- 神経系 091028III HIM.2691-2692 NHB.1114
疫学
- 罹患率10万人対0.5-4.1人 (IMD.1076)
- 発症年齢：家族性では10歳代までが最多、甲状腺中毒性では20歳代男性が最多 (IMD.1076)
- 二次性のものでは甲状腺機能亢進症によるものが多い
分類
- NHB.1114改変
- 一次性
- 遺伝性：イオンチャネルによる
- 低カリウム性
- 正カリウム性
- 高カリウム性
- 特発性？
- 二次性
- 低カリウム性
- 甲状腺機能亢進症 → 過飲食の朝に生じやすいらしい。高血糖に伴う高インスリン血症により血清カリウムが低下。
- 原発性アルドステロン症
- チアジド系利尿薬長期投与
- バーター症候群
- 尿細管性アシドーシス
- カリウム喪失性疾患
- 高カリウム性
病型
参考
- 1. 筋疾患のいろいろ
- 2. 非常によくまとまっている
- 3. [charged] Hypokalemic periodic paralysis - uptodate [1]
- 4. [charged] Hyperkalemic periodic paralysis - uptodate [2]
- 5. [charged] Thyrotoxic periodic paralysis - uptodate [3]
国試
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/03/30 21:53:54」(JST)
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- 1. 低カリウム性周期性四肢麻痺 hypokalemic periodic paralysis
- 2. 甲状腺中毒性周期性四肢麻痺 thyrotoxic periodic paralysis
- 3. 高カリウム性周期性四肢麻痺 hyperkalemic periodic paralysis
- 4. 筋力低下を呈する小児の病因および評価 etiology and evaluation of the child with muscle weakness
- 5. 救急外来における急性の筋力低下を訴える成人の評価 evaluation of the adult with acute weakness in the emergency department
Japanese Journal
- 内分泌,代謝疾患と脳神経疾患 (特集 内科疾患と脳神経疾患 : 診断と治療の進歩)
- 清水 文崇,神田 隆
- 日本内科学会雑誌 101(8), 2226-2231, 2012-08-10
- NAID 40019411960
- 周期性四肢麻痺を合併したプランマー病の1例 (内分泌クリニカル・カンファランス 51) -- (甲状腺)
- 家城 恭彦
- ホルモンと臨床 58(-), 82-85, 2010
- NAID 40017052190
- 機能性甲状腺結節により甲状腺中毒性周期性四肢麻痺をきたした1例 (内分泌クリニカル・カンファランス 51) -- (甲状腺)
- 尾崎 泰,森 弘毅,中川 吉則 [他]
- ホルモンと臨床 58(-), 75-78, 2010
- NAID 40017052188
- 回答へのコメント (弁証論治トレーニング(63)低カリウム性周期性四肢麻痺)
- 呉 澤森,高橋 楊子
- 中医臨床 30(3), 415-421, 2009-09
- NAID 40016852143
Related Links
- 周期性四肢麻痺(しゅうきせいししまひ、英: Periodic Paralysis, PP)とは、突然発作 として、両側性に全身の筋力が失われ、しばらくして再び正常に戻る可逆性疾患のこと。 日本では甲状腺機能亢進症に伴う低カリウム性四肢麻痺が多い。神経疾患と思い込み 、 ...
- 周期性四肢麻痺＜脳・神経・筋の病気＞。周期性四肢麻痺とはどんな病気か 体細胞の 内外では、電解質の濃度に差があります。内外の濃度差を調節するために、細胞膜には さまざまなチャンネル（通路）が存在しています。周期性四肢麻痺はこれらの ...
