Lewy小体型認知症

レビー小体型認知症


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Japanese Journal

  • 認知症の診断と治療の実際
  • 玉岡 晃
  • 日本内科学会雑誌 100(3), 723-729, 2011-03-10
  • NAID 10029096384
  • αシヌクレイン (第108回日本内科学会講演会(2011年)) -- (シンポジウム 認知症の病態解明の進歩--認知症と蛋白異常による分類と病態)
  • 山田 正仁
  • 日本内科学会雑誌 100(9), 2476-2481, 2011-09-10
  • NAID 40019003804

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レビー小体型認知症(レビーしょうたいがたにんちしょう、英: Dementia with Lewy Bodies; DLB)は、変性性認知症のひとつである。以前は、びまん性レビー小体病と呼ば れていた。日本ではアルツハイマー型認知症や脳血管性認知症と並び三大認知症と 呼ばれ ...
レビー小体病はアルツハイマー病に次いで多い認知症で、とても生々しい幻視がみえる・ 日によって症状に変動がある・パーキンソン症状がみられるというのが特徴です。幻視 に対する家族の対応・ケアの方法を紹介します。


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3D-SSP解析画像認知症 大講義 第16週images by googleレビー小体型認知症と診断した http://www.chihou.net/chishiki/syoujou/img におけるレビー小体型認知



★リンクテーブル★
国試過去問110B054」「103D022」「109I043」「111A046」「105D022」「110I021」「109D002」「106I014」「111D008
リンク元レビー小体型認知症
関連記事認知症」「認知」「体型」「

110B054」

  [★]

  • 次の文を読み、53~55 の問いに答えよ。
  • 78歳の男性。異常な言動を心配した家族に伴われて来院した。
  • 現病歴:2年前から、前日の出来事を思い出せなかったり、当日の予定を30分おきに確認するようになった。同時期から夜間に大きな寝言を言ったり、手足をバタバタさせていることに家族が気付くようになった。1年前から、家にいるのに、家に帰らないといけない、亡くなった人が来ているというようになった。このころから動作が遅く、食事や着替えに時間がかかるようになった。数日前からは繰り返し、ものをとられた、隣人が自分の悪口を言っているといって騒ぎ立てるようになったため、困惑した家族に伴われて受診した。
  • 既往歴:75歳時に両側の白内障手術。
  • 家族歴:父親が脳梗塞。母親が胃癌。
  • 生活歴:喫煙は65歳まで10本/日を45年間。13年前から禁煙している。飲酒は機会飲酒。76歳の妻と長女夫婦と同居している。
  • 現症:意識は清明。身長 168cm、体重 62kg。体温 36.3℃。脈拍 72/分、整。血圧 148/82mmHg。呼吸数 16/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。改訂長谷川式簡易知能評価スケール12点(30点満点)、Mini-Mental State Examination(MMSE)14点(30点満点)。脳神経に異常を認めない。四肢で左右対称性に軽度の筋強剛を認める。腱反射は正常で、Babinski徴候は陰性。運動麻痺感覚障害および運動失調を認めない。歩行はやや不安定でつまずきやすい。
  • 検査所見:尿所見に異常を認めない。血液所見:赤血球 418万、Hb 13.2g/dL、Ht 42%、白血球 6,300、血小板 23万、PT 78%(基準 80~120)。血液生化学所見:総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 0.8mg/dL、AST 22IU/L、ALT 38IU/L、LD 328IU/L(基準 176~353)、ALP 254IU/L(基準 115~359)、γ-GTP 26IU/L(基準 8~50)、アミラーゼ 95IU/L(基準 37~160)、CK 96IU/L(基準 30~140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL、尿酸 6.3mg/dL、血糖 102mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6~6.2)、総コレステロール 242mg/dL、トリグリセリド 186mg/dL、Na 136mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 98mEq/L、TSH 3.8μU/mL(基準 0.2~4.0)、FT3 2.6pg/mL(基準 2.5~4.5)、FT4 1.0ng/dL(基準 0.8~2.2)。CRP 0.4mg/dL。脳血流SPECT(別冊No. 10A)とドパミントランスポーターSPECT(別冊No. 10B)とを別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 110B053]←[国試_110]→[110B055

103D022」

  [★]

  • 78歳の女性。物忘れを主訴に娘に伴われて来院した。夫と死別後は一人暮らし。2、3年前から娘が訪ねて行くと、物を探していることが多かった。最近「物が盗まれた」と言うことが頻繁になった。意識は清明。身長152cm、体重45kg。体温36.2℃。脈拍72/分、整。血圧136/72mmHg。胸腹部に異常を認めない。神経学的診察では、脳神経、運動系、感覚系、腱反射、および協調運動に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールは23点(満点30)であった。脳波検査に異常を認めない。血液生化学所見に異常を認めない。頭部単純MRIを以下に示す。
  •  考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 103D021]←[国試_103]→[103D023

