UpToDate Contents
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- 1. Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s syndrome clinical manifestations and diagnosis of behcets syndrome
- 2. Treatment of Behçet’s syndrome treatment of behcets syndrome
- 3. Pathogenesis of Behçet’s syndrome pathogenesis of behcets syndrome
- 4. 結節性紅斑 erythema nodosum
- 5. 好中球性皮膚症 neutrophilic dermatoses
Japanese Journal
- 症例 神経Behcet病に伴う毛炎が疑われた皮膚放線菌症の1例
- 木下 裕美,水谷 建太郎,玉田 康彦 [他]
- 皮膚科の臨床 53(12), 1811-1813, 2011-11
- NAID 40019058768
- Q40 Behcet病の外陰部潰瘍とLipschutz潰瘍の関係は? (日常診療で盲点となる皮膚科疾患 : 毛,爪,粘膜を中心とするQ&A) -- (粘膜)
- 中村 晃一郎
- 皮膚科の臨床 53(11), 1687-1689, 2011-10
- NAID 40019056967
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- ベーチェット病(Behcet's disease)は口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の4つの症状を主症状とする慢性再発性の全身性炎症性疾患です。トルコのイスタンブール大学皮膚科Hulsi Behcet教授が初めて報告し、この名が ...
- 2014.11.04 平成26年度 第2回厚生労働省ベーチェット病班会議 日時：平成26年12月5日（金）10時30分～（開場10時） 場所：横浜市立大学 看護教育研究棟 305 2014.03.31 当事務局は平成26年3月31日を持ちまして終了となります ...
- 腸Behcet病 （病態） 口内アフタ、 皮膚症状、 眼症状、 外陰部潰瘍を主症状とする症候群 （検査） 赤血球・・・基準値以下 下部消化管内視鏡 注腸 ベーチェット病の漢方薬 TOP｜なおるナオル｜病院ランキング｜血液検査｜くすり情報
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「114A039」
- 44歳の女性。左下肢の腫脹を主訴に来院した。1年前から発熱と口腔内や陰部に痛みを伴うびらんと潰瘍、移動性の関節痛、下腿から足部の頭尾方向に延びる発赤を伴う有痛性皮疹を繰り返していた。3週前から左下腿の腫脹、疹痛が出現し改善しないため受診した。意識は清明。身長 158cm、体重 45kg。体温 39.9℃。脈拍 100/分、整。血圧 96/60mmHg。口唇粘膜にアフタ性口内炎を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節の腫大を認めない。左下腿から足関節部にかけて軽度の熱感を認める。四肢関節に腫脹や圧痛を認めない。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)、白血球3＋。検査所見：赤沈 73mm/1時間。血液所見：赤血球 354万、Hb 9.1g/dL、Ht 28%、白血球 8,400(桿状核好中球 5%、分葉核好中球 67%、好酸球 1%、単球 10%、リンパ球 17%)、血小板 36万、PT-INR 1.2(基準0.9～1.1)、APTT 27.8秒(基準対照 32.2)、フィブリノゲン 525mg/dL(基準 186～355)、Dダイマー 4.1μg/mL(基準 1.0以下)。血液生化学所見：総蛋白 7.3g/dL、アルブミン 2.3g/dL、AST 14U/L、ALT 11U/L、LD 144U/L(基準 120～245)、尿素窒素 9.1mg/dL、クレアチニン 0.4mg/dL、CK 51U/L(基準 30～140)。CRP 12mg/dL。両下肢の写真(別冊No.13Ａ)及び鼠径部の造影CT(別冊No.13Ｂ)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Behcet病
- b 高安動脈炎
- c 壊死性筋膜炎
- d 抗リン脂質抗体症候群
- e May-Thurner症候群(腸骨静脈圧迫症候群)
※国試ナビ4※ ［114A038］←［国試_114］→［114A040］
「113A055」