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| 関連記事 | 「周期性」「四肢麻痺」「麻痺」「周期」「四肢」 |
「108B059」
- 次の文を読み、 59～ 61の問いに答えよ。
- 22歳の男性。全身の筋力低下のため搬入された。
- 現病歴： 5日前に下痢と悪心とがあった。昨日の起床時に歯ブラシをしっかり握れず、朝食時には箸を使えなかった。昼には両腕を持ち上げることができなくなり、夕食時には舌がもつれて話しにくく、むせるようになった。今朝は起き上がれず、母親が救急車を要請し、即日入院となった。
- 既往歴：特記すべきことはない。
- 生活歴：大学 4年生。
- 家族歴：特記すべきことはない。
- 現症：意識は清明。身長 168 cm、体重 63 kg。体温 36.8℃。脈拍 64/分、整。血圧 150/96 mmHg。呼吸数 18/分。 SpO2 96% ( room air)。認知機能に異常を認めない。両眼の[[睫毛徴候[[を認め、鼻唇溝は浅く、口笛を吹くまねができない。構音はやや不明瞭で、軽度の嚥下障害を認める。顔面の感覚には異常を認めない。臥位での頭部挙上ができない。徒手筋力テストで上肢は 1～ 2に低下し、下肢も 3に低下している。握力は両側 0 kgである。上下肢とも筋萎縮と感覚障害とを認めない。腱反射は上下肢とも消失し、病的反射を認めない。自力歩行はできない。排尿と排便とに異常を認めない。
- 検査所見：尿所見と血液所見とに異常を認めない。血液生化学所見：総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、総ビリルビン 0.9 mg/dl、AST 33 IU/l、ALT 26 IU/l、CK 86 IU/l(基準 30～140)、尿素窒素 18 mg/dl、クレアチニン 0.8 mg/dl、血糖 86 mg/dl、Na 138 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 97 mEq/l。CRP 0.8 mg/dl。動脈血ガス分析 ( room air)に異常を認めない。呼吸機能検査：% VC 73.1%、 FEV1% 94.5%。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。脳脊髄液所見：初圧 155 mmH2O(基準 70～170)、細胞数 2 /mm3(基準 0～ 2)(単核球 100% )、蛋白 83 mg/dl(基準 15～45)、糖 69 mg/dl(基準 50～75)。
- この患者の筋力低下の原因はどれか。
- a 脚気
- b ペラグラ
- c 重症筋無力症
- d 周期性四肢麻痺
- e Guillain-Barre症候群
※国試ナビ4※ ［108B058］←［国試_108］→［108B060］
「102G049」
- 55歳の男性。下肢脱力発作を主訴に来院した。1か月前から時々朝起床時に両下肢に力が入らないことがあったが、数時間で回復していた。今朝も同様の脱力があり、昼を過ぎても回復しなかった。高血圧があり、他院でサイアザイド系降圧薬を3か月前から処方されている。神経学的には両下肢近位筋に筋力低下を認めるが、筋萎縮、深部腱反射消失および感覚障害はない。その他身体所見に異常はない。血液所見：赤血球530万、Ht50％、白血球6,700、血小板37万。血液生化学所見：尿素窒素32.0mg／dl、クレアチニン1.6mg／dl、AST40IU／l、ALT 35IU／l、Na148mEq／l、K2.2mEq／l、Cl115mEq／l、CK460IU／l(基準40～200)。
- 検査値の異常で症状と関係があるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102G048］←［国試_102］→［102G050］
「104A049」
- 25歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。昨夜、夕食後2時間卓球をして就寝した。今朝から四肢がだるく、力が入らないことに気付いた。その後、次第に筋力低下と倦怠感とが強くなり、歩行不能となった。10か月前にも会社のスポーツ大会があった日の深夜に同様の症状があったが、翌日の午前中には回復していた。意識は清明。脈拍104/分、整。腱反射は消失している。感覚障害はない。食事はきちんととっているが、体重は1年で6kg減少している。血液生化学所見:総コレステロール 120mg/dl、AST 25IU/l、ALT 16IU/l、CK 76IU/l(基準30-140)。Na 145mEq/l、K 2.1 mEq/l、Cl 105 mEq/l。
