概念

図：KA.105
中脳
メラニンに富む神経細胞からなる
ドーパミン作動性ニューロンに富む
大脳基底核に含められている。 ←(KL.にはそう書いてないけど？)

解剖

黒質網様部 substantia nigra pars reticulata

黒質緻密部 substantia nigra pars compacta

臨床関連

パーキンソン病

ドーパミン作動性ニューロンの脱落により発病

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/04/02 05:17:50」(JST)

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黒質（こくしつ substantia nigra = ラテン語で「黒い物質」の意）は中脳の一部を占める神経核である。黒質は、緻密部と、網様部（および外側部）とによって、大きく二群に大別されるが、いずれも大脳基底核を構成する中心的な要素である。

黒質緻密部[編集]

解剖学[編集]

黒質緻密部 （こくしつちみつぶ substantia nigra pars compacta）は、ヒトにおいて、ニューロメラニン色素を含有するニューロンが多く存在しているため黒色を帯びているが、加齢と共にニューロメラニンの量が減少する。ニューロメラニンはドーパ（ヒドロキシフェニルアラニン）が重合したもので、ニューロメラニンの色素沈着は、明瞭な黒い斑として脳切片上で認めることができ、黒質という名前の起源となっている。多くのニューロンはドーパミン作動性であり（A9細胞集団^[1]）、とりわけ太く長い樹状突起をもち、腹側方向へ延びる樹状突起は境界を越えて網様部の中へ深く侵入している。

類似したドーパミン作動性ニューロンが、数はより少ないが、中脳の中を黒質からより内側および後方へ連続的に分布しており、これらの領域は腹側被蓋野（ventral tegmetal area, VTA；A10細胞集団^[1]）および赤核後部（retrorubral fielad, RRF；A8細胞集団^[1]）と名付けられている。

黒質緻密部自体も、Ventral Tier（A9v）と、カルビンディン（calbindin）陽性^[2]のDorsal Tier（A9d）とに区別される。背側部A9dは、A8やA10と互いに関連が深い^[3]。緻密部ドーパミン作動性ニューロンの長い樹状突起はGABA作動性の線条体入力を受ける。緻密部のニューロンはまた網様部のGABA作動性ニューロンの軸索側枝からの抑制性入力を受けている^[4]。これらのニューロンは軸索を黒質線条体路に沿って線条体に投射し、神経伝達物質のドーパミンを分泌する。ドーパミン作動性軸索はまたその他の大脳基底核を構成する神経核にも投射しており、それらには淡蒼球^[5]、黒質網様部、視床下核^[6]などが含まれる。

機能[編集]

黒質緻密部ドーパミン作動性ニューロンの機能は複雑である。当初考えられていたように運動制御に直接関わるものではない。すなわち「ドーパミンニューロンは、新規かつ予想外の刺激によって、報酬予測を可能とするような刺激が無い状況では一次報酬によって、また学習中に活性化される」^[7]。ドーパミン作動性ニューロンはどのような行動が報酬（たとえば食物やセックスなど）をもたらすのかを予測するための学習に関与すると考えられている。とくに、ドーパミンニューロンは、予測していたよりも報酬が大きいときに発火する（すなわち報酬予測誤差信号を担う）ということが示唆されており、これが強化学習理論におけるTD誤差信号に類似することから、大脳基底核の神経回路において強化学習が実現していると考える仮説の有力な根拠となっている。この報酬予測誤差信号はその行動の期待値を更新するために用いられると考えられ、習慣形成や手続き記憶の形成に関わっていると推測されている。ドーパミン作動性ニューロンの発火は、投射先の線条体でのドーパミン放出を引き起こし、線条体投射ニューロンのD1受容体、D2受容体に作用する。多くの薬物乱用においては、たとえばコカインなどの薬物がこの報酬反応を刺激するために、薬物中毒を引き起こすと考えられている。

病理[編集]

黒質緻密部ニューロンの変性がパーキンソン病の主たる病理であると見なされている。遺伝性のパーキンソン病も少数存在するが、多くの例についてはドーパミン作動性ニューロンが死ぬ理由は明らかになっていない。パーキンソン症状は脳炎のようなウイルス感染や、MPTPなどの化学薬品によっても引き起こされる。ドーパミン作動性ニューロンの病理的変化は統合失調症や、鬱病に時折みられる精神運動遅延にも関わっていると考えられている。

