- phagia
- 英
- deglutition disorder
- ラ
- dysphagia
- 同
- 嚥下困難 swallowing difficulty difficulty of swallowing
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/08/03 23:10:29」(JST)
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嚥下障害(えんげしょうがい)とは、種々の原因によって嚥下の機能が損なわれること。誤嚥性肺炎の原因となり、栄養摂取に経管栄養や胃瘻を必要とすることがある。
目次
- 1 原因
- 2 嚥下の中枢機構
- 3 嚥下障害の評価
- 3.1 反射
- 3.2 水分嚥下試験(MWST)
- 3.3 反復唾液嚥下テスト(RSST)
- 3.4 嚥下造影
- 3.5 喉頭ファイバー
- 4 球麻痺と偽性(仮性)球麻痺
- 5 特殊な嚥下障害
- 5.1 前部弁蓋部症候群(Foix-Chavany-Marie syndrome)
- 5.2 失行
- 5.3 筋萎縮性側索硬化症
- 6 内科的治療
- 7 外科的治療
- 8 注
- 9 出典
- 10 参考文献
- 11 関連項目
原因
発達期(おおむね18歳未満)における発達障害や、発達期以降では様々な疾病や障害、またはその後遺症によって起こる。嚥下障害の原因は器質的原因、機能的原因、心理的原因の3つに大別される。
- 器質的原因
先天異常、腫瘍、炎症、外傷、加齢性変化(歯の脱落)などによって舌や咽喉頭および食道の構造そのものが傷害されている場合。原因や疾患から分類する方法もあるが、たとえばリハビリテーションの見地から見ると、運動神経・筋群・硬組織といった出力系と感覚受容器・知覚神経といった入力系に分類する方が目的に適っているという[2]。
嚥下障害の原因となる器質的疾患 (藤本[2]を改変)
外傷・感染 |
口腔、顔面/頚部 |
先天異常 |
下顎、口腔、食道など |
唇裂口蓋裂, 先天性食道閉鎖など |
頸椎疾患 |
頚椎の変形による通過障害 |
強直性脊椎骨増殖症, 変形性頚椎症 |
頚椎手術合併症 |
頚椎前方固定術後 |
先天奇形 |
頭蓋底陥入症, Chiari奇形 |
腫瘍 |
腫瘍による障害 |
神経浸潤:頭蓋底 (V, VII-XII) |
混合性喉頭麻痺, (咽頭癌, 頭蓋底腫瘍) |
神経浸潤:下頚部, 縦隔 (反回神経) |
肺癌, 食道癌, 甲状腺癌 |
腫瘍による圧排や狭窄 |
口腔癌, 咽頭癌, 食道癌 |
疼痛 |
口腔癌, 咽頭癌 |
放射線治療による障害 |
神経損傷, 切断 骨・筋の欠損
瘢痕/浮腫による運動制限 |
脳腫瘍, 頭蓋底腫瘍, 頭頂部癌など |
- 機能的原因
構造物の形態に問題がなくとも、それを動かす筋肉、神経に障害がある場合。頻度として多い脳卒中による嚥下障害や、頻度はやや少ないが神経変性疾患その他の神経筋疾患はここに含まれる。また先天異常でも形態異常ではなく、神経の異常あるいは筋力・筋緊張低下といった機能的な嚥下障害もある。
- 心理的原因
神経因性食欲不振症など摂食障害の他、認知症、うつ病などで食欲制御が傷害されている場合もここに含まれる。精神疾患を持たない人の有病率が6%であるのに対し、精神疾患患者の32%が嚥下障害を持っている[3]。窒息事故の割合もはるかに高い (一般で100,000人中0.66に対して、精神疾患患者では100,000人中85)[4]。認知症ではしばしば食事をしたことを忘れるが、食事をしたことを忘れても食欲制御が傷害されていなければ異常な量の摂食は困難である。研究は少ないが、嚥下造影検査の分析から認知症では84%の患者が何らかの嚥下障害を持っている、という報告がある[5]。
嚥下の中枢機構
嚥下のパターン形成機構は下位脳幹、脊髄に存在すると考えられている。その制御として咽頭、喉頭知覚の脳幹への入力、皮質延髄路のや大脳基底核の関与が考えられている。
嚥下障害の評価
反射
- 口蓋反射
左右の前口蓋弓を軽くこすると軟口蓋が挙上する反射。
- 咽頭反射
咽頭後壁をこすったときに軟口蓋挙上する反射。
水分嚥下試験(MWST)
3mlの水を注射器で被験者の口腔内にいれて嚥下してもらう。注入後5秒以内にむせ込みなく飲めれば正常である。
詳細は「反復唾液嚥下テスト」を参照
30秒間に唾液を何回嚥下できるのかを検査する。2回以下では異常である。
嚥下造影
喉頭ファイバー
球麻痺と偽性(仮性)球麻痺
球麻痺とは延髄の諸脳神経(舌咽神経、迷走神経、舌下神経)の運動神経核の障害により、発語、発声、嚥下、呼吸、循環などの障害をきたして生じる症状である。偽性球麻痺とは延髄神経核の上位ニューロンである皮質延髄路の障害によって生じる症状をさす。嚥下障害において両者の障害は異なると考えられている。
- 球麻痺の嚥下障害
球麻痺では延髄にある疑核、弧束核、網様体および嚥下関連ニューロン障害で嚥下障害をきたす。典型例は脳血管障害ではワレンベルグ症候群、変性疾患では筋萎縮性側索硬化症などがあれられる。嚥下動態では口腔相障害は軽度であり、咽頭相である嚥下反射障害が主体である。嚥下反射が起こりにくく、起こっても不十分である。CPGによる嚥下筋群の活動様式のプログラム異常と考えられている。軟口蓋、咽頭挙上、咽頭収縮、食道入口部開大などの運動障害が認められる。停滞型の嚥下障害である。
- 偽性球麻痺の嚥下障害
皮質延髄路障害であり、皮質・皮質下型、線状体型、橋型の3型が知られているが嚥下動態は同様である。従来は両側病変で生じるとされていたが皮質領域の片側性病変でも嚥下障害が生じるという報告がされている。反射は起こりにくいが、嚥下中枢自体は障害されていないため、嚥下反射が起こればそのパターンは保たれている。嚥下動態は口腔相の障害(食塊形成不良)、咽頭期への移送の障害、嚥下障害の惹起不良が主体である。口腔期と咽頭期のタイミングがずれることが問題となり、嚥下反射は保たれる。食塊形成しにくい水分は特に誤嚥しやすい。
特殊な嚥下障害
前部弁蓋部症候群(Foix-Chavany-Marie syndrome)
失行
- 口腔顔面失行
- 嚥下失行
筋萎縮性側索硬化症
内科的治療