- a 多発性筋炎
- b 重症筋無力症
- c 周期性四肢麻痺
- d Guillain-Barre症候群
- e ミトコンドリア脳筋症
※国試ナビ4※ ［104A048］←［国試_104］→［104A050］
「099F020」
- 65歳の男性。2週前から徐々に全身倦怠感と四肢脱力とが出現し、起立が困難になったので来院した。1か月前から心不全による両下肢の浮腫に対してループ利尿薬が処方され、毎日服用していた。意識は清明で、四肢近位筋優位の筋力低下を認めるが、感覚と深部腱反射とは正常である。甲状腺機能検査に異常を認めない。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［099F019］←［国試_099］→［099F021］
「100A049」
- 20歳の女性。昼ころから両下肢に力が入らなくなり来院した。1年前と3か月前とに右眼の視力低下を生じたが、数日で回復した。意識は清明。対麻痺、感覚障害および膀胱障害を認める。脳脊髄液所見：細胞数3/μl(基準0～2)、蛋白30mg/dl(基準15～45)、lgG10.5mg/dl(基準0.8～4.1)。血清生化学所見：CK30単位(基準10～40)、Na140mEq/l、K3.8mEq/l、Cl108mEq/l、免疫学所見：HTLV-I抗体(-)。最も考えられるのはどれか。
- a. 多発筋炎
- b. 脊髄血管障害
- c. 多発性硬化症
- d. 周期性四肢麻痺
- e. Guillain-Barre症候群
※国試ナビ4※ ［100A048］←［国試_100］→［100A050］
「097A039」
- 48歳の女性。意識混濁のため救急車で搬入された。脈拍88/分、整。血圧104/62mmHg、尿所見：pH6.5、蛋白(±)、糖(－)、潜血(±)。血清生化学所見：尿素窒素14mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、Na135mEq/l、K2.0mEq/l、Cl 111mEq/l。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH 7.16、PaO2 80Torr、PaCO2 32Torr、HCO3 -12mEq/l。最も考えられるのはどれか。
- a. Fanconi症候群
- b. アスピリン中毒
- c. 乳酸アシドーシス
- d. 原発性周期性四肢麻痺
- e. 遠位尿細管性アシドーシス
※国試ナビ4※ ［097A038］←［国試_097］→［097A040］
「114D004」
- 字を書き始めると手が震えて書きにくくなると訴える患者の書字時の写真(別冊No. 1)を別に示す。患者の書いた文字は揺れて読みにくいが、書字以外の動作には支障がないという。
- この患者と同じ病態が原因となるのはどれか。
- a 片頭痛
- b 眼瞼けいれん
- c 単純部分発作
- d 周期性四肢麻痺
- e Tourette症候群
※国試ナビ4※ ［114D003］←［国試_114］→［114D005］
「103G006」
- 痙攣をきたすのはどれか。3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103G005］←［国試_103］→［103G007］
「105B009」
- 日本人若年男性の周期性四肢麻痺で最も高頻度に異常値がみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105B008］←［国試_105］→［105B010］
「109B019」
- a 多系統萎縮症
- b 多発性硬化症
- c 周期性四肢麻痺
- d Alzheimer型認知症
- e 筋萎縮性側索硬化症
※国試ナビ4※ ［109B018］←［国試_109］→［109B020］
「100B050」
- 免疫グロブリン静注が第一選択の薬物療法であるのはどれか。
- a. 多発筋炎
- b. 多発性硬化症
- c. 重症筋無力症
- d. 周期性四肢麻痺
- e. Guillain-Barre症候群
