- 46歳の男性。次第に進行する四肢の筋力低下を主訴に来院した。2年前から両下肢の筋力低下と筋萎縮とが出現し、2か月前から同じ症状が両上肢にも出現した。意識は清明。全身の筋萎縮が著明であり、舌を含め全身の筋肉に筋線維束攣縮を認める。感覚は正常で排尿障害を認めない。両側のBabinski徴候が認められる。
- 今後起こる可能性が高いのはどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ ［098B005］←［国試_098］→［098B007］
★リンクテーブル★
[★]
- 16歳の女子。食事に対する恐怖を訴え、家族に連れられて来院した。中学2年生の時に、叔母から「ぽっちゃりしている｡」と言われたことを契機に、体型に関する関心が高まり、ダイエットを始めた。その後食欲が低下した。身長162cm、体重38kg。血液所見：赤血球320万、Hb11.0g/dl。頭部MRIで大脳の軽度の萎縮を認める。この患者でみられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［098B006］←［国試_098］→［098B008］
[★]
- 50歳の女性。突然出現した右眼瞼下垂を主訴に来院した。複視と前頚部痛とを訴えており、脳動脈瘤が疑われた。
- 考えられる病変部位はどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ ［098B004］←［国試_098］→［098B006］
[★]
- amyotrophic
- 英
- amyotrophic lateral sclerosis, ALS
- 同
- シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
- 関
- 運動ニューロン疾患
まとめ
- 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)
概念
- 軸索変性をきたす神経変性疾患
- 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
- 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
- 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡
疫学
- 有病率：4-6人/10万人
- 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
- 発症年齢：中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
- 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。
病因
病理
- Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions
症状
検査
- 軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る！！
鑑別診断
- 変形性頚椎症：知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。
- 球麻痺・呼吸筋麻痺を呈する疾患
国試