- ドパミン-サブスタンスP系の賦活
アンデオテンシン変換酵素阻害薬(ACEI)はサブスタンスPの分解を阻害するため咳反射が高まり、嚥下反射も改善する。L-DOPAも嚥下反射を改善させる。アマンタジンなどもドパミン放出を促進し嚥下反射を改善させる。
- その他
シロスタゾールは嚥下反射改善効果が知られている。
外科的治療
輪状咽頭筋切除術、喉頭挙上術、喉頭蓋管形成術、喉頭摘出術、気道食道分離術、声門閉鎖術などが有効な場合もある。
注
- ^ 山脇正永
- ^ a b 藤本保志 (2012) p.292
- ^ Regan, J; Sowman, R; Walsh, I (Apr 2006). “Prevalence of Dysphagia in acute and community mental health settings”. Dysphagia 21 (2): 95-101. PMID 16763936.
- ^ Craig, TJ (Nov 1980). “Medication use and deaths attributed to asphyxia among psychiatric patients”. Am J Psychiatry 137 (11): 1366-1373. PMID 7435669.
- ^ Horner, J; Alberts, MJ; Dawson, DV; Cook, GM (Fall 1994). “Swallowing in Alzheimer's disease”. Alzheimer Dis Assoc Disord 8 (3): 177-189.
出典
- 山脇正永「総論:神経疾患における嚥下障害の特徴と理解」藤島一郎監修『疾患別に診る嚥下障害』医歯薬出版、2012年
- 藤本保志「総論:頭頸部の器質的疾患による嚥下障害の特徴と治療」藤島一郎監修『疾患別に診る嚥下障害』医歯薬出版、2012年
参考文献
- 『基礎歯科生理学』(医歯薬出版、2003年3月)ISBN 4263455606
- 口から食べる 嚥下障害Q&A ISBN 9784805835265
- よくわかる嚥下障害 ISBN 9784815917289
関連項目
- 摂食障害
- 医学/歯学/耳鼻咽喉科学/咀嚼/口腔/咽頭
- 医師/歯科医師/歯科衛生士/言語聴覚士
- 胃瘻
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Japanese Journal
- 脳血管障害による嚥下障害への対応 : 神経内科医の立場から-脳梗塞急性期の嚥下障害
- 巨島 文子
- 音声言語医学 52(3), 197-201, 2011-07-20
- … 脳梗塞急性期には高率に嚥下障害を合併する. … 脳梗塞の病型により嚥下障害の特徴があり, その病態を把握して正確な評価をしたうえで全身状態に併せて訓練を選択し, 絶食の判断や適切な食事療法および薬物治療を行うことが誤嚥を減少させる. … 嚥下障害は誤嚥や栄養障害を引き起こし, 予後を決定する因子となる. …
- NAID 10029278419
- 高齢で嚥下障害のある患者における栄養経路の決定に関する臨床倫理的検討
- 鈴木 智,中野 弘一,坪井 康次,筒井 末春
- 心身医学 51(7), 650-658, 2011-07-01
- … 多面性を伝えるためにも,臨床倫理学的な検討をし,倫理学的用語を用いて記載することは今後の医療の中で必要となろう,この研究の目的は,嚥下障害のある高齢者の栄養経路選択における臨床倫理的問題を抽出することである.このため,われわれは高齢の嚥下障害のある2症例に対しJonsenらによる症例検討シートを作り,検討を行った.治療方針は症例1では経鼻経管栄養を,症例2では経口摂取を選択した.2 …
- NAID 110008673142
- 頸部過緊張の緩和が,喉頭挙上の左右差を軽減させ,嚥下障害の改善に寄与した脳幹梗塞の2症例
- 佐藤 文寛,野村 省二,木村 幸,巨島 文子,今田 智美
- 理学療法学 38(3), 194-200, 2011-06-20
- … 【目的】発症後1年が経過した,脳幹梗塞による重度嚥下障害を呈した2症例において,頸部過緊張の緩和が喉頭挙上の左右差を軽減させ,嚥下障害が改善したので報告する。 … そこで,患側頸部過緊張と嚥下障害の関連を検証するため頸部リラクセーション前後で比較したところ,直後では喉頭挙上の左右差が軽減し嚥下機能が改善した。 …
- NAID 110008673494
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- 嚥下障害. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』. 移動: 案内, 検索. 嚥下 障害(えんげしょうがい)とは、種々の原因によって嚥下の機能が損なわれること。嚥下 障害は誤嚥性肺炎の原因となり、栄養摂取に経管栄養や胃瘻を必要とすることがある。
- ①嚥下障害とは. 『嚥下』とは、水分や食べ物を口の中に取り込んで、咽頭から食道・胃 へと送り込むことです。これらの過程のどこかがうまくいかなくなることを『嚥下障害』と いいます。 私たちは、普段は当たり前のように飲み物を飲んだり、食べ物を食べたりする ...
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- 次の文を読み、4~6の問いに答えよ。
- 54歳の男性。息切れと皮下の出血斑とを主訴に来院した。
- 現病歴 : 生来健康で2年前の会社での健康診断では異常はなかった。4か月前から階段で息切れを自覚するようになり、2か月前の出張旅行では疲労感が強く、同僚に顔色不良を指摘された。そのころから常時頭重感があり、1週前に下腿前面に赤紫色の小斑点が出現しているのに気付いた。体重減少や発熱はない。常用薬はない。
- 既往歴・家族歴 : 特記すべきことはない。
- 現症 : 身長172cm、体重63kg。体温36.8℃。脈拍70/分、整。血圧110/70mmHg。顔色は蒼白で、前胸部、下腿および足背に点状出血斑が多数散在する,表在リンパ節の腫大はない。眼瞼結膜は高度貧血様。舌とロ腔咽頭とに異常所見を認めない。心尖拍動の左方偏位を認めるが呼吸音に異常はない。腹部は軟で圧痛はなく、腸雑音は正常である。下腿に浮腫はない。四肢の深部腱反射に異常を認めない。