※国試ナビ4※ ［100B049］←［国試_100］→［100B051］
「083B011」
- 甲状腺中毒周期性四肢麻痺について正しい物
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「092B076」
- 悪性腫瘍に合併しやすいのは？
- (1) Huntington舞踏病
- (2) Shy-Drager症候群
- (3) Lambert-Eaton症候群
- (4) 多発筋炎
- (5) 周期性四肢麻痺
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「グレーブス病」
- 英
- Graves' disease, Graves disease
- 同
- バセドー病 バセドウ病 (国試)Basedow病 Basedow disease Basedow's disease、グレーヴス病 Graves病、exophthalmic goitre、中毒性びまん性甲状腺腫 toxic diffuse goiter、パリー病 Parry disease
- ラ
- morbus Basedowii
- 関
- 甲状腺中毒症
概念
病因
- 自己抗体の出現
- 甲状腺刺激免疫グロブリン thyroid stimulating immunoglobulin
- 甲状腺増殖刺激免疫グロブリン thyroid re-growth-stimulating immunoglobulin (TGI)
- TSH結合阻害免疫グロブリン TSH-binding inhibitor immunoglobulin (TBIIs)
- 自己抗体であるTSH受容体抗体の産生 → 甲状腺濾胞上皮細胞のTSH受容体に結合して活性化 → 甲状腺ホルモン分泌↑
- 抗TSH受容体抗体は95-98%の症例で出現する。
疫学
頻度
- 住民検診などで見つかる Basedow病は、1,000人に対し 1-6人と報告されている。
- 男女比は1:4で女性に多い。特に、20-50歳の女性に多い。
- 家族内集積が高い。
病変形成＆病理
- 自己抗体により、濾胞のホルモン産生が刺激され、甲状腺は瀰漫性に腫大（正常の数倍から200gまで）。
症状
メルゼブルク三徴 Merseburg triad(Merseburgの三主徴)
- 1. 甲状腺中毒症状
- 頻脈、体重減少、手指振戦、発汗増加等
- 心臓肥大、リンパ組織過形成、真皮の肥厚
- 2. びまん性甲状腺腫大（表面は平滑で柔らかい、血管雑音）
- 3. 眼球突出または特有の眼症状
- 脛骨前粘液水腫=局在性粘液水腫
ハシトキシコーシス Hashitoxicosis
- 橋本病性の変化が著しいもの。将来的に機能低下となる可能性
- 甲状腺クリーゼ thyroid crisis
- 未治療or適切な治療が行なわれていなかった状態、感染、外傷などの誘因が加わった時に機能亢進症が急速に増悪する状態。頻脈、ショック。
合併症
- 甲状腺疾患合併妊娠(参考1)
検査
エコー
- カラードプラ：全体的に著明な血流増加
診断
(Basedow病の診断ガイドライン(日本甲状腺学会 第7次案))
- 所見
- a) 臨床所見
- 1. 頻脈、体重減少、手指振戦、発汗増加等の甲状腺中毒症所見
- 2. びまん性甲状腺腫大
- 3. 眼球突出または特有の眼症状
- b) 検査所見
- 1. 遊離T4、遊離T3のいずれか一方または両方高値
- 2. TSH低値(0.1μU/ml以下)
- 3. 抗TSH受容体抗体(TRAb,TBII) 陽性、または刺激抗体(TSAb) 陽性
- 4. 放射線ヨード(またはテクネシウム) 甲状腺摂取率高値、シンチグラフィでびまん性
- 診断
- 1) Basedow病
- a) の1つ以上に加えて、b) の4つを有するもの
- 2) 確からしいBasedow病
- a) の1つ以上に加えて、b) の1、2、3を有するもの
3) Basedow病の疑い
- a) の1つ以上に加えて、b) の1と2を有し、遊離T4、遊離T3高値が3カ月以上続くもの
- 付記
- 1. コレステロール低値、アルカリフォスターゼ高値を示すことが多い.
- 2. 遊離T4正常で遊離T3のみが高値の場合が稀にある.
- 3. 眼症状がありTRAbまたはTSAb陽性であるが、遊離T4およびTSHが正常の例はeuthyroid
Graves’diseaseまたはeuthyroidophthalmopathyといわれる.
