筋線維群あるいは運動単位の自発性収縮
筋束が独立・痙攣性に収縮すること

WordNet

muscular twitching of contiguous groups of muscle fibers

UpToDate Contents

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1. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
2. 末梢神経疾患および筋疾患の鑑別診断 differential diagnosis of peripheral nerve and muscle disease
3. 筋電図検査の概要 overview of electromyography
4. 筋力低下の評価における筋力検査 muscle examination in the evaluation of weakness
5. シデナム舞踏病 sydenham chorea

Japanese Journal

足底の筋萎縮と下腿の線維束性収縮を認めた腰部脊柱管狭窄症の1例

福田和昭,瀬井章,水田博志,谷脇琢也,水溜正也
整形外科と災害外科 55(3), 301-305, 2006-09-25
NAID 10018786715

Anterior Horn Cell Involvement in Myelitis with Atopic Diathesis (Atopic Myelitis)

Tokunaga Hideaki /Osoegawa Manabu,Murai Hiroyuki,Ochi Hirofumi,Minohara Motozumi,Taniwaki Takayuki,Kira Jun-ichi,徳永秀明,小副川学,村井弘之,越智博文,三野原元澄,谷脇考恭,吉良潤一,トクナガヒデアキ,オソエガワマナブ,ムライヒロユキ,オチヒロフミ,ミノハラモトズミ,タニワキタカユキ,キラジュンイチ
福岡医学雑誌 95, 36-43, 2004-02-25
… 発電位検査を行った.明らかな筋萎縮は20例中1例(5%)にのみみられ,他では明らかな下位運動ニューロン障害の所見はなかった.針筋電図では12例(60%)で様々な程度の下位運動ニューロン障害の所見が得られた.線維束性収縮電位,線維性収縮電位,陽性鋭波などのon-goingの脱神経所見は5例で,干渉波形の減少を伴う巨大運動単位電位や多相性運動単位電位などの慢性の神経原性所見は12例でみられた.うち4例では,下位運動ニューロ …
NAID 120002834489

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★リンクテーブル★

国試過去問	「113A047」「106A052」「110H002」
リンク元	「筋萎縮性側索硬化症」「筋萎縮」「仮性球麻痺」「束状化」「線維束形成」
拡張検索	「有痛性攣縮・線維束性収縮症候群」「良性線維束性収縮」「線維束性収縮・脱力症候群」
関連記事	「線維束」

「113A047」

　　[★]

64歳の男性。ろれつの回りにくさと体重減少を主訴に来院した。半年前から話しにくさを自覚しており、同僚からも声が小さくて聞き取りにくいと指摘されるようになった。2か月前から食事に時間がかかるようになり、2か月間で体重が5kg減少している。1か月前からは両手指の脱力で箸が使いづらく、階段昇降も困難になってきたため受診した。意識は清明。眼球運動に制限はなく顔面の感覚には異常を認めないが、咬筋および口輪筋の筋力低下を認め、舌に萎縮と線維束性収縮を認める。四肢は遠位部優位に軽度の筋萎縮および中等度の筋力低下を認め、前胸部、左上腕および両側大腿部に線維束性収縮を認める。腱反射は全般に亢進しており、偽性の足間代を両側性に認める。Babinski徴候は両側陽性。四肢および体幹には感覚障害を認めない。血液生化学所見：総蛋白 5.8g/dL、アルブミン 3.5g/dL、尿素窒素 11mg/dL、クレアチニン 0.4mg/dL、血糖 85mg/dL、HbA1c 4.5%(基準 4.6～6.2)、CK 182U/L(基準 30～140)。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.38、PaCO2 45Torr、PaO2 78Torr、HCO3- 23mEq/L。呼吸機能検査：%VC 62%。末梢神経伝導検査に異常を認めない。針筋電図では僧帽筋、第1背側骨間筋および大腿四頭筋に安静時での線維自発電位と陽性鋭波、筋収縮時には高振幅電位を認める。頸椎エックス線写真および頭部単純MRIに異常を認めない。嚥下造影検査で造影剤の梨状窩への貯留と軽度の気道内流入とを認める。
この時点でまず検討すべきなのはどれか。

a　胃瘻造設
b　気管切開
c　モルヒネ内服
d　エダラボン静注
e　リルゾール内服

[正答]