- 29歳の女性。発熱と左上肢の倦怠感とを主訴に来院した。2週間前から37℃台の発熱が続いていた。市販の感冒薬を内服していたが、改善しなかった。7日前から左上肢の倦怠感を自覚するようになった。3日前から発熱が38℃台となったため受診した。体温 38.1℃。脈拍 88/分、整。血圧：右上肢 92/46mmHg、左上肢 64/34mmHg。呼吸数 16/分。左頸部に血管雑音を聴取する。橈骨動脈の触知に左右差があり、左が減弱している。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。皮疹を認めない。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 403万、Hb 10.0g/dL、Ht 30%、白血球 10,900(桿状核好中球 28%、分葉核好中球 47%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 7%、リンパ球 16%)、血小板 46万。血液生化学所見：尿素窒素 13mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL。免疫血清学所見：CRP 11mg/dL、抗核抗体 陰性、リウマトイド因子(RF) 陰性。胸部造影CTの水平断像(別冊No. 24Ａ)及び冠状断像(別冊No. 24Ｂ)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113A054］←［国試_113］→［113A056］
「113D040」
- 78歳の女性。発熱と頸部痛を主訴に来院した。4週間前に39.0℃の発熱、右足関節部に腫脹、疼痛が出現した。数日で右足関節部の症状は改善し、解熱した。5日前から再び発熱し、頸部痛が出現したため受診した。体温 38.4℃。脈拍 104/分、整。血圧 134/74mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 97%(room air)。頸部は疼痛による可動域制限がある。四肢関節に腫脹、圧痛を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。尿所見に異常を認めない。赤沈 110mm/1時間。血液所見：赤血球 385万、Hb 10.8g/dL、Ht 40%、白血球 9,800(好中球 82%、単球 6%、リンパ球 12%)、血小板 52万。血液生化学所見：総蛋白 6.3g/dL、アルブミン 3.0g/dL、総ビリルビン 0.8mg/dL、AST 12U/L、ALT 14U/L、LD 264U/L(基準 176～353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL。CRP 18mg/dL。脳脊髄液検査に異常を認めない。頸部CTの矢状断像および水平断像(別冊No. 14)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113D039］←［国試_113］→［113D041］
「111A028」
- 20歳の女性。外陰部の強い疼痛を主訴に来院した。最終月経は20日前から5日間。月経周期は28日型、整。7日前に初めて性交渉を経験した。2日前から38.1℃の発熱があり、外陰部の疼痛が出現した。本日は疼痛がさらに増強し、排尿も困難となったため来院した。排尿時に外陰部の疼痛が強くなるため、水分を摂取していないという。皮膚と眼の所見に異常を認めない。口腔内アフタを認めない。両側の外鼠径リンパ節の腫大と圧痛とを認める。腹部は平坦、軟で、圧痛と自発痛とを認めない。外陰部両側に発赤を伴う小水疱が複数みられる。一部の水疱が破れて浅い潰瘍を形成している。外陰部の写真(別冊No. 8)を別に示す。
- この患者で考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111A027］←［国試_111］→［111A029］
「101A028」
- 55歳の女性。2週前からの褐色調尿を主訴に来院した。身長155cm、体重52kg。眼球結膜に黄染を認める。右肋骨弓下に肝を3cm、左肋骨弓下に脾を2cm触知する。血液所見:赤血球325万、Hb9.2g/dl、Ht30%、白血球5,400、血小板9万。血清生化学所見:総蛋白6.7g/dl、アルブミン3.8g/dl、IgG1,360mg/dl(基準960～1,960)、IgA150mg/dl(基準110～410)、IgM480mg/dl(基準65～350)、総ビリルビン3.2mg/dl、直接ビリルビン1.9mg/dl、AST62IU/l、ALT59IU/l、ALP782IU/l(基準260以下)、γ-GTP322IU/l(基準8～50)。免疫学所見:CRP0.3mg/dl、HBs抗原陰性、HCV抗体陰性、抗核抗体80倍(基準20以下)、抗ミトコンドリア抗体160倍(基準20以下)。
- この疾患に合併する頻度が高いのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101A027］←［国試_101］→［101A029］