- 4. 高齢者の場合、臨床症状が乏しく、甲状腺腫が明らかでないことが多いので注意をする.
- 5. 小児では学力低下、身長促進、落ち着きの無さ等を認める.
- 6. 遊離T3(pg/ml) /遊離T4(ng/dl) 比は無痛性甲状腺炎の除外に参考となる
治療
抗甲状腺薬
- メチマゾール(チアマゾール)(MMI)：第一選択：長時間持続
- プロピルチオウラシル(PTU)：胎盤移行↓、乳汁移行↓ ←妊婦・授乳婦
の二種類である。薬効の高さや作用持続時間の長さの利点からMMIを第一選択とするが、胎盤移行や乳汁移行、副作用の出現頻度を考慮しPTUを用いることもある。治療中止の時期は甲状腺機能の正常化はもちろんのこと、抗TSH受容体抗体が陰性であることも必要である。
- 治療期間：長い。1-2年維持量でコントロールし、TSH受容体抗体が陰性化したら減量し、さらに6ヶ月したら休薬(YN.D-31)
治療の中止
- 4点がそろえば中止。中止後、10-25%が再発する。
- 1. メルカゾール1錠/日-1錠/隔日で甲状腺機能が正常 (TSH, FT4の両方が正常)
- 2. 投薬継続期間が2年以上
- 3. 甲状腺腫が小さくなった
- 4. TSH受容体抗体が陰性
βブロッカー
- 脈拍、動悸、振戦を軽減 ← 甲状腺ホルモンの「心筋細胞のカテコールアミン受容体を増加させる作用」に対して
放射性ヨード療法
- 131Iのβ線により甲状腺組織を破壊
- 効果は2-3週後に出現し、最大効果は6-12週後。
外科的治療法
- 甲状腺亜全摘術
比較
| 放射性ヨード療法 131療法 |
外科的治療法 | 抗甲状腺薬 | |
| 長所 | 治療法が簡単 | どの年代の患者でも可能(妊娠・妊娠中も可能) | |
| 成人合併例でも治療可能 | 通院での治療可能 | ||
| 比較的短期間で寛解 | 短期間に治癒 | ||
| 永続寛解率が高い | 高い寛解率 | ||
| 侵襲が少ない | 不可逆的な甲状腺機能低下は稀 | ||
| 短所 | 特別な施設が必要 | 手術侵襲 | 副作用(無顆粒球症・肝障害) |
| 永続的甲状腺機能低下症が年ごとに増加 | 永続的甲状腺機能低下症 | ||
| 妊娠、授乳期では禁忌 | 瘢痕 | 治療期間が長い | |
| 術後合併症(反回神経麻痺、テタニー) | 永続寛解率が低い | ||
| 術後再発 | |||
| 回避・禁忌 | 30歳以下は避ける | ||
| 妊娠予定、妊娠中、授乳中は禁忌 | |||
| 適応 | 欧米の第一選択 | 日本の第一選択 | |
| 老人で早期治療を望む場合 | 早期治癒を望む場合(社会的・妊娠希望) | 小児、妊婦 | |
| 抗甲状腺薬で副作用の例 | 抗甲状腺薬で副作用の例 | 外科的療法、放射性ヨード療法の明らかな適応外 | |
| 抗甲状腺薬で永続治癒の可能性低 | 抗甲状腺薬で永続治癒の可能性低 | FT4軽度上昇例 | |
| 服薬・治療コンプライアンス低 | 服薬・治療コンプライアンス低 | ||
| 手術適応だが合併症、患者の意志により回避される場合 | 通院が困難 | ||
| 手術後再発例 | 甲状腺腫が大 | 甲状腺腫が小 |
病理
- 組織像
- 濾胞上皮の著明な過形成、上皮細胞の丈が増して円柱上となる、濾胞上皮が乳頭状に濾胞腔に突出する、間質の軽度の線維化、リンパ球集簇、リンパ濾胞、腫大した上皮細胞は濾胞中央部のコロイドを活発に吸収するため、コロイドの辺縁部に空泡が見える。
グレーブス病、亜急性甲状腺炎、無痛性甲状腺炎の比較
- YN.D-40改変
| 破壊性甲状腺炎 | グレーブス病 | 備考 | ||
| 無痛性甲状腺炎 | 亜急性甲状腺炎 | |||
| 病態 | 橋本病 (慢性甲状腺炎)の 経過中に濾胞の 崩壊を示す |
甲状腺の炎症による 濾胞破壊 |
TSHRの過剰刺激 | |
| 炎症 | mild | severe | [－] | |
| 末梢fT3 | ↑ | ↑ | ↑ | 甲状腺機能亢進もしくは濾胞の破壊で上昇 |
| 123I uptake | ↓ | ↓ | ↑ | 健全な甲状腺濾胞が存在し、甲状腺ホルモン合成能が高い |
| 血清TSH | ↓ | ↓ | ↓ | fT3上昇のため |
| 血清サイログロブリン | ↑ | ↑ | ↑ | 甲状腺機能亢進もしくは濾胞の破壊で上昇 |
| TSH受容体抗体 | [－] | [－] | [＋] | |
| 抗TPO抗体 | [＋] | [－]/ﾄｷﾆ[＋] | [＋] | |
