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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/17 21:33:24」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 成人における詳細な神経学的検査 the detailed neurologic examination in adults
- 2. 幼児および小児における精密な神経学的評価 detailed neurologic assessment of infants and children
- 3. 脊髄障害の解剖学および局在性 anatomy and localization of spinal cord disorders
- 4. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 5. 成人における初回痙攣発作の評価 evaluation of the first seizure in adults
Japanese Journal
- 吉村喜作博士とバビンスキー徴候
- 田代 邦雄
- 日本医史学雑誌 42(2), 72-73, 1996-05-20
- NAID 10006992867
Related Links
- なお、バビンスキー反射が現れうるような刺激を与えたときの反応を総称して足底反射（ plantar reflex）と言う。バビンスキー反射は異常な足底反射である。バビンスキー反射が 現れる、つまりバビンスキー反射陽性のことをバビンスキー現象、バビンスキー徴候とも ...
- 2009年4月24日 ... バビンスキー徴候とは、錐体路に異常がある時に、 足底をペンなどで引っ掻くと母趾が 伸展（足の甲側を向き）、 ほかの足の趾が開く（Fanningといいます）徴候です。 2歳 くらいまではこの反射があるのが正常ですが、 2歳を越えるとこの反射は ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「筋萎縮性側索硬化症」「亜急性連合性脊髄変性症」「バビンスキー反射」 |
| 関連記事 | 「キー」「ビン」 |
「筋萎縮性側索硬化症」
- amyotrophic
- 英
- amyotrophic lateral sclerosis, ALS
- 同
- シャルコー病 Charcot disease、ゲーリック病、Gehrig病 Gehrig's disease、ルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
- 関
- 運動ニューロン疾患
まとめ
- 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)
概念
- 軸索変性をきたす神経変性疾患
- 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
- 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
- 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡
疫学
- 有病率：4-6人/10万人
- 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
- 発症年齢：中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
- 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。
病因
- 孤発性：90%以上
- 遺伝性：5-10%
病理
- Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions
症状
| 症状 | 上肢 | 下肢 | ||
| 脊髄神経 | 上位運動ニューロン | 錐体路症状(痙性麻痺、腱反射亢進、バビンスキー徴候陽性) | 優勢 | |
| 下位運動ニューロン | 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 | 優勢 | ||
| 脳神経 | 上位運動ニューロン | 偽性球麻痺 | ||
| 下位運動ニューロン | 球麻痺(構音障害、嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺 | |||
検査
- 軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る！！
鑑別診断
- 変形性頚椎症：知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。
| 腱反射 | 病的反射 | クレアチンキナーゼ | 神経伝導検査 | 筋電図 | |
| 筋萎縮性側索硬化症 | ↑↑ | ＋ | 軽度高値 | 正常 | 神経原性変化 |
| 重症筋無力症 | → | － | 正常 | 正常 | waning |
| 多発性筋炎 | → | － | 著明高値 | 正常 | 筋原性変化 |
| ギラン・バレー症候群 | ↓ | － | 正常 | 脱髄/ブロック | 神経原性変化 |
国試
「亜急性連合性脊髄変性症」
- 英
- subacute combined degeneration of spinal cord, subacute combined degeneration of the spinal cord, SCDC
- 同
- 後索側索硬化症 posterolateral sclerosis、subacute combined degeneration of the dorsal (posterior) and lateral spinal columns (uptodate)
- 関
- ビタミンB12、subacute combined degeneration？
- 図：BET.334
病因
- ビタミンB12の欠乏
- メカニズムは不明であるがミエリンの形成に異常が生じる (参考1)
病理
- 脊髄後索と側索の脱髄・変性
- 大脳白質・末梢神経にも髄鞘の脱髄と軸索の変性が起こる。軸索の変性は軽度。
病態
- 錐体路徴候、深部感覚障害・運動失調(BET.156)
病因
- ビタミンB12の欠乏(詳しくは→ビタミンB12欠乏症)
- 悪性貧血に続発する病態
- 悪性貧血以外の原因による
- 葉酸の欠乏(完全に同一の症状ではない)
検査
- 画像は参考3より引用
診断
- 症候と検査(血中ビタミンB12、シリングテスト)により診断
治療
- ビタミンB12の筋注
参考
- 亜急性連合性脊髄変性症 - nurs
- . [charged] Etiology and clinical manifestations of vitamin B12 and folic acid deficiency - uptodate [1]
- 3. Anitha Sen et al;Ann Indian Acad Neurol 2013 Apr;16(2):255-8. Spinal MR Imaging in Vitamin B12 Deficiency: Case Series; Differential Diagnosis of Symmetrical Posterior Spinal Cord Lesions
「バビンスキー反射」
- 英
- Babinski's reflex (SP), Babinski reflex
- 同
- バビンスキー徴候 Babinski sign、足指背屈型足底反射 dorsiflexor type of plantar reflex、バビンスキー現象、伸展性足底反射 extensor plantar reflex extensor plantar response
- 関
- 反射、運動麻痺、錐体路徴候
概念
- 乳幼児や錐体路障害を来した成人で見られ、足裏外側をなぞった際に起こる足指を反らしながら開く反射(足底刺激に対して母指が背屈する(PT.123))である。健常な人では母指が底屈する。乳幼児の場合、抑制系ニューロンの未発達により生じ、成人では上位運動ニューロンの障害により生じる。生後から見られおよそ1歳(8ヶ月～2歳)(G10M.339)で消失する。
国試
<youtube v=oI_ONptx2Ns></youtube>
-バビンスキー徴候