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the 24th letter of the Roman alphabet (同)x, ex

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Christ / Christian

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/10/02 05:13:15」(JST)

UpToDate Contents

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1. 全般性不安障害に対する薬物療法 pharmacotherapy for generalized anxiety disorder
2. 小児および思春期における注意欠陥多動性障害：薬物治療 attention deficit hyperactivity disorder in children and adolescents treatment with medications
3. 錠剤を嚥下できないHIV感染成人患者の治療：液剤、チュアブル、および砕
くことができる剤形の薬剤 treatment of hiv infected adults who have trouble swallowing pills liquid chewable and crushable formulations
4. 小児および思春期における注意欠陥多動性障害治療薬の薬理学 pharmacology of drugs used to treat attention deficit hyperactivity disorder in children and adolescents
5. 鎮静剤および催眠剤の乱用および依存：薬理学および疫学 sedatives and hypnotics abuse and dependence pharmacology and epidemiology

English Journal

A randomized double-blind, placebo-controlled trial of venlafaxine-extended release for co-occurring cannabis dependence and depressive disorders.

Levin FR, Mariani J, Brooks DJ, Pavlicova M, Nunes EV, Agosti V, Bisaga A, Sullivan MA, Carpenter KM.SourceNew York State Psychiatric Institute, Division of Substance Abuse, New York, NY, USA; Department of Psychiatry, College of Physicians and Surgeons of Columbia University, New York, NY, USA.
Addiction (Abingdon, England).Addiction.2013 Jun;108(6):1084-94. doi: 10.1111/add.12108. Epub 2013 Mar 21.
AIM: To evaluate whether venlafaxine-extended release (VEN-XR) is an effective treatment for cannabis dependence with concurrent depressive disorders.DESIGN: This was a randomized, 12-week, double-blind, placebo-controlled trial of out-patients (n = 103) with DSM-IV cannabis dependence and major
PMID 23297841

Stavudine extended release (once-daily, Bristol-Myers Squibb) for the treatment of HIV/AIDS.

Mateo MG, Gutierrez Mdel M, Vidal F, Domingo P.SourceInfectious Diseases Unit, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Universitat Autònoma de Barcelona , Barcelona , Spain pdomingo@hsp.santpau.es.
Expert opinion on pharmacotherapy.Expert Opin Pharmacother.2013 Jun;14(8):1055-64. doi: 10.1517/14656566.2013.782285. Epub 2013 Mar 20.
Introduction: Stavudine extended release (d4T XR) was a formulation which tried to solve the two main problems associated with the use of stavudine immediate release (d4T IR). These were twice daily dosing schema at a time when most formulations were long-life allowing once daily dosing; and that th
PMID 23510448

Double-blind, randomized study of extended release quetiapine fumarate (quetiapine XR) monotherapy in older patients with generalized anxiety disorder.

Mezhebovsky I, Mägi K, She F, Datto C, Eriksson H.SourceBoston Clinical Trials, Boston, MA, USA.
International journal of geriatric psychiatry.Int J Geriatr Psychiatry.2013 Jun;28(6):615-25. doi: 10.1002/gps.3867. Epub 2012 Oct 16.
OBJECTIVE: The objective of the study was to evaluate once-daily extended release quetiapine fumarate (quetiapine XR) monotherapy in older patients with generalized anxiety disorder (GAD).METHODS: An 11-week (9-week treatment; 2-week posttreatment), randomized, double-blind, placebo-controlled study
PMID 23070803

Japanese Journal

Efficient production of L-lactic acid from xylose by a recombinant Candida utilis strain(MICROBIAL PHYSIOLOGY AND BIOTECHNOLOGY)