| 抗サイログロブリン抗体 | [＋] | [－]/ﾄｷﾆ[＋] | [＋] | |
参考
- 1. D．産科疾患の診断・治療・管理 8．合併症妊娠の管理と治療 - 日産婦誌60巻3 号
「筋力低下」
- 英
- muscle weakness, muscular weakness
- 同
- 筋無力、筋脱力
- 関
- 筋萎縮
筋力低下をきたす障害部位別の症候・検査所見 IMD.147
| 症候・検査 | 障害部位 | |||
| 上位運動ニューロン | 下位運動ニューロン | 神経筋接合部 | 筋 | |
| 筋力低下 | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| 筋萎縮 | － | ＋ | － | ＋*** |
| 筋線維束攣縮 | － | ＋ | － | － |
| 筋卜ーヌス | ↑ | ↓ | → | ↓ |
| 腱反射 | ↑ | ↓～－ | → | ↓～－ |
| 病的反射 | ＋ | － | － | － |
| 異常連合運動 | ＋ | － | － | － |
| 血清CK | → | →(ときに→↑) | → | ↑ |
| 針筋電図 | → | 神経原性変化 | →** | 筋原性変化 |
| 神経伝導速度 | → | → (脱髄性の ニューロバ シー*で↓) |
→ | → |
| 筋生検 | → | 神経原性変化 | → | 筋原性変化、 各疾患に特徴的な変化 |
| 代表的疾患 | 脳梗塞、出血、脳腫癌など による片麻痺、脊髄障害 による対麻痺、運動ニューロン疾患、頚椎症、多発性硬化症 | 運動ニューロン疾患、頚椎症 *ニューロパシー (Charcot-Marie-Tooth病、Guillain-Barre症候群など) |
(a)重症筋無力症 (b)筋無力症候群 **誘発筋電図で、 (a)waningあるいは (b)waxingがみられる |
筋ジストロフィー、筋 炎、代謝.内分泌性ミオパシー、ミトコンドリア脳筋症 ***周期性四肢麻痺では 筋萎縮はほとんどない |
| ＋：存在する、－：なし・消失、↑：亢進・上昇、↓：低下・減少、→：正常ないし著変なし、 →↑：軽度上昇 | ||||
筋脱力の診断 IMD.660
| 末梢神経領域の筋脱力 | 単神経障害 | ||
| 非対称性 | 一側上下肢 | 脳神経障害あり | 大脳、脳幹障害(脳血管障害、脳腫瘍など) |
| 脳神経障害なし | 頚椎症、脊髄腫瘍、脊髄空洞症 | ||
| 両側遠位優位 | 筋萎縮あり、感覚障害なし | 運動ニューロン疾患、筋緊張性ジストロフィー | |
| 急性に両下肢末梢から始まり. 感冒様症状が前駆 | Guillain-Barre症候群 | ||
| 対称性 | 両下肢 | 筋萎縮なし‥膀胱直腸障害レベルを有する感覚障害あり | 変形性脊椎症、脊髄腫瘍、MS、脊髄炎 |
| 筋萎縮なし‥感覚障害なし . | ヒ卜T細胞白血病ウイルスI型(HTLV-I)関連ミエロパシー(HAM)、亜急性連合性脊髄変性症 | ||
| 両側近位優位 | 易疲労性 | MG、Eaton-Lambert症候群 | |
| 急性2-3日で自然軽快 | 周期性四肢麻痺、低K性ミオパシー | ||
| 亜急性 | PM、DM | ||
| 慢性 ： 神経原性 | Kugelberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症3型) | ||
| 慢性 ： 甲状腺機能異常 | 粘液水腫、甲状腺中毒性ミオパシー | ||
| 慢性 ： ステロイド使用 | ステロイドミオパシー | ||
「低カリウム血症」
- 英
- hypokalemia, hypopotassemia
- 同
- 低K血症
- 関
- カリウム。高カリウム血症。電解質異常
定義
- 血清カリウム ＜3.5mEq/l ⇔ 基準範囲：3.4-4.5 mEq/l (臨床検査法提要第32版)
原因
- カリウム分布の異常
- 周期性四肢麻痺発作時、インスリン・グルコースの投与(細胞のNa-K ATPaseを活性化するため)
- 体内カリウム量の低下
- 摂取低下
- 高齢者、神経性食欲不振症
- 喪失亢進
- 代謝性アシドーシス、下痢、嘔吐(代謝性アルカローシスを合併)
- 尿からの喪失
- 内分泌(アルドステロン症(原発性アルドステロン症、続発性アルドステロン症)、クッシング症候群)