黒質網様部[編集]

黒質網様部 （こくしつもうようぶ substantia nigra pars reticulata）はGABA作動性ニューロンを高密度に含む神経核であり、淡蒼球内節と同様、大脳基底核の出力核であるとみなされている。高頻度の発火を持続しているのが特徴とされる。線条体からの直接路出力によって黒質網様部の発火が一時的に抑制され、黒質網様部の投射先の活動を脱抑制することが、運動の開始に重要だという見方が一般的である。投射繊維は視床の一部などへ出力する。黒質網様部への主な入力は、線条体からのGABA入力（直接路）、淡蒼球内節からのGABA入力（間接路）、視床下核からのグルタミン酸入力などである。

解剖学[編集]

黒質網様部のニューロンは、緻密部に比較すると、細胞の分布密度が低い。緻密部のドーパミン作動性ニューロンよりも、淡蒼球のニューロンに形態は類似している。網様部ニューロンは線条体または淡蒼球外節からのGABA作動性入力を受けると共に、視床下核からのグルタミン酸入力も受けている。多くの網様部ニューロンはGABA作動性であり、主軸索を運動性の視床核（VA核）へ投射する。VA核ニューロンはグルタミン酸作動性であり、運動性の皮質領野へ軸索を投射している。また、上丘や脚橋被蓋核など脳幹の一部にも出力する。

脚注[編集]

^ ^a ^b ^c Dahlstroem, A; Fuxe, K (1964). “Evidence for the existence of monoamine-containing neurons in the central nervous system. I. Demonstration of monoamines in the cell bodies of brain stem neurons”. Acta Physiol Scand Suppl SUPPL 232: 1-55. PMID 14229500.
^ Francois, C.; Yelnik, J.; Tande, D.; Agid, Y. & Hirsch, E.C. (1999). “Dopaminergic cell group A8 in the monkey: anatomical organization and projections to the striatum”. Journal of Comparative Neurology 414 (3): 334–347. PMID 10516600.
^ Feigenbaum Langer, L.; Jimenez-Castellanos, J. & Graybiel, A.M. (1991). “The substantia nigra and its relations with the striatum in the monkey”. Progress in Brain Research 87: 81–99. PMID 1678193.
^ Hajos, M. & Greenfield, S.A. (1994). “Synaptic connections between pars compacta and pars reticulata neurones: electrophysiological evidence for functional modules within the substantia nigra”. Brain Research 660 (2): 216–224. PMID 7820690.
^ Lavoie, B., Smith, Y., Parent, A. (1989). Dopaminergic innervation of the basal ganglia in the squirrel monkey as revealed by tyrosine hydroxylase immunohistochemistry. 289. pp. 36–52. PMID 2572613.
^ Cragg S.J.; Baufreton J.; Xue Y.; Bolam J.P.; & Bevan M.D. (2004). “Synaptic release of dopamine in the subthalamic nucleus”. European Journal of Neuroscience 20 (7): 1788–1802. PMID 15380000.
^ Schultz, W. (1992). “Activity of dopamine neurons in the behaving primate”. Seminar in Neuroscience 4: 129–138.

UpToDate Contents

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5. 前頭側頭型認知症：疫学、病理学、および病因 frontotemporal dementia epidemiology pathology and pathogenesis

Japanese Journal

パーキンソン病の臨床症状と黒質および青斑核の神経メラニンイメージングの検討

小出瑞穂,大塚千久美,紺野可奈子,加藤可奈子,寺山靖夫
岩手医学雑誌 64(2), 89-97, 2012-06-01
NAID 110009421606

成体期黒質損傷ラットにおける時間知覚の行動科学的検討 <論文>

氏田麻美,坂田省吾,ウジタアサミ,サカタショウゴ,Ujita Asami,Sakata Shogo
広島大学大学院総合科学研究科紀要. I, 人間科学研究 6, 1-11, 2011-12-31
We studied the effects of an injection of 6-hydroxydopamine (6-OHDA) into the substantianigra of rats on the performance of timing behavior by using a peak interval (PI) procedure. Rats were trained o …
NAID 80022327864

特徴的なMRI画像を呈した日本脳炎の1例

坂本光弘,林紀子,中村芳美,氷室公秀
日本内科学会雑誌 100(8), 2256-2258, 2011-08-10
NAID 10029748398

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「101A044」

脳: 黒質
	上丘を通過する冠状断面。濃い灰色の所が黒質。ヒト脳の冠状断面。線条体 (Striatum), 淡蒼球外節 (GPe), 視床下核 (STN), 淡蒼球内節 (GPi), 黒質 (SN)。
名称
日本語	黒質
英語	substantia nigra
ラテン語	substantia nigra
略号	SN
関連構造
上位構造	中脳、脳幹、大脳基底核
構成要素	黒質網様部（SNr）、黒質緻密部（SNc）
画像
Digital Anatomist	下方; 下方; 視放線; 被殻; 冠状断（海馬）; 冠状断（脚間窩）; 冠状断（黒質）; 脳幹断面（上丘）; 脳幹断面（下丘）; 水平断（黒質）; 水平断（視床下部）
関連情報
Brede Database	階層関係、座標情報
NeuroNames	関連情報一覧
NIF	総合検索
MeSH	Substantia+Nigra
グレイの解剖学	書籍中の説明（英語）
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　　[★]

65歳の男性。筋力低下を主訴に来院した。1年前から上肢の筋がやせて筋力が低下してきた。5か月前から歩行に際して疲労が目立つようになり、階段を上るのが困難となった。2か月前から言語が不明瞭になった。意識は清明。身長170cm、体重53kg。呼吸数26/分、整。舌の萎縮を認める。四肢に筋萎縮と中等度の筋力低下とを認める。上下肢ともに深部腱反射は亢進し、Babinski徴候は両側で陽性。感覚は正常。排尿障害はない。
この疾患で病変がみられるのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［101A043］←［国試_101］→［101A045］

「100F050」

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65歳の男性。筋力低下を主訴に来院した。1年前から上肢の筋がやせて筋力が低下してきた。5か月前から歩行に際して疲労が目立つようになり、階段を昇るのが困難となった。2か月前から言語が不明瞭になった。意識は清明。身長170cm、体重53㎏。呼吸数26/分、整。舌の萎縮を認める。四肢に筋萎縮と中等度の筋力低下とを認める。上下肢ともに深部腱反射は亢進し、Babinski徴候は両側で陽性である。感覚は正常である。排尿障害はない。

病変部位として考えられるのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［100F049］←［国試_100］→［100F051］

「108B009」

　　[★]

脳の前額断面写真 (別冊 No. 1)を別に示す。長方形で囲まれた部位はどれか。

a　海馬
b　黒質
c　被殻
d　線条体
e　視床下部

[正答]

※国試ナビ4※　［108B008］←［国試_108］→［108B010］

「セロトニン受容体」

　　[★]

英: serotonin receptor
同: 5-HT受容体
関: セロトニン

セロトニン受容体 (GOO.300)

サブタイプ	シグナル	局在	機能	生体反応	選択的作動薬	選択的阻害薬
5-HT_1A	AC↓	縫線核海馬	自己受容体		8-OH-DPAT tandospirone
5-HT_1B	AC↓	鉤状回黒質	自己受容体
5-HT_1C	AC↓	脳血管	血管収縮
5-HT_1D	AC↓	皮質線条体	-		sumatriptan
5-HT_1E	AC↓	脳および末梢	-
5-HT_2A	PLC↑	血小板平滑筋大脳皮質	血小板凝集収縮神経興奮		α-methtl-5-HT, DOI	スピペロン ketanserin
5-HT_2B	PLC↑	胃底	収縮		α-methtl-5-HT, DOI
5-HT_2C	PLC↑	脈絡叢	-		α-methtl-5-HT, DOI
5-HT₃	ion channel	末梢神経	神経興奮		2-methyl-5-HT	ondansetron tropisetron
		腸神経細胞		嘔吐
		最後野		嘔吐
5-HT₄	AC↑	胃腸管	神経興奮		renzapride
5-HT₄	AC↑	海馬	神経興奮	認知	renzapride
5-HT_5A	AC↓
5-HT_5B	?	海馬	？
5-HT₆	AC↑	線条体	？
5-HT₇	AC↑	脳下垂体小腸	？

5-HT₃受容体はリガンドの結合により開閉してNa+, K+の等価に関わる。ニコチン性受容体に似ている。(GOO.299)