- 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)、ウロビリノゲン(±)、尿潜血(-)。便潜血反応陽性。血液所見:赤血球160万、Hb 5.6g/dl、Ht 17.0%、網赤血球4‰、白血球2,300(桿状核好中球10%、分葉核好中球15%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球68%)、血小板0.9万。プロトロンピン時間(PT)100%(基準80~120)、APTT31秒(基準対照32.2)、血漿フィブリノゲン254mg/dl(基準200~400)、血清FDP10μg/ml以下(基準10以下)。Ham試験陰性。血清生化学所見:総蛋白6.7g/dl、アルブミン4.3g/dl、ハプトグロビン52mg/dl (基準19~170)、尿素窒素15mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、尿酸2.8mg/dl、総コレステロール102mg/dl、AST(GOT)16単位(基準40以下)、ALT(GPT)12単位(基準35以下)、LDH350単位(基準176~353)、Na141mEq/l、K4.1mEq/l、Cl108mEq/l。免疫学所見:CRP0.2mg/dl(基準0.3以下)、抗核抗体陰性、直接Coombs試験陰性。骨髄穿刺所見:有核細胞数は減少しているが、異型細胞を認めない。
- この患者で予想される症候はどれか。2つ選べ。
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- 28歳の男性。墜落事故のため工事現場から救急車で搬入された。
- 現病歴:建築作業中に誤って約3mの高さから墜落し、頭部を強打した。意識障害がみられ、救急搬送された。
- 既往歴:生来健康で特記すべきことはない。
- 生活歴:高校卒業後から建築作業員。独身。大酒家で喫煙歴は不明。
- 家族歴:特記すべきことはない。
- 現症:来院時、閉眼。身長 170cm(推定)。体重 70kg(推定)。体温 36.4℃。脈拍 48/分、整。血圧 192/104mmHg。呼吸数 12/分。SpO2 92%(リザーバー付マスク10L/分酸素投与下)。左側頭部に皮下血腫を認める。瞳孔径両側3mmで対光反射は正常である。口腔、鼻孔および耳孔からの出血を認めない。他部位の創傷からの外出血はない。心音と呼吸音とに異常を認めない。痛み刺激で開眼し、発語は「あ~」「う~」の発声のみを認める。痛み刺激で手足の逃避的な屈曲を認める。
- 検査所見:尿所見:蛋白(-)、糖(-)、血液所見:赤血球 424万、Hb 13.8g/dL、Ht 48%、白血球 8,600、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 0.6mg/dL、AST 21IU/L、ALT 28IU/L、尿素窒素 16mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL、血糖 85mg/dL、Na 142mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 102mEq/L。CRP 1.2mg/dL。動脈血ガス分析(リザーバー付マスク10L/分酸素投与下):pH 7.20、PaCO2 64Torr、PaO2 62Torr、HCO3- 24mEq/L。胸部エックス線写真と骨盤部エックス線写真とで異常を認めない。 頭部単純CTで異常を認めない。
- その後の経過:翌日に撮影された頭部MRIのFLAIR像で脳梁を中心とした白質に小さな高信号領域の散在を認めた。受傷後4日目に開眼し、受傷後5日目には意識レベルはJCSⅠ-1となった。リハビリテーションを進め自宅退院を目指すことになった。
- 退院後も長期に認められる可能性があるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [110E068]←[国試_110]→[110F001]
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- 68歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。
- 現病歴 : 1か月前肉片がつかえ、そのときは水を飲んで通過させたが、以後固形食がしぱしぱつかえるようになった。この1か月で5kgの体重減少がみられる。2日前から水分しか通らなくなった。
- 生活歴 : 飲酒週2日、ビール大瓶1本/回を40年間。喫煙30本/日を40年間。
- 現症 : 意識は清明。身長164cm、体重65㎏。体温36.1℃。脈拍76/分、整。血圧146/98mmHg。心雑音はなく、呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟。肝・脾を触知しない。
- 検査所見 : 血液所見:赤血球365万、Hb10.9g/dl、Ht35%、血小板29万。
- 血清生化学所見:総蛋白5.8g/dl、アルブミン2.9g/dl、尿素窒素22mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総ビリルビン0.6mg/dl、AST18単位、ALT10単位、Na146mEq/l、K4.5mEq/l、Cl105mEq/l。食道造影では水溶性造影剤の通過が遅延し、食道中部から下部に高度の不整狭窄像を認める。
[正答]
E
- 食道狭窄による絶食状態の継続、及び食道癌疑い
- 経鼻チューブは食道内視鏡検査の時に邪魔になろう
※国試ナビ4※ [100D048]←[国試_100]→[100D050]
[★]
- 次の文を読み、56-58の問いに答えよ。
- 76歳の男性。発熱と呼吸困難とを主訴に来院した。
- 現病歴 2か月前から嚥下障害を自覚していたが放置していた。5日前から水分摂取時にむせるようになった。昨日から熱感と呼吸困難とを自覚している。6か月間に8kgの体重減少を認めた。
- 既往歴・家族歴 特記すべきことはない。
- 現 症 意識は清明。身長170cm、体重52kg。体温38.9℃。脈拍104/分、整q血圧150/88 mmHg。左下肺野にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。
- 検査所見 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 325万、Hb 1O.1g/dl、Ht 30%、白血球 9,800、血小板 37万。血液生化学所見:血糖 88mg/dl、総蛋白 5.6g/dl、アルブミン 2.6g/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 30IU/l、ALT 22IU/l、ALP 198IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 138IU/l(基準37-160)。胸部造影CT(別冊No.8A、B、C)を別に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ [104B056]←[国試_104]→[104B058]
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- 次の文を読み、56-58の問いに答えよ。
- 76歳の男性。発熱と呼吸困難とを主訴に来院した。
- 現病歴 2か月前から嚥下障害を自覚していたが放置していた。5日前から水分摂取時にむせるようになった。昨日から熱感と呼吸困難とを自覚している。6か月間に8kgの体重減少を認めた。
- 既往歴・家族歴 特記すべきことはない。
- 現 症 意識は清明。身長170cm、体重52kg。体温38.9℃。脈拍104/分、整q血圧150/88 mmHg。左下肺野にcoarse cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。
- 検査所見 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 325万、Hb 1O.1g/dl、Ht 30%、白血球 9,800、血小板 37万。血液生化学所見:血糖 88mg/dl、総蛋白 5.6g/dl、アルブミン 2.6g/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 30IU/l、ALT 22IU/l、ALP 198IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 138IU/l(基準37-160)。胸部造影CT(別冊No.8A、B、C)を別に示す。
[正答]
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- 現病歴 2か月前から嚥下障害を自覚していたが放置していた。5日前から水分摂取時にむせるようになった。昨日から熱感と呼吸困難とを自覚している。6か月間に8kgの体重減少を認めた。
- 既往歴・家族歴 特記すべきことはない。
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- 検査所見 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 325万、Hb 1O.1g/dl、Ht 30%、白血球 9,800、血小板 37万。血液生化学所見:血糖 88mg/dl、総蛋白 5.6g/dl、アルブミン 2.6g/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 30IU/l、ALT 22IU/l、ALP 198IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 138IU/l(基準37-160)。胸部造影CT(別冊No.8A、B、C)を別に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ [104B055]←[国試_104]→[104B057]
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- 58歳の男性。右上肢麻痺を主訴に来院した。3か月前から右上肢の疼痛としびれがあり、複数の医療機関を受診したが診断に至らなかった。1か月前から右上肢麻痺が現れ次第に悪化したため自宅近くの診療所を受診し、胸部エックス線写真で異常陰影を指摘されたため紹介されて受診した。既往歴に特記すべきことはない。喫煙は30本/日を37年間。意識は清明。身長 165cm、体重 62kg。体温 36.6℃。脈拍 72/分、整。血圧 130/102mmHg。呼吸数 14/分。SpO2 98%(room air)。持参した胸部エックス線写真(別冊No. 11A)と胸部造影CT(別冊No. 11B、C)とを別に示す。
- この患者の身体所見として考えられるのはどれか。3つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [109E057]←[国試_109]→[109E059]
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- 91歳の女性。肺炎で入院中である。脳梗塞の後遺症で3年前から要介護4となり、長男(68歳)とその妻(64歳)の居宅で介護サービスを利用していた。肺炎はほぼ治癒したが、著しい嚥下障害を認めたため、 7日前から経管経腸栄養を開始した。現在、意識レベルはJCS I-1であり、栄養状態は良好である。皮膚に褥瘡や深部静脈血栓症を疑う所見を認めない。退院に向けた準備を進めることとなった。
- 退院後のケア計画に関連する要素のうち、現時点で最も重要性が高いのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [106H026]←[国試_106]→[106H028]
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- 62歳の男性。2年ほど前から歩行時のふらつき、ろれつの回りにくさ及び排尿困難がみられ、徐々に増悪するため来院した。意識は清明。身長158cm、体重67kg。体温36.0℃。呼吸数16/分。脈拍84/分、整。血圧130/72mmHg。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。知能は正常である。言語は不明瞭で、頚部部・四肢に筋固縮を認める。四肢の協調運動と歩行とに小脳性運動失調を認める。四肢筋力と表在・深部感覚とは正常である。頭部単純MRIのT2強調像を以下に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ [099A044]←[国試_099]→[099A046]
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- 60歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。 35歳ころに下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。 40歳ころには上肢にも筋力低下が出現し、両手に粗大な動作時振戦がみられるようになった。 50歳ころには、ろれつが回りにくくなり、半年前から嚥下障害が出現し鼻声になった。平地歩行はかろうじて可能である。発話の際に顔面筋の線維束性収縮が認められる。患者は 3人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すという。挺舌時の写真 (別冊 No. 13)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108D029]←[国試_108]→[108D031]
[★]
- 54歳の男性。息切れと皮下の出血斑とを主訴に来院した。生来健康で1年前の会社での健康診断では異常はなかった。4か月前から階段で息切れを自覚するようになり、2か月前に顔色不良を指摘された。1週前に下腿前面に赤紫色の小斑点が多発しているのに気付き受診した。血液所見:赤血球160万、Hb 5.6g/dl、Ht17%、網赤血球0.4%、白血球2,300(桿状核好中球10%、分葉核好中球15%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球68%)、血小板0.9万。骨髄生検で著明な低形成を認める。
- この患者で予想される症候はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [107G053]←[国試_107]→[107G055]
[★]
- 58歳の男性。嗄声と慢性的な咳とを主訴に来院した。6か月前から誘因なく、のどの異物感を自覚している。呼吸困難と嚥下障害とはない。喫煙は40本/日を38年間。飲酒は機会飲酒。喉頭内視鏡の写真(別冊No、23 (①~⑤)を別に示す。
- この患者の喉頭内視鏡写真として考えられるのはどれか。 2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [104A054]←[国試_104]→[104A056]
[★]
- 62歳の女性。歩行時のふらつきを主訴に来院した。4週前にくも膜下出血を発症し、脳動脈瘤に対して開頭動脈瘤クリッピング術を受けた。経過は良好であったが、家族の話では、最近自発性が低下し、トイレの回数が増えているという。意識は清明。歩行は開脚歩行である。頭部単純CTで脳室拡大を認める。
- この疾患で認められるのはどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [107I078]←[国試_107]→[107I080]
[★]
- 37歳の女性。8年前から嚥下障害を自覚していたが、最近症状の増悪があり来院した。食道造影写真を以下に示す。この疾患で正しいのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [095C009]←[国試_095]→[095C011]
[★]
- 65歳の男性。徐々に増大する左頸部の腫瘤と嚥下障害とを主訴に来院した。左頸部に径2.5cmのリンパ節を触知し、同部位の穿刺吸引細胞診で扁平上皮癌と診断された。喫煙は20本/日を30年間。飲酒は日本酒合/日を45年間。喉頭内視鏡像(別冊No.7)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [107D025]←[国試_107]→[107D027]
[★]
- 延髄組織の髄鞘染色(Kluver-Barrera染色)標本(別冊No.2)を別に示す。この病変による症状として考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [107D005]←[国試_107]→[107D007]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [102A018]←[国試_102]→[102A020]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [113A001]←[国試_113]→[113A003]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [098G086]←[国試_098]→[098G088]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [108A002]←[国試_108]→[108A004]
[★]
- 英
- achalasia
- 同
- (国試)食道アカラシア esophageal achalasia, 噴門無弛緩症
- 関
- ヒルシュスプルング病 Hirschsprung's disease
[show details]
- first aid step1 2006 p.273
概念
