- 英
- pulmonary arteriovenous fistula pulmonary arterio venous fistula, PAVF
- 同
- 肺動静脈奇形 pulmonary arteriovenous malformation
- 関
- 先天性肺動静脈瘻
- 病因：
- 先天性
- 特発性？
- 遺伝性：(症例の15%に)オスラー・ウェーバー・ランデュ病(=遺伝性出血性毛細血管拡張)が存在
- 後天性：肝硬変、肺住血吸虫、甲状腺癌肺転移、外傷
- 病態
- 肺動脈と肺静脈のシャント率が20%を超えると酸素化されない静脈血が体循環に入って諸症状(労作時呼吸困難、チアノーゼ、多血症、バチ指)を呈するようになる。
- 下肺野に多い
- 症状：
- 発症は小児
- チアノーゼ、ばち指、息切れ、喀血、胸痛、(30-50%の症例)皮膚粘膜の血管腫
- 増悪因子：
- 妊娠 ← 女性ホルモンに血管増殖作用があるから？
- 合併症：
- 検査：
- 単純X線：円形状陰影
- 造影CT：拡張した流入血管とこれに連続する流出血管が描出される。
- 肺動脈造影：確定診断
- 治療：全例治療対象。切除、塞栓術
UpToDate Contents
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- 1. 肺動静脈奇形：治療 pulmonary arteriovenous malformations treatment
- 2. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
- 3. 肺移植後の免疫抑制の維持 maintenance immunosuppression following lung transplantation
- 4. 非小細胞肺癌のプロトコル protocols for non small cell lung cancer
- 5. 小細胞肺癌のプロトコル protocols for small cell carcinoma of the lung
Japanese Journal
- 今月の症例 多発性肺動静脈瘻に対し経カテーテル肺動脈塞栓術を施行した1症例
- 田村 純,俵原 敬,諏訪 賢一郎 [他]
- 日本内科学会雑誌 100(7), 1972-1974, 2011-07-10
- NAID 40018932197
- 25.非結核性抗酸菌症を併発した肺動静脈瘻の1例(第134回 日本呼吸器内視鏡学会関東支部会)
- 坂田 公正,宮原 佐弥,杉山 茂樹,稲垣 敬三,中川 望,間下 信昭,中 佳一
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 32(6), 562, 2010-11-25
- NAID 110007989677
Related Links
- 肺の動静脈瘻（ろう）は、肺動脈と肺静脈が直接つながった構造をして います．他の疾患の合併無しで、肺の動静脈瘻が起こることもあります が、30-40%の患者さんは、 遺伝性出血性毛細血管拡張症 （hereditary hemorrhagic ...
- 肺動静脈瘻。肺動静脈瘻とはどんな病気か 心臓から出た血液は、肺動脈→毛細血管→肺静脈と循環して酸素化され、心臓に戻って全身に駆出されます。肺動静脈瘻(はいどうじょうみゃくろう)とは、肺動脈と肺静脈の間に異常な吻合 goo ...
- どうじょうみゃくろう【動静脈瘻 Arteriovenous Fistula】 [どんな病気か] 動静脈瘻（「動静脈瘻」）は、体循環系（たいじゅんかんけい）（体動静脈瘻）、肺循環系（はいじゅんかんけい）（肺動静脈瘻）、心臓を養う血管系である冠 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「102A049」「096A014」「098A013」「103I045」「107E026」「095D013」「101F024」「107B013」「105A015」「103B035」「080C020」 |
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| 関連記事 | 「静脈」「動静脈瘻」「肺動静脈」 |
「102A049」
- 42歳の男性。発熱と咳嗽とを主訴に来院した。約1か月前から咳嗽と喀痰とを自覚し、最近、高熱(40℃台)と息切れとが出現したため紹介入院となった。2か月間で体重が約4kg減少した。意識は清明。身長164cm、体重67kg。体温39.0℃。脈拍108／分、整。血圧100／54mmHg。心音に異常を認めない。胸部左側の呼吸音減弱を認める。血液所見：赤血球488万、Hb13.1g/dl、Ht39％、白血球13,200(好中球84％、好酸球2％、好塩基球1％、単球5％、リンパ球8％)、血小板44万。血液生化学所見：総蛋白6.0g／dl。アルブミン2.8g／dl、尿素窒素5.9mg／dl。クレアチニン0.8mg/dl、総ビリルビン0.3mg／dl、AST 57IU／l、ALT 70IU／l，LDH 512IU／l(基準176～353)。CRP13.8mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH 7.46、PaO2 79Torr、PaCO2 36Torr、HCO3- 25mEq／l。胸部エックス線写真と胸部単純CTとを以下に示す。
- 考えられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102A048］←［国試_102］→［102A050］
「096A014」
- 3歳の女児。感冒様症状を繰り返すため来院した。1歳ころから半年に1回ほど発熱と咳嗽とを伴う感冒様症状を繰り返しており、その都度、近医で治療を受けてきた。胸部エックス線写真、胸部cr及び大動脈造影写真を以下に示す。最も考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［096A013］←［国試_096］→［096A015］
「098A013」
- 19歳の男性。2年前から肺炎を繰り返すため来院した。
- 体温36.5℃。呼吸数18/分。脈拍80/分、整。血圧120/76mmHg。胸部聴診で呼吸音に異常を認めない。胸部造影磁気共鳴血管撮影(造影MRA)左前斜位像を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098A012］←［国試_098］→［098A014］
「103I045」
- 52歳の女性。健康診断で胸部異常陰影を指摘され来院した。昨年の健康診断では胸部エックス線写真の異常を指摘されていない。自覚症状はない。胸部エックス線写真を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103I044］←［国試_103］→［103I046］
「107E026」
- 疾患と適応となるインターベンショナルラジオロジー(IVR)の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107E025］←［国試_107］→［107E027］
「095D013」
- 36歳の男性。健康診断で胸部異常陰影を指摘されて精査のため来院した。自覚症状はなく、身体所見にも異常を認めない。胸部エックス線写真と左肺動脈造影写真を以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［095D012］←［国試_095］→［095D014］
「101F024」
- 疾患と心血管異常の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F023］←［国試_101］→［101F025］
「107B013」
※国試ナビ4※ ［107B012］←［国試_107］→［107B014］
「105A015」
- 胸部エックス線写真で結節影を認める疾患はどれか。 2つ選べ。
- a 肺クリプトコックス症
- b 癌性リンパ管症
- c 肺血栓塞栓症
- d 肺動静脈瘻
- e 肺胞蛋白症
※国試ナビ4※ ［105A014］←［国試_105］→［105A016］
「103B035」
- レーザー療法を行うのはどれか。
- a. 肺動静脈瘻
- b. 癌性胸膜炎
- c. 浸潤型胸腺腫
- d. 肺門部早期肺癌
- e. Pancoast型肺癌
※国試ナビ4※ ［103B034］←［国試_103］→［103B036］
「080C020」
- 適切な組み合わせ、３つ。
- (a) 肺葉内肺分画症-未熟児
- (b) 肺葉外肺分画症-横隔膜ヘルニア
- (c) 肺動静脈瘻-遺伝性出血性毛細血管拡張症
- (d) 気管支拡張症-Marfan症候群
- (e) 先天性嚢胞性腺腫様奇形-過呼吸
「呼吸困難」
- 研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全
概念
- 息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
- 呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。
原因疾患
| 慢性呼吸困難 | 急性呼吸困難 | ||
| 呼吸器疾患 | 閉塞性障害 | 慢性閉塞性肺疾患 肺リンパ脈管筋腫症 びまん性汎細気管支炎 気管支拡張症 |
気管支喘息発作 アナフィラキシー 上気道閉塞 気道内異物 肺炎・細気管支炎 慢性呼吸器疾患の急性増悪 緊張性気胸 |
| 拘束性障害 | 肺線維症 間質性肺炎 | ||