109I043」

  [★]

  • 61歳の女性。無表情、無関心で元気がなくなったことを心配した家族に伴われて来院した。半年前から毎日、同じ時間に寝て起き、必ず同じ経路を散歩し、同じ料理しか作らず、他の家事をしなくなってきた。夫が注意しても平気な態度を示す。夫は「些細なことで急に怒り出すこともあって、人が変わってしまったようだ」と言う。診察室に入った途端に、自分では困ったことはないと挨拶もせず帰ろうとする。問題行動についての質問には返答しない。明らかな記銘力の低下を認めない。神経学的所見を含め身体所見に異常を認めない。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 109I042]←[国試_109]→[109I044

111A046」

  [★]

  • 75歳の男性。コミュニケーションが取れないため家族に連れられて来院した。2年前から会話が指示代名詞ばかりとなり、次第に言葉数が少なくなった。周囲に対して関心を示さず、部屋に閉じこもるようになり、最近は目的もなく毎日決まった時刻に全く同じルートを徘徊し、制止しても言うことをきかないという。神経学的所見に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知能検査は協力が得られない。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 111A045]←[国試_111]→[111A047

105D022」

  [★]

  • 60歳の男性。従来は周囲に対する配慮ができていたが、最近は著しく自己中心的な言動が目立つようになったことを心配した家族に伴われて来院した。 1年前から気力がなくなり、ぽーつとたたずんでいることが多くなった。自室内には、数か月前から収集し続けているペットボトルが山積みになっているという。
  • 最も考えられる疾患はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105D021]←[国試_105]→[105D023

110I021」

  [★]

  • 正常脳の大脳半球冠状断の髄鞘染色(Kluver-Barrera染色)標本(別冊No. 5)を別に示す。矢印で示す部位が最も障害される疾患はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 110I020]←[国試_110]→[110I022

109D002」

  [★]

  • 脳血流SPECT(別冊No. 1A、B)を別に示す。最も当てはまるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 109D001]←[国試_109]→[109D003

106I014」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106I013]←[国試_106]→[106I015

111D008」

  [★]

  • 高齢者で初発するてんかんの原因として最も頻度が高い変性疾患はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 111D007]←[国試_111]→[111D009

レビー小体型認知症」

  [★]

dementia with Lewy body, DLBLewy body dementia
レヴィ小体型痴呆 , レビー小体型痴呆, Lewy小体型痴呆レビー小体型認知症, (国試)Lewy小体型認知症
レビー小体びまん性レビー小体病, diffuse Lewy body diseaseレビー小体病, Lewy小体病, Lewy body disease。parkinson disease with dementia, PDD

概念

疫学

病理

  • 病理学的にはびまん性レビー小体病、移行型レビー小体病であることが多い。
  • 大脳、脳幹に広範にレビー小体を認め、パーキンソン病と同様に黒質、青斑核、迷走神経背側核の神経細胞脱落が認められる。(HBN.928)

症状

検査

診断基準

uptodate.2 HBN.929
()内はDLBで見られる頻度
  • 1. 必須
  • 認知症(100%)
  • 2. 中核項目(1つあてはまる場合は疑い例、2つ以上ならばほぼ確実)
  • 動揺する認知機能(60-80%)
  • 反復、具体的、かつ鮮明な幻視(50-75%) ← Recurrent well-formed, detailed visual hallucinations
  • パーキンソン症候群(80-90%) ← Spontaneous features of parkinsonism(特に誘因のない)
  • 3. 支持項目
  • レム睡眠行動障害
  • 抗精神病薬に対する著しい感受性の亢進
  • SPECT、PETでの大脳基底核でのドパミントランスポーターの取り込み低下

(以下略)

治療

  • コリンエステラーゼ阻害薬 → 認知機能に対して。 アルツハイマー病より著効する
  • 抑肝散 → 精神症状に対して
  • クエチアピン → 幻視などの精神症状