「110A048」
- 62歳の女性。腹痛と血便とを主訴に来院した。糖尿病と高血圧症とで自宅近くの診療所を定期受診していた。今朝から突然の左下腹部痛があり、その後、鮮血便を認めるようになったため救急外来を受診した。身長 150cm、体重 48kg。体温 37.2℃。脈拍 84/分、整。血圧 132/88mmHg。呼吸数 20/分。腹部は平坦、軟で、左下腹部に圧痛を認める。血液所見：赤血球 384万、Hb 12.2g/dL、Ht 35%、白血球 9,900、血小板 25万。CRP 2.3mg/dL。下部消化管内視鏡像(別冊No. 17)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［110A047］←［国試_110］→［110A049］
「104I071」
- 46歳の女性。今朝からの耳鳴りと両眼の視力低下とを主訴に来院した。5日前から微熱と頭痛とが続いている。視力は右0.1(0.8× +3.0D)、左0.08(0.7× +3.5D)。眼圧は両眼とも15mmHg。結膜、角膜、水晶体および硝子体に異常を認めない。両眼とも前房に細胞を認める。右眼底写真(別冊No.23A)と右蛍光眼底造影写真(別冊No.23B)とを別に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a Behcet病
- b Vogt-小柳-原田病
- c サルコイドーシス
- d トキソプラズマ症
- e 中心性漿液性網脈絡膜症
※国試ナビ4※ ［104I070］←［国試_104］→［104I072］
「100A010」
- 46歳の女性。目が覚めたとき耳鳴りと両眼の視力低下とに気付いて来院した。5日前から微熱と頭痛とが続いている。視力は右0.1(0.8×＋3.0D)、左0.08(0.7×＋3.5D)。眼圧は両眼15mmHg。結膜、角膜、水晶体および硝子体に異常はないが、両眼とも前房に細胞を認める。右眼底写真と右蛍光眼底造影写真とを以下に示す。診断はどれか。
- a. Behcet病
- b. Vogt-小柳-原田症候群
- c. トキソプラズマ症
- d. サルコイドーシス
- e. 真菌性眼内炎
※国試ナビ4※ ［100A009］←［国試_100］→［100A011］
「099H019」
- 18歳の女子。1か月前から微熱と関節痛とが続くため来院した。上肢で測定した血圧は右128/70mmHg、左96/56mmHgである。左上胸部、頚部両側および上腹部に血管雑音を聴取する。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤沈50mm/1時間、赤血球420万、白血球10,200。血清生化学所見：総蛋白7.2gﾉdl、アルブミン3.6g/dl、尿素窒素14mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl。CRP5.2mg/dl。最も考えられるのはどれか。
- a. 結節性多発動脈炎
- b. Wegener肉芽腫症
- c. 側頭動脈炎
- d. 高安病
- e. Behcet病
※国試ナビ4※ ［099H018］←［国試_099］→［099H020］
「095D024」
- 40歳の女性。健康診断で便潜血反応陽性を指摘され来院した。大腸内視鏡検査で粘膜病変を認める。その病変部生検組織H-E染色標本を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095D023］←［国試_095］→［095D025］
「105G051」
- 68歳の男性。口腔内病変と四肢の皮疹とを主訴に来院した。3年前から両側頻粘膜に粘膜疹がある。最近、四肢に皮疹が出現してきた。頬粘膜病変の写真(別冊No.9A)と皮膚病変の写真(別冊No.9B)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105G050］←［国試_105］→［105G052］
「108E013」
※国試ナビ4※ ［108E012］←［国試_108］→［108E014］
「101H024」
- 78歳の男性。口腔内病変と四肢の皮疹とを主訴に来院した。3年前から両側頬粘膜に粘膜疹がある。最近、四肢に皮疹が出現してきた。頬粘膜病変の写真と皮膚病変の写真とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 白板症
- b. 扁平苔癬
- c. Behcet病
- d. 尋常性天疱瘡
- e. ヘルペス性歯肉口内炎
※国試ナビ4※ ［101H023］←［国試_101］→［101H025］
「098H067」
- 疾患と皮膚所見の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098H066］←［国試_098］→［098H068］
「101F069」
