- 英
- eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA
定義
- CHCC 2012
- 好酸球に富む壊死性肉芽腫性炎症でしばしば気道、主に小型血管から中型血管を障害し、喘息と好酸球増多症を伴う。ANCAは糸球体腎炎がある時に高頻度である。
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2020/04/11 14:30:19」(JST)
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Eosinophilic granulomatosis with polyangitis 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 |
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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の顕微鏡像。HE染色. |
分類および外部参照情報 |
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診療科・ 学術分野 |
免疫学, リウマチ学 |
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ICD-10 |
M30.1 |
---|
ICD-9-CM |
446.4 |
---|
DiseasesDB |
2685 |
---|
eMedicine |
med/2926 derm/78 neuro/501 |
---|
Patient UK |
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 |
---|
MeSH |
D015267 |
---|
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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(こうさんきゅうせい・たはつけっかんえんせい・にくげしゅしょう、Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA)は全身の動脈に炎症が生じる病気である。血管炎の分類を定めるチャペルヒル・コンセンサス会議の2012年改訂によって、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA) を正式名称とすることがきまった[1]。
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症のデータ
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ICD-10
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M30.1
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統計
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出典:WHO
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世界の患者数
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日本の患者数
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学会
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日本
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世界
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歴史
病気概念の歴史的変遷
1951年にChurgとStraussが病理学的な見地から提唱した。
概念概要
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(旧称 アレルギー性肉芽腫性血管炎、チャーグ・ストラウス症候群)は全身の動脈に壊死性血管炎を生じる病気[2]。結節性多発動脈炎 (PN) は肺動脈を侵さないが、本症は肺動脈を侵す。抗好中球細胞質抗体のMPO-ANCAが出現することによって起こるANCA関連血管炎である[3]。
病態
好酸球増多を伴う全身性血管炎であり、病理学的には好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管内外の肉芽腫を生じる。
疫学
症例数が少ないため、大規模な臨床研究を行いにくく、診断指針、治療指針はまだまとまっているとはいい難い。
日本では、厚生労働省の指定する特定疾患(難病)の一つ[4]。
症状
血管炎症状の前にI型アレルギー性症状が先行する事が多い[5]。血管炎症状として多彩な臓器症状を呈する。多発性単神経炎を主体とする神経症状が頻度が高く、全症例の70%以上で認められる。その他、関節炎、肺、心臓(冠動脈疾患)、皮膚(発疹)、消化管(潰瘍)、腎症などが起こる。
検査
血液検査
- 赤血球沈降速度↑
- 好酸球↑(診断基準では800/μL以上)
生化学検査
- IgE↑
- リウマチ因子(+)
- 抗好中球細胞質抗体(P-ANCA=MPO-ANCA)(+)
レントゲン写真検査
肺胞洗浄液(BAL)
針生体検査
罹患器官(例えば発赤皮疹であれば皮膚、循環障害であれば血管)の生検が,好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断に最善の検査であり,白血球破砕性血管炎を認める。
診断
罹患臓器に針生体検査を行って炎症を認める。
治療
血管炎症候群の中では比較的ステロイド治療に対する反応は良好である。しかし、難治例、再発例に対してはステロイドパルス療法や、免疫抑制剤の併用(シクロフォスファミドなど)、γ-グロブリン大量投与療法などが試みられている。
脚注
- ^ 高橋啓 「CHCC2012」の概要と改訂のポイント,2015年12月確認
- ^ Noth I, Strek ME, Leff AR. (2003). “Churg-Strauss syndrome”. Lancet 361: 587-594. doi:10.1016/S0140-6736(03)12518-4. PMID 12598156.
- ^ 難病情報センター「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症」,2015年
- ^ 厚生労働省 平成27年1月1日施行の指定難病(新規)
- ^ 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
関連項目
- 膠原病学
- リウマチ学
- 多発血管炎性肉芽腫症
- 巨細胞性動脈炎
- 竹内択 - ソチ五輪スキージャンプ団体銅メダリスト。銅メダルを獲得後、この病気の罹患者であることを公表した。
外部リンク
- 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(指定難病45) - 難病情報センター
- 大阪大学免疫アレルギー内科
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- 1. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群)の疫学、病因、および病理epidemiology pathogenesis and pathology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss [show details]
… granulomatosis with polyangiitis (Wegener), and microscopic polyangiitis),… Abnormal eosinophil function is likely due to a combination of increased eosinophil recruitment by Th2 cytokines and decreased eosinophil apoptosis .…
- 2. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群)の臨床的特徴および診断clinical features and diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss [show details]
… asthma and blood eosinophils ≥1500 cells/microL (1.5 G/L) and/or ≥10 percent of leukocytes AND one or more of the following : Definite polyangiitis: Biopsy showing necrotizing… granulomatosis with polyangiitis (Wegener), and microscopic polyangiitis.…
- 3. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群)の治療および予後treatment and prognosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss [show details]
… It has largely been applied to patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener) and microscopic polyangiitis,… peripheral eosinophil counts and were able to decrease their prednisone dose by 60 percent. By 20 weeks after discontinuation of mepolizumab, peripheral eosinophils had increased to…
- 4. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎:気道病変granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis respiratory tract involvement [show details]
… findings in granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (MPA) vary with the location and type of involvement in the respiratory tract and elsewhere. The histopathology of renal GPA and… and eosinophils, but eosinophils are generally not abundant. However, eosinophilic variants of GPA have been described. In a case series of four patients with a clinical syndrome consistent with GPA,…
- 5. 好酸球増加症候群:臨床症状、病態生理および診断hypereosinophilic syndromes clinical manifestations pathophysiology and diagnosis [show details]
… in which the contribution of eosinophils to the clinical presentation and disease complications remains unknown, such as eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (EGPA) and certain… indicators of early and ongoing eosinophil-associated myocardial damage in forms of HES and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) .…
Japanese Journal
- 症例報告 自己免疫性溶血性貧血を伴った好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例
- 西川 絢子,藤本 徳毅,寺村 和也,加藤 威,中西 健史,田中 俊宏,木藤 克之
- 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 74(2), 147-150, 2020-02
- NAID 40022176072
- 症例報告 広範囲の血疱を呈した好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例
- 有馬 亜衣,宮下 和也,西川 美都子,小川 浩平,小豆澤 宏明,浅田 秀夫,伊東 杏理,大黒 奈津子,米今 諒,矢田 憲孝,巽 恵美子
- 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 74(2), 141-145, 2020-02
- NAID 40022176046
- 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症[旧Churg-Strauss症候群] (特集 呼吸器希少疾患update)
Related Links
- (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 1.「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症」とはどのような病気ですか 気管支喘息やアレルギー性鼻炎をもっている患者さんで、白血球の一種である好酸球が異常に増加して、体の様々な場所の細い血管に 炎症 ( 血管炎 )を起こし、血液の ...
- 最後になりましたが、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の治療と予後についてまとめます。 分類基準についてはごちら。 病因・組織病理についてはこちら。 症状と鑑別についてはこちら。 【ポイント】 ・EGPAの治療の ...