- 食道平滑筋層内アウエルバッハ神経叢細胞の変性・消失によって、下部食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動が消失することによる食物の通過障害や、食道の異常拡張を呈する機能的疾患
- 食道下端1-4cm辺りの狭窄(機能的開大欠如)とその口側食道の異常拡大を来す。
- 食道の拡大幅は3-4cmが多く、著しいものは6-10cmに達する
疫学
- 発症は稀で。10万人に1-2人
- 男女ほぼ同頻度,
- 年齢は20-50歳代(20-40歳ともいわれる(IMD.841))
- 新生児期から症状が出ることもあり、また症状は7-8歳ごろから出現することが多い(QB.O-171)。
病型 HIM chapter 286
- 特発性アカラシア:多くのアカラシアが特発性に分類される
- 二次性アカラシア:胃癌の食道への浸潤、リンパ腫、シャーガス病、ある種のウイルス感染、好酸球性胃腸炎、神経変性疾患
分類
形状
拡張度
- I度 :最大横径3.5cm
- II度 :3.5~6.0cm
- III度:6.0cm以上
内圧測定(IMD)
- A型:嚥下による食道の陽性波が認められるもの。
- B型:嚥下による食道の陽性波が認められないもの。
病理
- 食道固有筋層内のアウエルバッハ神経叢の神経節細胞の減少・消失
- 下部食道括約筋(LES)は外見的に正常。筋層の肥厚などは認められない。 → 器質性疾患は否定的
病因
- 環境の変化、精神的ストレスが誘因となって比較的急激に発症し慢性に経過し、軽快~増悪を反復、感情の乱れの強いときに増悪傾向
- 冷たい飲食物の摂取、急いで摂食する場合でも誘発される
病態
- 食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動の消失は次の様に説明される。
- 1. 下部食道括約筋(噴門部括約筋)におけるアウエルバッハ神経叢の神経節細胞の減少・消失による蠕動の伝達とそれによる食道下端部開大が起こらない
- 2. VIPや一酸化窒素合成酵素を含む抑制性ニューロンの消失。進行期にはコリン作動性ニューロンも影響を受ける。(HIM chapter 286)
比較
アカラシア
|
下部食道括約筋(噴門部括約筋)のアウエルバッハ神経叢の神経節細胞が減少
|
ヒルシュスプルング病
|
腸管内神経節細胞(肛門側腸管の壁内神経節細胞(アウエルバッハ神経叢、マイスナー神経叢))の欠如
|
症状
- 自覚症状が生じる段階ではすでに食道は異常拡張を呈している(IMD)
- 嚥下障害(食道内に食物の停滞・逆流)、悪心・嘔吐、前胸部痛、体重減少、誤嚥
-
- 固形物・流動物の両方で嚥下障害が生じる ← 固形物のみだったら、器質的な変性による閉塞が考えられる。
- 胸腔内圧を上昇させる手技(ex. Valsalva maneuver)は食道の食物を胃に通過させるのに有効な手技である
- 体位変換や就寝時に起こりやすい
- 嘔吐 → 嘔吐物の気道への吸引 → 咳嗽、呼吸困難、喘鳴 → 誤嚥性肺炎
- 3. 胸部不快感・胸痛:胸骨下に疼痛、圧迫感、狭窄感など ← 食道炎の合併は10%
- 4. 体重減少:十分な摂食ができないため。慢性期におこりうる。
検査
X線造影
- 1. 胸部X線写真:食道陰影の出現、胃泡の消失
- 2. 食道X線造影(上部消化管造影):
- 下部食道の辺縁平滑な狭窄(鳥のくちばし様) (barium swallow:bird beak)、食道内腔の拡張像(椎体より大)。
- 造影剤は食道内に停留(健常者では数秒間、食道アカラシアの患者では1時間程度)
- 食道の逆蠕動、攣縮、胃内流出の遅延などが認められる(IMD)
- (1) 嚥下時に陽性波消失(遠位食道の蠕動波の消失) ← 食塊の移動させるように上部から下部に向かって食道内圧の上昇が移動していく。
- (2) 噴門陰性波消失(下部食道括約筋弛緩(LES弛緩)の欠如)
- (3) LES圧の上昇
- (1) 内視鏡スコープの噴門部通過には問題はない → 器質的疾患ではないから
- (2) 食物残渣の存在、食道内腔の拡張、慢性例では食道炎、食道癌の合併
- コリン作動性薬物を投与すると食道壁の痙攣や異常蠕動運動が生じ、食道内圧が上昇
- 試験施行の結果、胸痛を来しうるため、食道内圧検査を行うのが一般的(IMD)
- CCKは括約筋の圧力を低下させるが、アカラシアではCCKは神経伝達抑制作用が失われる(HIM chapter 286)
診察
鑑別疾患
IMD
- 2. 二次的な、あるいは他の食道蠕動運動障害を示す疾患
DIF改変
治療
精神的ケア
薬物療法
- 抗コリン薬
- 亜硝酸薬:ニトログリセリン、硝酸イソソルビド。 副作用あり
- カルシウム拮抗薬:ニフェジピン。 副作用有り
- sildenafil:cGMPを増加させ症状の軽減をもたらす → cGMPの増加はLES圧を減少させ、嚥下に伴うLESの弛緩を増強する
- ボツリヌス毒素:コリン作動性ニューロンの神経終末からのコリン放出を抑制する。6ヶ月で60%の患者の症状を緩和できる。老人の一時的な症状緩和や高リスク患者に有用である。ただし、反復利用により食道の線維化を来しうる。
下部食道括約筋拡張術バルーン
- 標準的治療
- バルーン拡張術:有効率70%前後。繰り返して行う。合併症は出血や穿孔である。
ヘラー法(Heller method, 粘膜外筋切開法)
- 腹腔鏡下でHeller筋層切開術+噴門形成術(Dor手術)を施行
-
- A surgical procedure for achalasia performed by dividing the circular muscles of the oesophagogastric junction. Using an abdominal approach a longitudinal incision is made through the lower oesophageal and upper gastric muscle wall exposing the mucosa. The procedure may be combined with a Nissen to prevent the complication of post-procedure reflux.