- 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F068］←［国試_101］→［101F070］
「097B048」
- ぶどう膜炎をきたすのはどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［097B047］←［国試_097］→［097B049］
「104B034」
- 結節性紅斑を伴うのはどれか。
- a Behcet病
- b アレルギー性紫斑病
- c 全身性硬化症(強皮症)
- d Stevens-Johnson症候群
- e 全身性エリテマトーデス SLE
※国試ナビ4※ ［104B033］←［国試_104］→［104B035］
「100G076」
- 結節性紅斑を伴うのはどれか。
- a. 強皮症
- b. Behcet病
- c. アレルギー性紫斑病
- d. 全身性エリテマトーデス
- e. 粘膜・皮膚・眼症候群 Stevens-Johnson症候群
※国試ナビ4※ ［100G075］←［国試_100］→［100G077］
「085B087」
- 正しい組み合わせは
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「102A015」
- Behcet病でみられるのはどれか。
- a. 感音難聴
- b. 前房蓄膿
- c. 虹彩結節
- d. 夕焼け眼底
- e. 豚脂様角膜後面沈着物
※国試ナビ4※ ［102A014］←［国試_102］→［102A016］
「ベーチェット病」
- 英
- Behçet disease, Behcet disease, Behcet's disease, BD
- 同
- ベーチェット症候群 Behcet syndrome, (国試)Behcet病
- 関
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 急性の炎症が反復し、増悪と寛解を繰り返す慢性疾患であり、繰り返す口内アフタが特徴的である。その他、性器潰瘍、皮膚病変、眼病変、神経病変、血管病変、消化管病変、関節病変を伴う。全身の血管(動静脈)にそのサイズに関係なく炎症を起こすのが特徴的である(参考2)。
病因
- 遺伝要因(HLA-B51)と環境要因が発症に関与。
疫学
- 20歳代に初発。中年男性では多発する。日本人に多い。(NDE.145)
症状
- 特殊型は予後が悪い。
主症状：4主徴
- 1. 口腔内アフタ性潰瘍：ほぼ全例に出現。初発症状で最多。口腔粘膜、舌。有痛性。再発性。
- 2. 陰部潰瘍：70-80%に出現。有痛性の深い潰瘍。男性は陰嚢、女性は大小陰唇。
- 3. 皮膚症状：下腿に好発する結節性紅斑。毛嚢炎様皮疹。血栓性静脈炎(高頻度らしい(NDE.145))など。 皮膚症状の出現頻度は90%(QB.F-147)
- 4. 眼症状：40-50%。男性に多い。網膜ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎(前眼房蓄膿)。霧視羞明、眼痛。
副症状
- 5. 関節症状：関節炎症状(腫脹、疼痛)。大関節に多く、骨の破壊や変形は起きない傾向。
- 6. 精巣上体炎：10%以下。腫脹と疼痛。
特殊型
- 7. 消化器症状：回盲部潰瘍。回盲部を中心とした腹痛、下痢、黒色便など。腸Behcet病
- 難治性のことが多い。
- 8. 血管炎症状：大血管の動脈瘤や閉塞。脈拍や血圧の左右差。脳、腎などの循環障害症状。無症状の場合もありうる。血管Behcet病
- 9. 中枢神経症状：髄膜炎症状から、四肢麻痺、痙攣、運動失調、精神症状の出現など。神経Behcet病
ベーチェット病による血管疾患
- 参考1
- 728名のベーチェット病患者における血管疾患
| 疾患名 | 患者数 | |
| 静脈疾患 | 深部静脈血栓症 | 221 |
| 皮下血栓性静脈炎 | 205 | |
| 上大静脈閉塞 | 122 | |
| 下大静脈閉塞 | 93 | |
| 脳静脈洞血栓症 | 30 | |
| バッド・キアリ症候群 | 17 | |
| その他の静脈閉塞 | 24 | |
| 動脈疾患 | 肺動脈閉塞／肺動脈瘤 | 36 |
| 動脈瘤 | 17 | |
| 四肢動脈閉塞／四肢動脈瘤 | 45 | |
| その他の動脈閉塞／動脈瘤 | 42 | |
| 右室血栓症 | 2 | |
検査
- 針反応：皮膚を針で刺すと膿疱ができる。皮膚の被刺激性、好中球機能過剰による
診断
治療
- 眼症状
- 前部ぶどう膜炎：ステロイド点眼、散瞳薬
- 後部ぶどう膜炎：ステロイド結膜下注射/テノン嚢下注射
- 眼炎症予防：コルヒチン、炎症が起きればNSAIDを用いる。
- 難治例ではシクロスポリンを投与、インフリキシマブ投与
症例
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease - uptodate [1]
