- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
- IgA1優位の免疫沈着を伴い、小血管(主に毛細血管、細静脈または細動脈)を障害する血管炎。しばしば、皮膚、消化管、そして高頻度に関節炎を来す。IgA腎症と区別できない糸球体腎炎を生ずる。
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
病理
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
[show details]
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- PED.805
治療
国試
UpToDate Contents
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- 2. IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）：マネージメントiga vasculitis henoch schonlein purpura management [show details]
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…Gastrointestinal involvement with vasculitis is most prevalent in patients with immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schonlein purpura), antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis, polyarteritis …
Japanese Journal
- デルマドローム : 顔の赤み(2)血管炎に伴う顔面皮疹 (特集 "顔の赤み"鑑別・治療アトラス)
- 紫斑 (特集 皮疹から疾患を考える) -- (皮膚症状から考える皮膚疾患,内科疾患)
- 症例報告 感染性心内膜炎に合併したIgA血管炎の1例
- 平田 佳子,木村 佳史,藤井 佑樹,小池 宙
- 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 74(2), 133-139, 2020-02
- NAID 40022176027
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★リンクテーブル★
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- 2歳の男児。発熱と左膝痛とを主訴に母親に連れられて来院した。2週間前から弛張熱、跛行および下腿の皮疹がみられるようになった。1週間前から左膝を痛がるようになった。抗菌薬を内服しても解熱しないため受診した。身長 84.2cm、体重 10.3kg。体温 38.5℃。脈拍 168/分、整。血圧 126/62mmHg。皮膚は両側の下腿に2cm大の淡紅色の紅斑を認める。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。口腔内にアフタを認めない。咽頭に発赤はなく、扁桃に腫大を認めない。両側の頸部に径1.5cmのリンパ節を3個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝を右季肋下に2cm、脾を左季肋下に3cm触知する。左膝関節の腫脹と圧痛とを認めるが、可動域制限はない。赤沈 90mm/1時間。血液所見：赤血球 390万、Hb 9.8g/dL、Ht 32%、白血球 10,400(桿状核好中球 1%、分葉核好中球 77%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 8%、リンパ球 12%)、血小板 38万、PT-INR 1.2(基準 0.9～1.1)、血漿フィブリノゲン 469mg/dL(基準 185～370)、フィブリン分解産物 9.2μg/mL(基準5未満)。血液生化学所見：総蛋白 5.8g/dL、アルブミン 3.0g/dL、AST 33U/L、ALT6U/L、LD 374U/L(基準 397～734)、CK 57U/L(基準 30～140)、尿素窒素 6mg/dL、クレアチニン 0.2mg/dL、Na 137mEq/L、K 4.3mEq/L、Cl 100mEq/L。免疫血清学所見：CRP 3.2mg/dL、matrix metalloproteinase-3 (MMP-3) 196ng/mL(基準 37～121)、リウマトイド因子(RF) 3IU/mL(基準 15未満)、抗核抗体陰性。両膝の造影MRI水平断像(別冊No. 18)を別に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［112D038］←［国試_112］→［112D040］
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ ［114C020］←［国試_114］→［114C022］
[★]
- 英
- crescentic glomerulonephritis CrGN
- 同
- 半月体性糸球体腎炎
- 関
- 半月体、急速進行性糸球体腎炎、糸球体腎炎
[show details]
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
- 糸球体の炎症の首座が、血管ではなく(管外性、係蹄外)、尿腔にあり、正常であれば一層であるボーマン嚢上皮が二層以上に増殖することで見られる管外性増殖性糸球体腎炎である。
- 臨床病名として急速進行性糸球体腎炎で見られる。
- 糸球体腎炎を引きおこす免疫機序により3種類に分類されている；抗糸球体基底膜抗体、免疫複合体、抗好中球細胞質抗体
- 糸球体係蹄の障害により、フィブリノイド壊死/変性が生じ、基底膜の融解や破綻を来す。好中球やマクロファージ、およびフィブリンが血管外に移動し、その結果としてボーマン嚢上皮が増殖する。これが病理像として半月体として観察される。
病理
- 半月体：ボーマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。ボーマン嚢上皮が増殖することでボーマン腔(尿腔)は圧迫される。急性期には炎症性細胞が目立つが(細胞性半月)、次第に細胞外基質に置き換えられ、線維性半月と呼ばれるようになる。
- 糸球体：基底膜は融解し、係蹄外にフィブリノイド壊死を生じる。増殖したボーマン嚢上皮による半月体により圧排される。
免疫学的所見に基づく分類
- BPT.557
- type III:ANCA関連(Pauci-Immune)
参考
- http://www.juntendo.ac.jp/hospital/clinic/zinzo/img/kyusoku01.jpg
- http://www.mh.nagasaki-u.ac.jp/career/course/image/n_jinzo/jinzou_3.jpg
国試
[show details]
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IgA血管炎。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
[★]
- 英
- angiitis
- 関
- 脈管炎 vasculitis vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
- https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf
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- 英
- blood vessel, blood vessels
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
分類
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- 英
- immunoglobulin A
- 同
- 免疫グロブリンA γA gamma A
- 関
- 免疫グロブリン Ig
概念
基準値
- 110-410 mg/dl (臨床検査法提要第32版)
臨床関連
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- 関
- 炎光、炎症