- http://www.surgeryrevision.co.uk/10.htm
ウェンデル法(Wendel method, 下部食道・噴門部全層切開縫合法)
ジラール変法(Girard method, 噴門形成法)
下部食道筋層切除+胃底部縫着術
フォロー
- 粘膜病変の発生(食道炎、食道癌)の有無を上部消化管造影・内視鏡などで定期的に経過観察(1年ごと)
国試
[★]
- amyotrophic
- 英
- amyotrophic lateral sclerosis, ALS
- 同
- シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
- 関
- 運動ニューロン疾患
まとめ
- 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)
概念
- 軸索変性をきたす神経変性疾患
- 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
- 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
- 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡
疫学
- 有病率:4-6人/10万人
- 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
- 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
- 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。
病因
病理
- Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions
症状
検査
- 軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!
鑑別診断
- 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。
- 球麻痺・呼吸筋麻痺を呈する疾患
国試
[★]
- 英
- aortic dissection
- 関
- 解離性大動脈瘤
大動脈解離の病態
ガイドライン
- 1. 大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン(2006年改訂版)
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2006_takamoto_h.pdf
文献
- 腹部大動脈瘤の血管内手術と開腹手術、長期死亡率に差なし
- 腹部大動脈瘤(AAA)の修復を血管内手術または開腹手術によって受けた患者の転帰を8年間にわたって調べた試験(EVER1)で、両者の全死因死亡率、動脈瘤関連死亡率に差はないことが明らかになった。また、開腹手術が適用にならないAAA患者を対象に、血管内手術を受けた患者と介入なしの患者の長期的な転帰を比較した試験(EVER2)では、両者の全死因死亡率にも差はないことが明らかになった。
- Endovascular repair of aortic aneurysm in patients physically ineligible for open repair.
- N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1872-80. Epub 2010 Apr 11.
- United Kingdom EVAR Trial Investigators et al.
- PMID 20382982
- Endovascular versus open repair of abdominal aortic aneurysm.
- N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1863-71. Epub 2010 Apr 11.
- United Kingdom EVAR Trial Investigators et al.
- PMID 20382983
- Long-term outcome of open or endovascular repair of abdominal aortic aneurysm.
- N Engl J Med. 2010 May 20;362(20):1881-9.
- De Bruin JL et al.
- PMID 20484396
国試
- 105I059:Stanford A偽腔閉塞型急性大動脈解離。ガイドライン1では内科的治療が良いか外科的治療が良いかはどちらともいえないと記載がある。いずれにせよ、早急な降圧が重要である。
[show details]
[★]
- ヒント:タイトルに騙されるな!
- 45歳 女性
- 主訴:肺炎
- 現病歴:過去6ヶ月の間、咳、発熱、および膿性痰をともなう3回のエピソードがあった。このうち1回のエピソードでは、右側の胸膜炎性胸痛があった。一連のエピソードはgeneral practitionerの外来で治療していた。これらのエピソードに加え、5年間の嚥下困難の既往がある。嚥下困難は最初は中等度であったが、だんだんと増悪している。食べ物が胸骨後部の下方に刺さる様だと言っている。どういう固形物であってもこのような症状がでる。体重は過去2ヶ月で5kg減少した。嚥下困難は食事中に改善することがあるようだ。最近、形のはっきりとした食物を嘔吐する問題を抱えている。
- 3年前外来で施行した上部消化管内視鏡では問題は認められなかった。器質的な問題がないことが保証されたが、症状はひどくなってきた。排尿障害はない。便秘傾向があるが、最近少し悪くなってきた。
- 既往歴:無し
- 家族歴:無し
- 社会歴:10年前まで4年間、アメリカ合衆国の北西の沿岸部にすんでいた。店員として働いている。
- 嗜好歴:喫煙なし。飲酒は週に5units以下。
- 服用薬:
- 身体所見 examination
- やせて見える。右の肺底部にcrackleを認める。心血管系、消化器系、およびそのほかの臓器系に異常を認めない。
- 検査所見 investigations
- 胸部単純X線写真(供覧)
- 問題
- 診断名は?