Tamakawa Hideyuki,Ikushima Shigehito,Yoshida Satoshi
Journal of bioscience and bioengineering 113(1), 73-75, 2012-01
… Efficient L-lactic acid production from xylose was achieved using a pyruvate decarboxylase-deficient Candida utilis strain expressing an L-lactate dehydrogenase, an NADH-preferring mutated xylose reductase (XR), a xylitol dehydrogenase and a xylulokinase. … The recombinant strain showed 53% increased L-lactic acid production compared with the reference strain expressing native XR (NADPH-preferring). …
NAID 110008897357

Interview FFGS 開発担当者が語る現像廃液削減装置「XR-2000/5000」のキーテクノロジー : 廃液1/8 : その劇的効果はいかにして実現したか

溝口隆司,五井博司,大西和比古
印刷界 (696), 104-107, 2011-11
NAID 40019074698

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★リンクテーブル★

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「100Cases 59」

　　[★]

☆case59　尿中の血液

52歳　ビジネスマン

顕微鏡的血尿のため泌尿器科医に紹介があった。

主訴：顕微鏡的血尿

現病歴：6ヶ月前、new jofのためのisurance medicalで血尿を指摘された。以来、家庭医に2回血尿指摘された。以前の尿検査は正常だった。一度も顕微鏡は指摘されたことが無く、泌尿器系の症状もなかった。顕微鏡的血尿であることを除けば健康である。視覚、聴覚に問題なし。タバコ1日30本、アルコール35 unit/week(缶ビール(350ml)20本/週)

既往歴：特記無し。

家族歴：特記無し。腎臓病の家族歴無し

・身体所見

　栄養状態良く体調はよい。心拍：72/分、整。血圧：146/102 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部、神経学所見：異常なし。眼底鏡でarteriovenous nippingを認める。

・検査

(血液生化学)

　上昇：尿素、クレアチニン、γ-GTP

(尿検査)

蛋白：＋＋。血尿：＋＋。赤血球：>100 red cells

24時間尿蛋白：1.2g; 正常値 <200mg/24hr

(その他)

ECG：左室拡大。腎超音波検査：大きさは正常

(第一パラグラフ)

　・顕微鏡的血尿の原因は腎臓と尿路系のものがある(ex.前立腺病変、結石)。

　・顕微鏡的血尿　＋　高度のタンパク尿　＋　高血圧　＋　腎障害　＝　慢性糸球体腎炎の病態

　・γ-GTP 高値はアルコールの過剰摂取による肝臓病であることに適合する

　・男性で推奨されるアルコール摂取の上限は、28unit/週 ()

(第二パラグラフ)IgA 腎症

　・IgA 腎症は先進国における一般的な糸球体腎炎。メサンギウム領域におけるIgAの蓄積が特徴的

　・患者はしばしば、上気道感染と同時におこる顕微鏡血尿のエピソードがある

　・IgA 腎症は多くは特発性だけど、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病(Henoch-Schonlein purpura)とアルコール性肝硬変(alcoholic cirrhosis)と関連するのが普通である。

　・IgA 腎症の患者の20%は20年の経過で末期腎不全(end-stage renal failure)に陥る。

(第三パラグラフ)基底膜病・アルポート症候群

　・菲薄基底膜病はisolated microscopic hematuria、minimal proteinuria及び正常腎機能(悪化しない)をしめす家族性の疾患である。

　・電顕的にはびまん性の糸球体基底膜の菲薄化が見られる(300-400nm -> 150-225nm)

　・アルポート症候群は進行性糸球体病態であり、聴覚消失と視覚異常と関連している。ふつうX連鎖優性遺伝で、男性がひどく影響を受ける。

(第四パラグラフ)What further incestigations would you organize?

　・腎生検

　・age>50: 尿細胞診、前立腺特異抗原、膀胱鏡　→　除外診断のため(膀胱・前立腺病変)

　・肝超音波検査が必要で、肝生検を考慮するべき。

(第五パラグラフ)What advice would you give this patient

　・指導：禁酒、血圧のコントロール

　・経過観察：透析、腎移植に移行しうるため

　・血清/血漿クレアチニン：これはGFRが50%減らないと上昇しない　→　この症例では軽度のクレアチニンの上昇は腎機能は正常の腎機能の40%であることを示す。

　・治療：免疫抑制薬がIgA 腎症の大部分で透析導入を遅らせるという証拠はない

■KEYPOINT

　・50歳以下の血尿のみを訴える患者はまず腎臓専門医に紹介すべき。

　・50歳以上の血尿のみを訴える患者は、膀胱や前立腺の疾患を除外するためにまず泌尿器科医に紹介すべき

　・血清/血漿クレアチニンのわずかな上昇は腎機能の大きな喪失を示している。

　・大量のアルコール摂取による肝障害は明らかな徴候なく起こるかもしれない。

■もっとも一般的な顕微鏡的血尿をきたす糸球体による原因

IgA 腎症

菲薄基底膜病(thin basement membrane disease)

アルポート症候群(XR)

■高血圧の病理的帰結 HIM.1552

・高血圧が生み出すリスクファクター：粥状硬化症

・高血圧が悪化因子？(predisposing factor)となる疾患：心不全、冠動脈疾患、梗塞、腎臓病、末梢動脈疾患

　心臓：高血圧性心疾患は高血圧に対する機能的・構造的適応　→　左心室肥大、拡張期機能不全(diastolic dysfunction)、うっ血性心不全、血行異常(冠状動脈の粥状硬化・微小血管障害による)、不整脈

　左心室肥大(1遺伝的要因と血行動態要因による)　→　↑リスク：冠動脈心疾患、梗塞、慢性心不全、突然死

　拡張期機能不全：(左心室壁が肥厚して拡張期に十分拡張できないという意味での機能不全(written by s))

　脳：(高血圧は脳梗塞と脳出血のリスクファクター)

　　・認知症(脳梗塞による)

　　・高血圧脳症(autoreguration(50-150mmHg)が傷害され、重度の頭痛、悪心・嘔吐、巣状神経徴候(focal neurologic sign)、精神状態の変調をきたす)

　腎臓：高血圧は腎障害と末期腎臓病のリスクファクター。

　　・腎臓における粥状硬化性の高血圧に関連した血管損傷は、最初に糸球体の前の細動脈に及ぶ。これにより糸球体と糸球体の後の構造に虚血性の変化を起こす。

　　・糸球体の損傷は糸球体の高灌流による糸球体毛細血管の損傷の結果かもしれない。

　　・糸球体の病理は糸球体硬化症を呈し、そして尿細管は虚血により萎縮する。

　末梢動脈：長期にわたって持続する高血圧により、下肢の動脈を狭窄させる　→　跛行

　網膜：交差現象(http://www.1stretinalscreen.com/ra_DR_NonDR.asp )

AV nipping is indicative of hypertension and describes the changes which occur at arteriovenous crossings in the retina where an artery crosses a vein. In patients with hypertension and associated arteriolosclerosis (narrowing of the artery) the artery applies increased pressure on the vein at the point where it passes over the top of the vein.

■顕微鏡的血尿

　血尿のうち、肉眼的には血尿ではないが、尿沈渣で400倍毎視野1個以上の赤血球を認める場合をいう。しかしそれでは再現性に乏しいので、一般的には5個以上の赤血球を認める場合を顕微鏡的血尿といい病的意義をもつ。

■glossary

modest adj. 謙虚な。慎み深い、控えめな、遠慮がちの。(主に女性が)しとやかにした、ひどく上品な。質素な、地味な。適度の、穏当な。大きくない、ささやかな。

「副腎白質ジストロフィー」

　　[★]

英: adrenoleukodystrophy, ALD
同: 副腎脳白質ジストロフィー、副腎白質萎縮症; 汎発性軸索周囲性脳炎 encephalitis periaxiallis diffusa
関: シルダー病