※国試ナビ4※　［113A046］←［国試_113］→［113A048］

「106A052」

　　[★]

70歳の女性。しばしば転ぶようになったことを主訴に来院した。 1年前から、椅子から立ち上がったり車の後部座席から降りたりする際に尻もちをつくようになり、次第にその頻度が増加した。 1か月前からしばしばむせるようになった。意識は清明。眼球運動は上下方向が制限されており、特に下方視で制限が著しい。入院後の患者の写真(別冊No. 25)を別に示す。
この疾患で認められるのはどれか。

a　静止時振戦
b　腱反射の消失
c　線維束性収縮
d　頚筋の筋緊張亢進
e　筋緊張の著明な左右差

[正答]

※国試ナビ4※　［106A051］←［国試_106］→［106A053］

「110H002」

　　[★]

歩行時の姿位を図に示す。

この患者の左下肢に予想されるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［110H001］←［国試_110］→［110H003］

「筋萎縮性側索硬化症」

　　[★]

amyotrophic
英: amyotrophic lateral sclerosis, ALS
同: シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
関: 運動ニューロン疾患

まとめ

上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

軸索変性をきたす神経変性疾患
誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない　→　(筋萎縮性側索硬化症の陰性症状)　(1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

有病率：4-6人/10万人
男女比=1.3:1 (YN.J-130)
発症年齢：中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

孤発性：90%以上
遺伝性：5-10%

病理

Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

		症状	上肢	下肢
脊髄神経	上位運動ニューロン	錐体路症状(痙性麻痺、腱反射亢進、バビンスキー徴候陽性)		優勢
脊髄神経	下位運動ニューロン	筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害	優勢
脳神経	上位運動ニューロン	偽性球麻痺
脳神経	下位運動ニューロン	球麻痺(構音障害、嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない　→　筋電図で神経原性変化を見る！！

鑑別診断

変形性頚椎症：知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。

球麻痺・呼吸筋麻痺を呈する疾患

	腱反射	病的反射	クレアチンキナーゼ	神経伝導検査	筋電図
筋萎縮性側索硬化症	↑↑	＋	軽度高値	正常	神経原性変化
重症筋無力症	→	－	正常	正常	waning
多発性筋炎	→	－	著明高値	正常	筋原性変化
ギラン・バレー症候群	↓	－	正常	脱髄/ブロック	神経原性変化

国試

098A044、098B006、101A044

「筋萎縮」

　　[★]

英: muscle atrophy, muscular atrophy

	神経原性	筋原性
	下位運動ニューロン障害	ミオパチー
筋萎縮	遠位筋中心	近位筋中心
線維束性収縮	＋	－
原因疾患例	筋萎縮性側索硬化症	筋ジストロフィー
	Charcot-Marie-Tooth病	多発筋炎
	多発神経炎	内分泌ミオパチー

例外	近位筋が主に冒される	遠位筋が主に冒される
	Kugelberg-Welander病	筋強直性ジストロフィー
	Kennedy-Alter-Sung症候群	遠位型筋ジストロフィー
	Werdnig-Hoffmann病

「仮性球麻痺」

　　[★]

英: pseudobulbar palsy
同: 偽性球麻痺
関: 球麻痺

[show details]

偽性球麻痺 : 98 件
仮性球麻痺 : 約 16,900 件

	球麻痺(bulbar palsy)	偽性球麻痺(pseudobulbar palsy)
障害部位	脳幹の運動性脳神経核以下の障害	両側の核上性の障害
障害部位	下位運動ニューロン障害	上位運動ニューロン障害
筋萎縮(舌)	あり	なし
舌の線維束性収縮	あり	なし
下顎反射	低下	亢進
咽頭反射	消失	亢進が多い
軟口蓋反射	消失はまれ	消失
代表的疾患	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	両側の大脳・脳幹の血管疾患