- 36歳の女性。2週前からの微熱と下肢のしびれ感とを主訴に来院した。1年前から喘鳴を伴う呼吸困難発作が出現し、気管支喘息で近医に通院加療中であった。尿蛋白(-)。血液所見:赤血球423万、白血球12,300(分葉核好中球42%、好酸球34%、好塩基球2%、単球4%、リンパ球18%)、血小板26万。IgE410IU/ml(基準50～300)。MPO-ANCA陽性。
- 診断はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［101A053］←［国試_101］→［101A055］
★リンクテーブル★
[★]
- 29歳の女性。2日前からの39℃台の発熱と右下腿の腫脹・疼痛とを主訴に来院した。以前から光線過敏症があった。数週前から微熱を認め、顔面に紅斑が出現している。身長164cm、体重57kg。血圧112/76mmHg。貧血と黄疸とを認めない。両頸部にリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。神経学的所見に異常を認めない。右下肢全体に腫脹、発赤および把握痛を認める。両膝関節と両手関節とに腫脹と圧痛とがある。右大腿動脈と足背動脈とは良く触れる。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤沈77mm/1時間、Hb10.2g/dl、白血球3,200、血小板7.1万、APTT56.4秒(基準対照32.2)。血清生化学所見:総蛋白6.5g/dl、ALT23IU/l、AST23IU/l、LDH206IU/l(基準176～353)。免疫学所見:CRP1.0mg/dl、抗核抗体1,280倍(基準20以下)、抗DNA抗体62IU/ml(基準7以下)、CH50 12.5U/ml(基準30～40)、ループス抗凝固因子陽性。
- 治療として適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［101A052］←［国試_101］→［101A054］
[★]
- 3か月の乳児。発熱とチアノーゼとを主訴に来院した。1か月前から肺炎として治療されていたが、軽快しないため紹介された。体温38.5℃。呼吸数38/分。栄養状態は不良である。血液所見:白血球22,000(桿状核好中球20%、分葉核好中球33%、単球9%、リンパ球38%)。血清生化学所見:IgG1,730mg/dl(基準280～700)、IgA60mg/dl(基準10～60)、IgM198mg/dl(基準30～120)。CRP4.0mg/dl。白血球のNBT還元試験/nitroblue tetrazolium還元試験は陰性。胸部エックス線写真を以下に示す。
- この疾患について正しいのはどれか。2つ選べ。
- a. 女児に多い。
- b. ウイルス感染が重症化する。
- c. 胸腺の形成不全がある。
- d. 肉芽腫を形成する。
- e. 白血球の殺菌能が欠損している。
[正答]
※国試ナビ4※ ［101A054］←［国試_101］→［101A056］
[★]
- 英
- allergic granulomatous angiitis, AGA
- 同
- チャーグ-ストラウス症候群 チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSS、チャーグ・ストラウス血管炎
- 関
- 全身性血管炎、MPO-ANCA。難病
概念
症状
主要臨床所見
- 1. 気管支喘息
- 2. 好酸球増加
- 3. 血管炎症候群
症候スペクトル
検査
アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)
概念
- Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。
診断基準
- (1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
- (2) 好酸球増加
- (3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕
- 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。
- (1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
- (2) 血管外肉芽腫の存在
-
- (a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
- (b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
- (a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
- (b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
- (1) 白血球増加(1万/uL)
- (2) 血小板数増加(40万/uL)
- (3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
- (4) MPO-ANCA陽性
- (5) リウマトイド因子陽性
- (6) 肺浸潤陰影
- これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない）
治療
予後
- 結節性多発動脈炎より予後良好
- 脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染
参考
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s4/s43235.htm
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