| 混合性障害 | 塵肺 | ||
| 循環器疾患 | 肺高血圧症 慢性心不全 狭心症 |
急性冠症候群 急性心不全 非心原性肺水腫 致死性不整脈 肺血栓塞栓症 慢性呼吸器疾患に伴う右心不全 | |
| 血液疾患 | 貧血 | 急性出血 | |
| 神経筋疾患 | 重症筋無力症 ギラン・バレー症候群 筋萎縮性側索硬化症 進行性筋ジストロフィー |
||
| 代謝疾患 | 甲状腺機能亢進症 | 糖尿病性ケトアシドーシス 尿毒症性アシドーシス | |
| 腎疾患 | 腎性貧血 | 糖尿病腎症に伴う肺水腫 急速進行性糸球体腎炎の肺障害 | |
| 中枢神経系疾患 | 脳炎 脳腫瘍 髄膜炎 |
||
| 精神神経系疾患 | 過換気症候群 神経症性障害 心身症 | ||
鑑別診断
IMD
| 呼吸困難の原因となる病態・疾患 | ||
| 呼吸困難の機序 | 原因 | 病態.疾患 |
| ①換気(労作)の増加 | 低酸素血症 (hypoxemia) | チアノーゼをきたすCHD：Fallot四徴症など 高山病 肺動静脈瘻 肺実質病変：肺炎、腫瘍など 無気肺 肺塞栓症 新生児呼吸窮迫症候群 |
| 高炭酸ガス血症 | 閉塞性肺機能障害、肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照) | |
| アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis) | 心疾患：肺動脈弁狭窄症、MSによる心拍出量の低下 重症貧血 妊娠 腎不全 糖尿病 | |
| 発熱 | 感染症など | |
| ②換気能力の低下 | 閉塞性肺機能障害 | 気道の閉塞：喉頭炎、声帯麻痺、異物など 閉塞性肺疾患：慢性気管支炎、慢性肺気腫、気管支喘息、DPB |
| 拘束性肺機能障害 | 肺高血圧症：左心不全、MS 肺切除 胸水の貯留 気胸 腫瘍、肺炎 食道裂孔ヘル二ア 胸郭成形、脊柱後弯・脊柱側弯、強直性脊椎炎 間質性肺炎(特発性、続発性) 塵肺、過敏性肺炎、サルコイドーシス、BO 反復性誤嚥性肺炎 Langerhans肉芽腫症 | |
| 肺胞低換気 | 神経・筋機能不全：ポリオ、多発性神経障害、MG、筋ジストロフィー 低K血症など | |
| ③心因性呼吸困難 | 不安、抑うつ、医原性 | 過換気症候群 |
| CHD：先天性心疾患、MS：僧帽弁狭窄症、DPB：びまん性汎細気管支炎、BO：閉塞性細気管支炎、MG：重症筋無力症 | ||
胸痛と呼吸困難
- 参考1
- 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全
参考
- 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン（2009年改訂版）
「オスラー・ウェーバー・ランデュ病」
- 英
- Osler-Weber-Rendu disease
- 同
- Osler-Weber-Rendu病、遺伝性出血性毛細血管拡張 hereditary hemorrhagic telangiectasia
- オスラー・ウェーバー・ランデュ症候群 Osler-Weber-Rendu syndrome(HIM)
- 関
- 肺動静脈瘻
- 常染色体優性遺伝
- 全身の毛細血管拡張により、チアノーゼ、手足のばち指、赤血球増多症、各種出血症状(喀血、脳・胃・腸管出血)をきたす (SSUR.330)
- 症例の15%に肺動静脈瘻を合併する(YN.I-120)
参考
- 1. TELANGIECTASIA, HEREDITARY HEMORRHAGIC, OF RENDU, OSLER, AND WEBER; HHTAl - OMIM
- OSLER-RENDU-WEBER DISEASE
- ORW DISEASE
- Gene map locus: 9q34.1
- http://omim.org/entry/187300
「チアノーゼ」
- 英
- cyanosis
- 同
- 青色症 cyanopathy
- 関
- デオキシヘモグロビン
定義
- 皮膚や粘膜の赤青色(暗赤色)に変化すること
- デオキシヘモグロビン(還元Hb)が5g/dl以上
- 異常ヘモグロビン(methemoglobin, sulfhemoglobinなど)が0.5 g/dL以上
- メトヘモグロビン 1.5 g/dL以上(QB. C-340)
- 救急医学の分野ではSpO2＜70%をチアノーゼとしている、らしい(日本救急医学会の出版物参照)
分類
病態生理
- 中心性チアノーゼ：呼吸器疾患、肺内・心内シャント、中枢神経系疾患による低酸素血症。異常ヘモグロビン血症
- 末梢性チアノーゼ：末梢循環不全(心不全などの心拍出量や動脈閉塞など)
- 解離性チアノーゼ：動脈管開存症に大動脈縮窄症を伴う場合(上半身ピンク、下半身チアノーゼ)など
チアノーゼを来す疾患