- 腎(腎盂腎炎、ファンコーニ症候群、腎尿細管性アシドーシス)
- 医原性(利尿薬の使用)
病因
- ぽけめ
- 細胞間シフト
- アルカレミア、インスリン使用、カテコラミン使用、低下リウム性周期性四肢麻痺、急激な造血(VB12で治療中の巨赤芽球性貧血、AMLの急性転化)、低体温
- 消化管からのK喪失：(Uk<25mEq/日または15mEq/L、またはTTKG<3)
- 消化管からの喪失+代謝性アシドーシス：下痢、緩下薬乱用、絨毛腺腫
- 嘔吐とNGTドレナージによるカリウム喪失
- 腎性K喪失：(Uk>30mEq/日または15mEq/L、またはTTKG>7)
- 低血圧または正常血圧
- アシドーシス：DKA、RTA(近位RTA(2型)と多くの遠位RTA(1型))
- アルカローシス
- 利尿薬、嘔吐、NGTドレナージ(続発性高アルドステロン症)
- Bartter症候群(HHenleのループ機能異常：フロセミド様効果)
- Gitelmann症候群(遠位曲尿細管の機能異常：サイアザイド様効果)
- Mg欠乏：遠位でのK分泌亢進が原因の可能性
- 高血圧性：ミネラルコルチコイドの過剰
- 原発性高アルドステロン症：Conn症候群など
- 続発性高アルドステロン症：腎血管性疾患、レニン分泌性腫瘍
- 非アルドステロン性ミネラルコルチコイド(Cushing症候群、Liddle症候群、外因性ミネラルコルチコイド、肝臓)
病態生理
検査
鑑別診断のために
- 検査としては尿検査(Uk,UCl,Uosm),血液検査(Bosm,Mg,K),血ガス
心電図
- ECGの変化は心室の再分極が遅延し、心筋細胞内のK+濃度をうまく補正できないことによる。
- QT延長：細胞外K濃度が低い→静止膜電位が低下→再分極に時間がかかる？
- QRS幅延長
- T波の平低化、U波出現
- ST低下
- 期外収縮
- (最初に)T平坦,U出現,ST低下,QT延長 → (重度になれば)PR延長, QRS減高, QRS幅拡大 → VFリスク↑
症状
- <3mEq/Lでなければ症状が出現することはほとんどない。(HIM.282)
- 神経系：感覚鈍麻、傾眠傾向、無関心
- 心血管系：心筋壊死、心筋線維症、、末梢血管収縮
- 消化器：食欲不振、悪心・嘔吐、イレウス
- 筋骨格：筋力低下、呼吸筋麻痺
- impaired muscle metabolism and the blunted hyperemic response to exercise associated with profound K+ depletion increase the risk of rhabdomyolysis.(HIM.282)
- 泌尿器：多尿、腎濃縮力低下、糸球体濾過量・腎血漿流量低下、尿細管間質性腎炎、慢性腎盂腎炎
- 内分泌：糖忍容力低下(インスリンと共にカリウムが細胞に入っていかない、インスリン分泌能↓＋インスリン抵抗性↑(HIM.282))、その他の代謝異常(負の窒素バランス、代謝性アルカローシス)
低カリウム血症による腎機能不全
- uptodateより
- 尿濃縮能の低下：impaired urinary concentrating ability：≦3.0mEq/Lの低カリウム血症が慢性的に持続すると中等度の腎機能低下が起こる。集合管におけるADHに対する反応性低下と関連づけられている(The concentrating defect is associated with decreased collecting tubule responsiveness to antidiuretic hormone)が、完全によく分かっていない。2つのことは少なくとも寄与している；アクアポリン2の発現の減少、Na-K-2Cl共輸送対の活性の低下。
- increased ammonia production
- increased bicarbonate reabsorption
- altered sodium reabsorption
- hypokalemic nephropathy
合併症
- ジギタリス中毒を誘発
治療
- カリウム製剤内服
国試
「針筋電図」
適応疾患
- LAB.1680
- 筋自体の疾患：進行性筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィー、多発筋炎、皮膚筋炎、甲状腺ミオパチー、周期性四肢麻痺