セロトニン受容体

5-HT₁受容体

5-HT_1A

リガンドの結合に共役してK+チャネルを開口→過分極→電位依存性カルシウムチャネルを抑制
脳幹の縫線核、に局在

鎮静作用をしめすセロトニン作動性ニューロンが存在

somatodendritic 5-HT_1A autoreceptors descrease raphe cell fireing when activated by 5-HT released from axon collaterals of the same or adjacent neurons. (GOO.301)

5-HT_1B
5-HT_1C
5-HT_1D
5-HT_1E

5-HT₂受容体

5-HT_2A
5-HT_2B
5-HT_2C

5-HT_5A
5-HT_5B

5-HT6受容体
5-HT7受容体

「解剖学」

　　[★]

英: anatomy
ラ: anatomia
関: 体表解剖学、臨床解剖学、神経解剖学、比較解剖学

系統解剖

運動

母指の運動

骨

筋肉

部位ごとの分類

関節ごとの分類

筋の付着部

神経

部位別

上肢

体幹

下肢

下肢の皮神経

名称

大腿神経前皮枝

後大腿皮枝の枝

後大腿皮神経の終末枝

脳幹の神経解剖

血管

臓器に分布する血管

臓器	栄養血管		機能血管
臓器	動脈	静脈	動脈	静脈
食道
胃
小腸	上腸間膜動脈	上腸間膜静脈→門脈
大腸	上・下腸間膜動脈	上・下腸間膜静脈→門脈
肝臓	固有肝動脈	肝静脈→下大静脈
胆嚢	胆嚢動脈	胆嚢静脈
膵臓
気管
肺	気管支動脈	気管支静脈	肺静脈	肺動脈幹→肺動脈
腎臓
尿管
膀胱
脾臓	脾動脈	脾静脈
精巣	精巣動脈	蔓状静脈叢
卵巣	卵巣動脈	蔓状静脈叢→卵巣静脈

各体部位に分布する血管

頭部

頚部

「不随意運動」

　　[★]

英: involuntary movement IVM
関: 不随意筋

不随意運動と大脳基底核との関連

		大脳基底核の障害との関連	特徴	好発部位	代表疾患
振戦	tremor	黒質	律動的な振動運動	指、手	Parkinson病本態性振戦
舞踏病様運動	choreiform movement	尾状核	不規則で、目的のない、非対称性運動 [show details] <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=JzAPh2v-SCQ</youtube>	顔面、四肢	Huntington舞踏病
バリズム	ballism/ballismus	視床下核	舞踏様病の一種。運動はより急速、粗大、持続性。四肢の抹消よりも体幹に誓い部分に強く起こり、上下肢を投げ出すよう激しい運動 [show details] <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=Cn3WSt6omzY</youtube>	四肢	視床下核 Juys体の出血・梗塞
アテトーゼ	athetosis	赤核、被殻、淡蒼球	舞踏病よりゆっくりで、持続性のある運動。舞踏病に比べ一定の運動。虫が這うような運動。 [show details] <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=I63SobW58J0</youtube>	手・指	脳性麻痺 CO中毒レンズ核障害
ミオクローヌス	myoclonus	赤核	1つまたは多くの筋の短時間の不随意な収縮。関節や四肢の強い運動を伴わないのが原則 [show details] <youtube v=faiVIKmmi5k></youtube>	全身・局所	Creutzfeldt-Jakob病 Ramsay Hunt症候群てんかんリピドーシスミトコンドリア脳筋症
痙攣	cramp/convulsion		筋肉が不随意に，激しく攣縮する状態
ジストニー	dystonia		異常姿勢。筋緊張の亢進で異常な姿勢となり、体幹の捻転、胸郭の傾斜、頚の捻転、肘の過伸展、手首の過屈曲、指の過伸展などを呈する。 [show details] <youtube v=1MQtaMENDV0></youtube>	体幹・近位筋	捻転ジストニー
チック	tic		顔、頚部、肩などに起こる、比較的急激で、繰り返して起こる運動 [show details] <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=xIAbmfxIm6I</youtube>	顔面	てんかん緊張

「進行性核上性麻痺」

　　[★]

英: progressive supranuclear palsy PSP
同: 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
関: パーキンソン症候群

[show details]

進行性核上麻痺 : 約 5,930 件
進行性核上性麻痺 : 約 61,700 件

概念

難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)