参考

  • 1. Pathologic correlates of dementia in individuals with Lewy body disease.
  • Sonnen JA, Postupna N, Larson EB, Crane PK, Rose SE, Montine KS, Leverenz JB, Montine TJ.SourceDepartment of Pathology, University of Washington, Seattle, WA 98104, USA.
  • Brain pathology (Zurich, Switzerland).Brain Pathol.2010 May;20(3):654-9.
  • Cognitive impairment and dementia are more common in patients with Parkinson disease (PD) than age-matched controls and appear to become more frequent as PD progresses. However, estimates of dementia in patients with PD have varied widely, likely due in part to differences in case definition, case a
  • PMID 20522091
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AC%E3%83%93%E3%83%BC%E5%B0%8F%E4%BD%93%E5%9E%8B%E8%AA%8D%E7%9F%A5%E7%97%87
  • 3. レビー小体型認知症研究会-DLBとは-
[display]http://www.d-lewy.com/about.html
  • 4. 認知症あれこれ(1)―レビー小体型認知症―
[display]http://www.clinic-nishikawa.com/1_1.html
  • 5. レビー小体型認知症
[display]http://rockymuku.sakura.ne.jp/seisinnka/rebi-syoutaigataninntisyou.pdf
  • 6. 英文 診断基準
[display]http://www.lbda.org/node/470
  • 7. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium.
  • McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O'Brien JT, Feldman H, Cummings J, Duda JE, Lippa C, Perry EK, Aarsland D, Arai H, Ballard CG, Boeve B, Burn DJ, Costa D, Del Ser T, Dubois B, Galasko D, Gauthier S, Goetz CG, Gomez-Tortosa E, Halliday G, Hansen LA, Hardy J, Iwatsubo T, Kalaria RN, Kaufer D, Kenny RA, Korczyn A, Kosaka K, Lee VM, Lees A, Litvan I, Londos E, Lopez OL, Minoshima S, Mizuno Y, Molina JA, Mukaetova-Ladinska EB, Pasquier F, Perry RH, Schulz JB, Trojanowski JQ, Yamada M; Consortium on DLB.SourceInstitute for Ageing and Health, University of Newcastle upon Tyne, UK. i.g.mckeith@ncl.ac.uk
  • Neurology.Neurology.2005 Dec 27;65(12):1863-72. Epub 2005 Oct 19.
  • The dementia with Lewy bodies (DLB) Consortium has revised criteria for the clinical and pathologic diagnosis of DLB incorporating new information about the core clinical features and suggesting improved methods to assess them. REM sleep behavior disorder, severe neuroleptic sensitivity, and reduced
  • PMID 16237129

uptodate

  • 1. [charged] レヴィ小体型認知症の疫学、病理学、および病因 - uptodate [1]
  • 2. [charged] レヴィ小体型認知症の臨床的特徴および診断 - uptodate [2]
  • 3. [charged] レヴィ小体型認知症の予後および治療 - uptodate [3]

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=RSRbR1R4mz0</youtube>

認知症」

  [★]

dementia
痴呆痴呆症器質痴呆 organic dementia
amyotrophic lateral sclerosisハチンスキー虚血スコア

定義

  • いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
  • 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
  • 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
  • 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)

認知症の概念

認知症と区別すべき病態

など

認知症の分類

  • 変性認知症
  • ピック病:行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在

原因疾患

  • 一次性
  • 二次性

認知症症状

1. 中核症状

  • 認知機能障害:思考・推理・判断・適応・問題解決
  • 記憶障害:初期には記銘力、短期記憶から障害される。早期:エピソード記憶 → 重症:意味記憶
  • 判断力低下
  • 見当識障害
  • 言語障害(失語)
  • 失行
  • 失認

2. 周辺症状

  • 不安
  • 抑うつ
  • 徘徊
  • 不眠
  • 妄想

認知症と老化現象との違い

  • 老化現象
  • 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
  • 名前や日付などをとっさに思い出せる
  • 日常生活に支障はない
  • 物忘れに対して自覚がある
  • 認知症
  • 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
  • 時間や自分のいる場所が分からない
  • 日常生活を営むことが困難
  • 物忘れに対して自覚がない

検査

診断

  アルツハイマー病 脳血管性認知症 ピック病
認知症 全般的認知症 まだら認知症 アルツハイマー病に類似。
早期には人格、注意力が障害され、
次第に記憶力も障害される。
人格 晩期に人格障害 保たれる 早期に人格障害
病識 なし(初期にはあり) あり なし
経過 進行性 動揺性、階段状に進行性 進行性
基礎疾患 特になし 高血圧、糖尿病、心疾患 特になし
画像検査 対称性の脳溝開大 脳実質内に脳梗塞巣 側頭葉と前頭葉の萎縮
機能画像検査 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 前頭葉、側頭葉での代謝低下

認知症高齢者を対象とした事業・施設

相談体制 保健所 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業
高齢者総合相談センター 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口
在宅介護支援センター 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。
認知症疾患医療センター  
在宅対策 介護 訪問介護 ホームヘルプサービス
通所介護 デイサービス
短期入所生活介護 ショートステイ
認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター  
認知症対応型老人共同生活介護 グループホーム
老人認知症疾患デイ・ケア施設  
福祉 訪問指導
施設対策 介護 介護療養型医療施設
介護老人保健施設
介護老人福祉施設
医療 老人性認知症疾患治療病棟
福祉 養護老人ホーム
特別養護老人ホーム

国試

認知」

  [★]

cognition
認識 recognition
認知症



  • 認知
二次感覚野
 ↓
判断:感覚連合野
 |    ↓
 |   記憶:辺縁系・扁桃核
  |    ↓   
意志:運動連合野
 ↓
二次運動野
認知症ではこの認知が傷害される

体型」

  [★]

一般的な意味

body type, habitus
同?
体格
外胚葉型中胚葉性


精神医学

somatotype

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態