- 前角細胞障害：筋萎縮性側索硬化症、脊椎性進行性筋萎縮症、球脊髄筋萎縮症、Jugelberg-Wllander病、Werdnig-Hoffman病、脊髄損傷、脊髄腫瘍など
- 末梢神経障害：多発神経炎、Charcot-Marie-Tooth病
- 神経根の障害：多発根神経炎、変形性脊椎症
疾患と針筋電図所見
| 筋電図 | 振幅 | 持続時間 | 波形 | ||
| 安静時異常 | 線維性電位 | 20-200uV | 1-5msec | 2-3相波 | 筋萎縮性側索硬化症 |
| 線維束電位 | 2-4mV | 5-20msec | 2-3相波 | 筋萎縮性側索硬化症、脊髄根障害 | |
| 陽性鋭波 | 100uV-1mV | 10-100msec | |||
| 随意収縮時 | 神経原性 | 1mV以下 | 2-3msec以下 | 筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症、末梢神経炎、Charcot-marie-Tooth病 | |
| 筋原性 | 3mV以上 | 10msec以上 | 進行性筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィー、多発性筋炎 |
安静時自発放電
- 参考2
- 線維性電位 fibrillation potential：脱神経電位。脱神経後1-2週間で出現する。
- 線維束電位 fasciculation potential：
- 陽性鋭波 positive sharp wave：脱神経電位。鋭く不快陽性から始まる鋸歯状で2相性の脱神経電位
- 群化放電 grouped discharge：不随意運動、例えばパーキンソン病
随意収縮時の電位
- LAB.1683 参考2 HBN.487
- 正常では運動単位活動電位(MUP)が出現する。
- 高振幅MUP：振幅4mV以下のもの。振幅の正常範囲については体部位によって異なる。
- 高振幅(giant spike)・高持続時間電位：振幅の幅が3mV以上、持続時間が10ms以上。多相性(polyphasic)。脊髄前角細胞の変性の過程で見られる。(筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症)
- 低振幅・短持続時間電位：振幅の幅が1mV以下、持続時間が2-3ms以下。筋線維の一次性病変に起因する疾患で見られる。(進行性筋ジストロフィー、多発筋炎)
参考
- 1. wiki ja
- 2. EMG
- 3. 針筋電図 (needle EMG)
「ぐにゃぐにゃ乳児」
分類
病因による
- 大脳皮質：(精神遅滞による？)ダウン症候群、脳性麻痺
- 大脳基底核
- 小脳
- 脊髄
- 脊髄前角細胞：脊髄性筋萎縮症1型(ウェルドニッヒ・ホフマン病)、
- 末梢神経：ギランバレー症候群、シャルコー・マリー・トゥース病
- 神経筋接合部：重症筋無力症
- 筋肉：先天性ミオパチー、先天性筋ジストロフィー、進行性筋ジストロフィー、筋強直性ジストロフィー、ミトコンドリア脳筋症
- 結合組織：エーラス・ダンロス症候群、マルファン症候群
- 全身性疾患：先天性心疾患、糖原病、周期性四肢麻痺、クレチン症(先天性甲状腺機能低下症)
- 未分類：プラダー・ウィリ症候群
筋力低下の有無による
| 筋緊張低下 | ＋ | ＋ |
| 筋力低下 | ＋ | － |
| 脊髄性筋萎縮症1型 (ウェルドニッヒ・ホフマン病) |
ダウン症候群 | |
| 先天性ミオパチー | 脳性麻痺 | |
| 糖原病 | プラダー・ウィリ症候群 | |
| 進行性筋ジストロフィー | エーラス・ダンロス症候群 | |
| 筋強直性ジストロフィー | マルファン症候群 | |
| 重症筋無力症 | クレチン症 (先天性甲状腺機能低下症) | |
| 周期性四肢麻痺 |
「低カリウム性周期性四肢麻痺」
- 神経系 091028III
病型
- 1. 原発性低K性周期性四肢麻痺：AD
- 2. 続発性低K性周期性四肢麻痺
「甲状腺中毒性周期性四肢麻痺」
「正K性周期性四肢麻痺」
「正常カリウム血性周期性四肢麻痺」
「高カリウム血症性周期性四肢麻痺」
「周期性」
- 英
- periodicity、cyclicity、periodic、cyclic、cyclical, periodism
- 同
- リズム rhythm
- 関
- 環式、環状、サイクリック、周期現象、周期的、バイオリズム、リズム性、定期的
「四肢麻痺」
「麻痺」
- 運動麻痺と感覚麻痺