- どうやって診断をつけるの?
- 答え
- 噴門部のアカラシア
- ■嚥下障害の鑑別疾患
- DIF.125
- 嚥下というのは喉頭、咽頭、食道の機能で、1)機械的閉塞(ex. 腫瘍)、2)生理的閉塞(ex. 偽球麻痺)により機能が障害される。
- 機械的閉塞 喉頭、咽頭、あるいは食道自体の内的な疾患と周辺臓器の外的な疾患を考える。VINDICATEが有効。
- V vascular 大動脈瘤、心拡大
- I inflammatory 喉頭炎、扁桃炎、食道炎、縦隔炎。 infection シャーガス病
- N neoplasm 食道と気管の癌腫(carcinoma)、縦隔の皮様嚢腫
- D degenerative and deficiency Plummer-Vinson syndrome(鉄欠乏性貧血)
- I intoxication アルカリ狭窄(lye stricture)
- C congenital and acquired 食道閉鎖症(esophageal atresia)、食道憩室
- A autoimmune 強皮症
- T trauma 食道破裂
- E endocrine 甲状腺腫大(endemic goiter(風土病としての甲状腺腫)、グレーブス病)
- 生理的閉塞 神経から筋肉にいたるまでの障害であり、この経路を想像しながら鑑別を上げていく。
- 1. end organ 緊張性ジストロフィー、皮膚筋炎、アカラシア、びまん性食道痙攣
- 2. 神経筋接合部 重症筋無力症
- 3. 下位運動ニューロン 急性灰白髄炎、ジフテリア性神経炎、脳幹における感染症もしくは腫瘍
- 4. 上位運動ニューロン 偽性球麻痺(脳梗塞、脳塞栓、脳出血、多発性硬化症、認知症、びまん性脳動脈硬化症)、パーキンソン病や他の錐体外路症状を呈する疾患
[★]
- 英
- Barrett's esophagus, Barrett esophagus
- 同
- Barrett食道
- 関
- バレット上皮、バレット症候群、食道腺癌、逆流性食道炎、胃食道逆流症
- バレット上皮が本来の胃食道接合部より3cm以上全周囲性に認められるもの(YN.A-20)
- 扁平上皮が円柱上皮に弛緩された状態なので、筋層は食道の筋層のままである。
- 内視鏡的に食道炎が見られる症例の10%でバレット食道が見られる。
- 年率1%に食道腺癌が発生
- 病因:胃酸逆流に伴う胃酸・胆汁酸・膵液の食道上皮への暴露
- 嚥下障害例では長期的に食道腺癌の発生率が高い。
[★]
- 英
- oropharyngeal dysphagia
- 関
- 嚥下障害
[★]
- 英
- swallowing, deglution (SP)
- ラ
- deglutitio
- 同
- 飲み込み
- 関
- 嚥下反射
- 嚥下の第1相は随意的
- 嚥下の第2,3相は多シナプス反射により起こる。
嚥下の相 (also see SP.719)
- 1. 口腔相(第1期) 随意的
- 2. 咽頭相(第2期) 反射
- 食塊→咽頭壁、軟口蓋刺激→延髄嚥下中枢による反射
- 咽頭相中、呼吸停止(嚥下性無呼吸)
- 開口部 閉鎖する構造
- 鼻腔 舌
- 口腔 軟口蓋
- 気道 喉頭蓋
- 咽頭 -
食道括約筋 (also see SP.720)
- 下部食道2/3を占める平滑筋
- LESは収縮し、胃からの逆流を防ぐ
- 迷走神経支配(背側運動核、アセチルコリン作動性)
- →Auerbach神経叢の節後ニューロン(アセチルコリン作動性(興奮性)、NO,VIP作動性(抑制性))
臨床関連
- 食道下部のAuerbach神経叢細胞の消失および変性→食道下部の蠕動(-)、LESの反射性弛緩(-)→口側食道の拡張→嚥下障害、無胆汁性嘔吐、逆流性食道炎
[★]
- 英
- disorder、impairment、dysfunction、damage、difficulty、(妨げ)barrier、impediment、obstacle、disturbance、foe、(化学)hindrance、disorder、impair、lesion
- 関
- 妨げ、撹乱、関門、機能障害、機能不全、困難、傷害、障壁、損なう、損傷、ダメージ、破壊、破損、バリヤー、病変、不安、妨害、乱れ、無秩序、機能異常症、敵、疾患、バリア、バリアー、機能異常、機能不全症
[★]
harm、hazard、injure
- 関
- 危険、損傷、ハザード、傷害を与える、害する