まとめ

中枢神経系の脱髄、副腎皮質機能不全、極長鎖脂肪酸の蓄積が特徴のX連鎖劣性遺伝疾患である。男子数万人に1人に発症するとされる。原因遺伝子はペルオキシソーム膜に存在する膜タンパク質(ALDP)をコードする遺伝子(ALD gene, Xq28)の異常による。病理組織では大脳白質の脱髄・硬化像、血管周囲の単核球浸潤などの炎症所見が見られる。大脳白質のマクロファージや副腎皮質細胞に極長鎖脂肪酸含む層状構造物が認められる。病型には小児ALD、副腎脊髄神経障害、成人大脳型、小脳脳幹型、副腎不全型などがある。小児ALDが最も多くALDの約半分を占める。経過は3-12歳頃に性格・行動変化、学習障害、視力及び聴力障害を初期症状として発症、四肢麻痺・除皮質状態へと急速に進行する。副腎皮質機能障害が認められることが多く、ACTH上昇による黒皮症がみられうる。検査では血清中にC24-26:0の極長鎖脂肪酸の増加がみられ、MRIではT2強調画像にて後頭葉・頭頂葉白質の脱髄が認められる。遺伝子検査でALD遺伝子の異常が認められる。治療は病初期に骨髄移植を行うことで神経症状の進行が防止可能である。オレイン酸(C18:1)とエルカ酸(C22:1)を4:1に含むLorenzo油の服用が推奨されている。(PED.300 SPE.182 YN.J-115)

概念

ペルオキシソームでの極長鎖脂肪酸の代謝異常による疾患

病因

ALD遺伝子(Xq28)の異常。ペルオシキソーム膜に存在する膜タンパクをコードしている。(YN.J-115 SPE.182)

遺伝形式

X連鎖劣性遺伝 XR

病理

血管周囲にリンパ球浸潤、貪食細胞出現 (YN.J-115)

症候

5-10歳頃に、皮膚・粘膜の色素沈着で発症し、進行性の知能低下、歩行障害、皮質性視力障害を来たし、ついには痙性対麻痺、除皮質状態となる。(YN.J-115)
3-12歳頃に、行動変化、学習障害、大脳皮質性の視力障害や聴力障害などで発症し、四肢麻痺へと至る。種々の程度の副腎皮質機能障害を呈する。(SPE.183)

診断

血清中のC24:0,C25:0,C26:0などの極長鎖脂肪酸の増加を見る。ALD遺伝子の変異を見る。

検査

CT?MRI? (SPE.183)

病初期に、後頭葉を中心とする左右対称性の脱髄を認める。造影により脱髄巣周囲が増強される

治療

SPE.183

根治療法無し
病初期に骨髄移植を行うと神経症状の進行が予防可能
血中極長鎖脂肪酸を下げるために、Lorenzo油(オレイン酸(C18:1)：エルカ酸(C22:1)＝4:1)の服用が進められている

予後

1-5年で死亡 (YN.J-115)

「脊髄性筋萎縮症」

　　[★]

英: spinal muscular atrophy, SMA
同？: 脊髄進行性筋萎縮症 progressive spinal muscular atrophy
関: 筋萎縮、運動ニューロン疾患, motor neuron disease, MND

運動ニューロン病

BET.439

上位運動ニューロン and/or 下位運動ニューロンが選択的に傷害される疾患の総称

上位運動ニューロン障害	原発性側索硬化症 PLS
上位+下位運動ニューロン障害	筋萎縮性側索硬化症 ALS		孤発性/家族性
下位運動ニューロン障害	脊髄性筋萎縮症 SMA	SMA type 1, infantile SMA, Werdnig-Hoffmann disease ウェルドニッヒ・ホフマン病 WH	AR
		SMA type 2, intermediate SMA
		SMA type 3, juvenile SMA, Kugelberg-Welander disease クーゲルベルク・ウェランダー病 KW	AR
	球脊髄性筋萎縮症 BSMA Kennedy-Alter-Sung disease ケネディ・オルター・スン症候群 KAS		XR、CAGリピート