- 2. [charged] Pathogenesis of Behçet’s disease - uptodate [2]
- 3. [charged] Treatment of Behçet’s disease - uptodate [3]
- 4. ベーチェット病 - 難病情報センター
「血管炎」
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
「結節性紅斑」
- 英
- erythema nodosum EN
- 関
概念ツリー
- 皮下脂肪組織疾患
疫学
- 成人女性に多い
- 上気道感染が先行することがある
病理
- 皮下脂肪隔壁への炎症細胞浸潤(septal panniculitis)がみられ、小葉は保たれる(小葉が冒されるのは硬結性紅斑)。通常は血管炎を伴わない。
症状
- 下腿伸側を中心、左右対称性、境界不明瞭な淡紅色の紅斑
- 大きさは1-10cm
- わずかから盛り上がる硬結、熱覚、圧痛・自発痛、潰瘍は形成しない。
原因
- 細菌、真菌、ウイルスによる感染アレルギー
NDE.307
| 疾患 | 所見 |
| 細菌，真菌，ウイルスによる感染アレルギー | 各種感染症の他症状 |
| ベーチェット病 | ほかの所見の存在（口腔内アフタ、眼ぶどう膜炎、外陰部潰瘍）、針反応 |
| 結核 | ツ反、組織にて結核性肉芽腫、胸部Xp |
| サルコイドーシス | 胸部XpにてBHL、眼ぶどう膜炎、血中Ca・ACE、リゾチームの高値、ツ反陰性化 |
| 薬疹 | 薬剤内服歴の調査 |
| 潰瘍性大腸炎，Crohn病 | 便潜血、消化管検査 |
| 骨髄異形成症候群 | 骨髄および末梢血の血球像の異型性、染色体異常 |
| Hansen病 | 組織所見、レプロミン反応、神経学的所見 |
結節性紅斑と硬結性紅斑
- NDE.305
| 結節性紅斑 | 硬結性紅斑 | |
| 圧痛 | ○ | × |
| 潰瘍 | × | ○ |
| 病理 | 皮下脂肪組織隔壁の炎症 | 小葉性脂肪織炎 |
| 病因 | 感染アレルギー ベーチェット病 結核 サルコイドーシス 薬疹 潰瘍性大腸炎、クローン病 骨髄異形成症候群 ハンセン病 |
結核によるアレルギー(結核疹) |
参考
- 1. [charged] 結節性紅斑 - uptodate [4]
- 2. 皮膚写真
- http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/bb/ENlegs.JPG/230px-ENlegs.JPG
- http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e0/A_single_EN.JPG/220px-A_single_EN.JPG
- 3.
国試
「スイート病」
- 英
- Sweet's disease, Sweet disease
- 同
- スウィート病、(国試)Sweet病、急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosis、スイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
- 関
- 好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis
概念
- 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)
病因
- 不明
- 特定の疾患の経過に合併しやすい：好中球の活性化が見られる疾患？
疫学
- 中年の女子に好発
- 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)
病理
症状
- 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
- 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
- 皮膚症状
- 局在：顔面、項頚部、前腕、手背
- 所見：圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。
治療
参考
- 1. 皮膚の臨床写真
- http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html
- http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge
- http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease
- 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [5]
- 3.
「仙腸関節疾患」
- 関
- 仙腸関節炎
- 硬化性腸骨骨炎
- 変形性関節症
- 血清反応陰性脊椎関節炎の疾患概念に属する。