ)
・呼吸機能検査結果
 ・中等度拘束性換気障害(FEV1FVCの低下、slightly high ratio)
  → 硬い肺と胸郭示唆している → 肺コンプライアンス低下じゃな。
  → 拡散能低下が予想される。
・胸部単純X線写真
 ・小さい肺野、中肺野~下肺野にかけて結節性網状陰影(nodular and reticular shadowing)を認める ← 教科書的には「線状網状影」
・HRCT
 ・胸膜下嚢胞形成(subspleural cyst formationの直訳。教科書的には「胸膜直下の蜂巣肺所見」)を伴う線維化
これらの所見→diffusing pulmonary fibrosis(fibrosing alveolitis)
・肺の線維化病変を見たら限局性かびまん性かを見なさい!マジで?
 ・びまん性:diffuse fine pulmonary fibrosis
  ・原因膠原病薬剤性中毒性特発性
 ・限局性:例えば肺炎感染後の瘢痕
IPF
 ・まれに家族性病型有 → 本症例で父がchest problemで無くなっている事と関連があるかもしらん。
 ・IPFの良くある病型UIP + CT上胸膜下に認められる蜂巣肺
 ・膠原病合併する場合NSIPの様に広い範囲斑状病変出現
 ・CT上、ground glass shadowingに見える所はactive cellular alveolitisであり、反応反応する確率が高いことと関連している。
追加検査目的原因合併症の検索肺生検施行の有無を決定
 ・肺生検:経気管支鏡生検は試料が少ないために負荷。VATは良く使用されており、若年肺組織を得るのに適切方法
治療
 ・低用量~中等量の副腎皮質ステロイド ± 免疫抑制薬(アザチオプリン):数ヶ月経過観察し、反応性を観察
  ・UIP症例でこのレジメンに対する反応性は乏しく、治療による利益より重大副作用を起こさないことが重要
 ・アセチルシステインanti-oxidant
  ・予後改善するというエビデンス有り
  ・ステロイドアザチオプリンアセチルシステインというレジメンで用いられることがある
 ・肺移植
  ・本症例の様にナウでヤング患者には適応考慮しても良い
予後
 ・疾患の進展速度は症例により様々
 ・6ヶ月で死亡する急性増悪も起こることがある。
  Progression rates are variable and an acute aggressive form with death in 6 months can occur.
 ・UIP症例では多くの場合2~3年かけて確実進行していく。
glossary
clubbing n. バチ指
restrictive ventilatory defect 拘束性換気障害
transfer factor = 拡散能/拡散能diffusion capacity
subpleural bleb 胸膜下嚢胞
diffuse fine pulmonary fibrosis びまん性微細肺線維症
warrant vt. (正式)(SVO/doing)S(事)からするとO(事)は「~することは」当然のことである(justify)
relevant adj. 直接的関連する、関連性のある(to)
ground glass すりガラス
'ground glass' shadowingすりガラス陰影

膠原病随伴性肺疾患」

  [★]

interstitial pneumonia due to collagen disease


interstitial pneumonia due to collagen disease

播種性好酸球性膠原病」

  [★]

disseminatal eosinophilic collagen disease DECD
好酸球増加症候群

膠原病近縁疾患」

  [★]

collagen-related disease
膠原病類縁疾患

膠原病肺」

  [★]

pulmonary manifestation of collagen vascular diseases

膠原病性脈管疾患」

  [★]

collagen-vascular disease
膠原血管病

病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患