- 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 【概要】 喘息(ぜんそく)やアレルギー性鼻炎を発症した患者さんの一部で、数カ月から数年後に、血液中の好酸球(白血球の一種;eosinophil)が増加し、全身の細い血管(主に細動脈)に炎症が生じ、神経、皮膚、筋肉、内臓の障害がみられる病気です。
★リンクテーブル★
[★]
- 83歳の男性。咳嗽と喀痰とを主訴に来院した。約1か月前に咳嗽と喀痰が出現し、1週間前には血痰も出現したため受診した。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 140/76mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 92%(room air)。心音に異常を認めないが、呼吸音は右背下部にcracklesを聴取する。神経学的所見に異常を認めない。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤血球 284万、Hb 7.8g/dL、Ht 24%、白血球 6,000(桿状核好中球 12%、分葉核好中球 55%、好酸球 3%、単球 5%、リンパ球 25%)、血小板 29万、PT-INR 1.0(基準 0.9~1.1)。血液生化学所見:AST 29U/L、ALT 24U/L、LD 189U/L(基準 176~353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL。免疫血清学所見:CRP 9.2mg/dL、MPO-ANCA 267U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)、抗核抗体陰性、抗GBM抗体陰性。気管支鏡によって採取した気管支肺胞洗浄液は肉眼的に血性であった。腎機能障害が進行したため腎生検を施行した結果、壊死性半月体形成糸球体腎炎を認めた。胸部エックス線写真(別冊No. 20A)と胸部CT(別冊No. 20B)とを別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [112D040]←[国試_112]→[112D042]
[★]
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別:男女比1:1で性差はなし。
- 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
病型
- 全身型:以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳:中耳炎
- 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
その他症状
- 全身症状:発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 白血球:増加
- CRP:上昇
- BUN:上昇
- クレアチニン:上昇
- 胸部単純X線写真:結節性陰影
- 胸部単純CT:結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
- http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf
[★]
- 英
- montelukast
- 化
- モンテルカストナトリウム montelukast sodium
- 商
- キプレス、シングレア Singulair
- 関
- ロイコトリエン。ロイコトリエン受容体拮抗薬
- ロイコトリエンの産生を抑制
- 適応は気管支喘息(特に運動誘発性喘息・アスピリン喘息)、アレルギー性鼻炎(アレルギー性鼻炎合併喘息)である。
- 用量:(シングレア)気管支喘息の場合、1回10mg, 1日1回眠前、アレルギー性鼻炎の場合、1回5-10mgを1日1回就寝前。
- システイニルロイコトリエンタイプ1受容体(CysLT1受容体)に選択的に結合し(拮抗阻害)、炎症惹起メディエーターであるLTD4やLTE4による病態生理学的作用(気管支収縮、血管透過性の亢進、及び粘液分泌促進)を抑制する。
- 代謝:CYP3A4、CYP2C9
- 本剤使用中に、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症様の血管炎を生じたとの報告がある。
[★]
- 英
- small vessel vasculitis SVV
- 関
- 血管炎
小型血管炎
抗好中球細胞質抗体関連血管炎
免疫複合体性小型血管炎
[★]
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
[★]
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
[★]
- 英
- angiitis
- 関
- 脈管炎 vasculitis vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
- https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf
[★]
- 英
- eosinophil (Z), eosinophile
- 関
- 顆粒球、白血球、好塩基球
組織学
- 酸性色素(エオシン)で染まる顆粒(好酸性顆粒)を持つ → ギムザ染色で赤っぽい顆粒がみえる (HIS.190 図10-3)
- 塩基性の成分が含まれている?
- 二分葉の核 (HIS.197)
- 直径は10-14μm (HIS.197)
- 末梢血
顆粒
-
- 特殊顆粒:主要塩基性タンパク質、好酸性陽イオンタンパク、好酸球由来神経毒素
機能 (HIS.198)
- ヒスタミン、ロイコトリエン、好酸球走化因子と結合して、これに向かって遊走する。
- 抗原抗体複合体の取り込み、およびファゴサイト内での分解
基準値
好酸球数の変化
- 寄生虫感染症、アレルギー疾患(特に、I型アレルギー)
- 喘息、ある種の腫瘍
サイトカイン
- IL-5の受容→好酸球の前駆細胞増殖、前駆細胞から好酸球への分化促進 (HIS.197)
臨床関連
[★]
- 英
- blood vessel, blood vessels
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
分類
[★]
- 英
- granuloma
- 関
- 肉芽腫症
分類
- NDE.34
肉芽腫を形成する疾患
- 抗酸菌(結核、、らい菌)
- 真菌(クリプトコッカス、アスペルギルス、ヒストプラズマ、ブラストミセス、コクシジオイデスなど)
- トレポネーマ(梅毒)
- その他の菌(ネコひっかき病など)
- 炎症性疾患(サルコイドーシス、クローン病、血管炎・膠原病、過敏性肺臓炎など)
- 異物(ベリリウム、バリウム、縫合糸)
[★]
- 英
- eosinophilic
- 関
- エオシン好性、エオジン好性、好酸球、好酸性、好酸球性