UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）：臨床症状および診断iga vasculitis henoch schonlein purpura clinical manifestations and diagnosis [show details]
… Beyond the Basics topic Immunoglobulin A vasculitis (IgAV), formerly called Henoch-Schonlein purpura (HSP), is the most common systemic vasculitis of childhood. IgAV (HSP) occurs primarily between …
2. IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）：マネージメントiga vasculitis henoch schonlein purpura management [show details]
… Immunoglobulin A vasculitis (IgA vasculitis [IgAV]), formerly called Henoch-Schonlein purpura (HSP) , is the most common systemic vasculitis of childhood. Ninety percent of cases occur in the pediatric …
3. IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）：腎症状iga vasculitis henoch schonlein purpura renal manifestations [show details]
…Immunoglobulin A (IgA) vasculitis (IgAV; Henoch-Schonlein purpura [HSP]) is a systemic vasculitis with a prominent cutaneous component. Cutaneous manifestations similar to those of IgAV (HSP) are also seen …
4. 血管炎に伴う消化器病変の概要overview of gastrointestinal manifestations of vasculitis [show details]
…Gastrointestinal involvement with vasculitis is most prevalent in patients with immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schonlein purpura), antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis, polyarteritis …
5. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
…in place of Wegener granulomatosis; immunoglobulin A (IgA) vasculitis (Henoch-Schonlein), abbreviated as IgAV, in place of Henoch-Schonlein purpura (HSP); anti-C1q vasculitis as an alternative name for …

English Journal

Japanese Journal

IgA Vasculitis Triggered by Infective Endocarditis of Pulmonary Artery with Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries:A Case Report and Literature Review

Akagi Midori,Iwanaga Nozomi,Torisu Yuichi,Fujita Hisayuki,Kawahara Chieko,Horai Yoshiro,Izumi Yasumori,Kawakami Atsushi
International Heart Journal 61(2), 404-408, 2020
… Presence of purpura, renal damage, and pathological findings on skin biopsy led to the diagnosis of IgA vasculitis (IgAV). … The present case raises awareness of the importance of recognizing the occurrence of IE in IgAV patients, especially in those with congenital heart disease. …
NAID 130007821505

Adult onset of Immunoglobulin A vasculitis – A case report

Yagi Shusuke,Fukuda Daiju,Yamada Hirotsugu,Soeki Takeshi,Wakatsuki Tetsuzo,Kawahito Shinji,Sata Masataka,Endo Itsuro,Murakami Taichi,Hida Tetsuya,Yamamoto Yousuke,Soga Tomohiro,Ise Takayuki,Kusunose Kenya,Yamaguchi Koji
The Journal of Medical Investigation 66(3.4), 344-346, 2019
… Immunoglobulin A vasculitis (IgAV), formerly known as Henoch-Schönlein purpura, primarily occurs during childhood between the ages of 3 and 15 years and is the most common form of systemic vasculitis in children ; … Thus, not only pediatricians but also physicians should be able to diagnose IgAV accurately to manage the patients appropriately and avoid its associated complications. … In addition, treatment of adult onset IgAV with renal involvement has not been fully established yet. …
NAID 130007733026

The Usefulness of Video Capsule Endoscopy in Evaluating Gastrointestinal Manifestations of Immunoglobulin A Vasculitis

Tanaka Tomoko,Nemoto Tomoyuki,Suto Hiroyuki,Nakamoto Yasunari,Hiramatsu Katsushi,Saito Yasushi,Nosaka Takuto,Takahashi Kazuto,Naito Tatsushi,Ofuji Kazuya,Matsuda Hidetaka,Ohtani Masahiro
Internal Medicine 58(14), 1979-1985, 2019
… <p><b>Objective </b>Immunoglobulin (Ig) A vasculitis (IgAV) is a systemic vasculitis characterized by purpura and gastrointestinal involvement showing abdominal pain that usually occurs after the emergence of purpura. … Criteria for evaluating gastrointestinal manifestations of IgAV are unavailable at present, so we conducted a study to investigate the usefulness of video capsule endoscopy (VCE) for detecting gastrointestinal manifestations of IgAV. …
NAID 130007679538

「IgA血管炎」

　　[★]

英: IgA vasculitis IgAV
同: アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura; ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病; アナフィラキシー様紫斑病アナフィラクトイド紫斑病アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
関: IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病

まとめ

先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG²AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。

定義

CHCC2012

IgA1優位の免疫沈着を伴い、小血管(主に毛細血管、細静脈または細動脈)を障害する血管炎。しばしば、皮膚、消化管、そして高頻度に関節炎を来す。IgA腎症と区別できない糸球体腎炎を生ずる。

概念

全身性疾患
血管炎(血管性紫斑病の一つである)　←　皮膚小血管性血管炎の特殊型
二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
1. 溶連菌感染

小児では上気道炎などが先行することが多い

2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

病変は真皮上層に限局
フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。

症状 (PED.805, NDE.137)

皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)

HSPの症状は「GA²P」と覚えてみる？

紫斑

ほぼ全例
両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
丘疹状で触知可能(palpable purpura)

[show details]

写真

http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg

http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg

http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

1/3の症例
一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

約半数～80%
腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

約2/3の症例
足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

半数の症例
紫斑病性腎炎

発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
急性腎炎～ネフローゼ
組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

血算

PED.805

血小板：正常～やや増加　　　←　　　血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。

凝固系

PED.805

第XIII因子活性の低下。正常の65%。
出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性

免疫血清検査

血清補体価：正常？

治療

安静、ステロイド全身投与

国試

105I002、105I055

「血管炎」

　　[★]

英: angiitis
関: 脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