- IMD.497 YN.C-16
中心性チアノーゼ
- 1. 動脈血酸素飽和度低下
- 高地居住
- 呼吸機能障害：肺胞低換気、閉塞性肺疾患、拡散障害、Pickwick症候群
- 動静脈シャント：先天性心疾患(Fallot四徴症、三尖弁閉鎖、大血管転位症、Ebstein奇形)、肺動静脈瘻、Eisenmenger症候群、多発性肺内小シャント
- 2. 異常ヘモグロビン血症
末梢性チアノーゼ
- 1. 心拍出量低下：心不全
- 2. 動脈閉塞：ASO、血栓性静脈炎、動脈塞栓
- 3. 静脈閉塞：血栓性静脈炎、静脈瘤
- 4. ショック
- 5. 寒冷暴露
- 6. Raynaud症候群
解離性チアノーゼ
- 下半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + ( 大動脈縮窄症 or 肺高血圧症 )
- 上半身にチアノーゼが強い：動脈管開存症 + 完全大血管転位 ← 肺循環からの血流は動脈管を通じて下半身に供給され、チアノーゼが緩和される。
病態生理
- 中心性チアノーゼの病態は低酸素血症といえるので、低酸素血症の病態に準じた症状が出現する、と思う。
身体所見
- 末梢では、口唇、頬部、鼻尖部、耳たぶ、爪床でチアノーゼが目立つ。
「肺胞気動脈血酸素分圧較差」
- 英
- alveolar-arterial oxygen difference, A-aDO2, AaDO2, A-a Do2, A-aDo2, AaDo2, a-ADO2
- 同
- 肺胞気-動脈血酸素分圧較差、A-a gradient？、alveolar-arterial oxygen gradient？
- 関
- 呼吸不全
意義
- 肺胞内ガス交換の指標
定義
考え方
- 吸気したO2は肺胞に留まる分(PAO2)と肺血管に移行した分に分けられる。
- 肺血管に移行した分 と 末梢で消費されずに残ったO2がPaO2として検出されるので、PaO2は使えない。
- O2を消費して排出されたCO2の動脈血濃度を用いて、肺血管に移行した分を算出する。
- 従って、
-
- PIO2：吸気酸素分圧。FIO2：吸気酸素比率、R：呼吸商(0.8)
基準値
- 20 Torr以下
- 15 Torr以下(YN.I-24)
肺胞気動脈血酸素分圧較差(A-aDO2)の開大
- YN.I-24
- 1. シャントの増大：アイゼンメンゲル症候群、肺動静脈瘻、無気肺
- 2. 換気血流比の不均等：(死腔の増加)肺血栓塞栓症
- 3. 肺胞レベルでの拡散障害：肺気腫(肺胞壁の破壊)、肺線維症(肺胞壁の肥厚)
- 肺胞死腔：VA/Q=∞
- 肺胞死腔が多くなると最初はCO2の排出が低下し、やがてO2の摂取も低下する。
- VA/Qが大きい → 血流のない肺胞の増加：VA >>>> Q
- 局所的な二酸化炭素の排出は十分に行われるが、肺全体としては換気が有効利用されないことを示す。
- シャント：VA/Q=0
- VA/Qが小さい → 換気のない肺胞の増加：Q >>>> VA
- O2の摂取が低下する。肺全体として見るとSaO2が低下する
「血胸」
- 英
- hemothorax, hematothorax
- ラ
- haemothorax
- 関
- 気胸、血気胸、緊張性血胸、自然血胸
概念
- 胸膜腔へ血液が貯留した状態をいう。
外傷性血胸の管理
- 出血源をまず気にするように。大動脈、胸郭、肺。
- 胸腔内ドレーンによって肺の再膨張をはかり、出血量の測定を行う。
- 出血量が200ml/hrを越える場合には試験開胸を考慮する。
- 穿通あるいは鈍的外傷により生じる
- 管理アルゴリズム
- 1. 臨床的に不安定 → ATLSガイドラインに従う。開胸術の適応は以下の通り
- 初期アセスメントで1500mlの血性胸水、あるいは3時間の経過で250ml/hrの出血が持続する。 →VATSでも
- 巨大な凝血塊を伴う血胸
- 心タンポナーデの発症
- 胸壁欠損
- ドレナージにもかかわらず重度のエアリークを認める、あるいは肺拡張が不十分な場合
- 大血管損傷
- 食道損傷
- 横隔膜損傷
- 心臓損傷(外傷性の中隔損傷あるいは弁膜損傷
- 2. 臨床的に安定：血液検査(血算、凝固など)、起座位でのエコー検査、胸部CT
- 2-1 血液の貯留が少量の場合(300ml未満)
- 疼痛コントロール、6時間後、24時間後に胸部レントゲン
- 2-2 血性胸水が300mlを越えて貯留している場合
- 胸腔ドレナージの適応
- 2-2-1. (安定：1500ml/24hr未満、250ml/3h未満)胸腔ドレーン留置、VATS、開胸術
- 2-2-2. (不安定：1500ml/24hr超、250ml/3h超)VATS、開胸術
病因
「先天性肺動静脈瘻」
「静脈」
- 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。