UpToDate Contents
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- 1. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss
- 2. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎（チャーグ・ストラウス症候群）の治療および予後 treatment and prognosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss
- 3. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
- 4. 小児血管炎：分類および発生率 vasculitis in children classification and incidence
- 5. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の疫学、病因、および病理 epidemiology pathogenesis and pathology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss
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| リンク元 | 「アレルギー性肉芽腫性血管炎」 |
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「アレルギー性肉芽腫性血管炎」
- 英
- allergic granulomatous angiitis, AGA
- 同
- チャーグ-ストラウス症候群 チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSS、チャーグ・ストラウス血管炎
- 関
- 全身性血管炎、MPO-ANCA。難病
- MPO-ANCA(P-ANCA)陽性
概念
- 主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎
- 高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明 (⇔古典的多発動脈炎)
- 気管支喘息 ＋ 好酸球増加 ＋ 血管炎 → チャーグ・ストラウス症候群
- チャーグ・ストラウス症候群 ＋ 典型的組織像 → アレルギー性肉芽腫性血管炎
症状
主要臨床所見
- 1. 気管支喘息
- 2. 好酸球増加
- 3. 血管炎症候群
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| MPO ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
検査
- 血液検査：
- 抗好中球抗体：MPO-ANCA/P-ANCA陽性
アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)
概念
- Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。
診断基準
- 1.主要臨床所見
- (1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
- (2) 好酸球増加
- (3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕
- 2.臨床経過の特徴
- 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。
- 3.主要組織所見
- (1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
- (2) 血管外肉芽腫の存在
- 4.判定
- (1) 確実(definite)
- (a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
- (b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
- (2) 疑い(probable)
- (a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
- (b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
- 5.参考となる検査所見
- (1) 白血球増加(1万/uL)
- (2) 血小板数増加(40万/uL)
- (3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
- (4) MPO-ANCA陽性
- (5) リウマトイド因子陽性
- (6) 肺浸潤陰影
- これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない）
治療
- ステロイド
- 免疫抑制薬
予後
- 結節性多発動脈炎より予後良好
- 脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染
参考
- 1. CSS nurs
国試
「血管炎」
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis