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- 1. 多発血管炎（ウェゲナー）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および
診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis - 2. 多発血管炎（ウェゲナー）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における
初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis - 3. 多発血管炎（ウェゲナー）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症における
維持免疫抑制療法 maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis - 4. 多発血管炎（ウェゲナー）および顕微鏡的多発血管炎を伴うシクロホスファミド
抵抗性肉芽腫症の治療 treatment of cyclophosphamide resistant granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis - 5. 多発血管炎を伴う肉芽腫症（ウェゲナー）における気道病変 respiratory tract involvement in granulomatosis with polyangiitis wegeners
Japanese Journal
- 慢性肉芽腫症に対する造血幹細胞遺伝子治療--CGD遺伝子治療 (AYUMI 最先端の遺伝子治療)
- 小野寺 雅史
- 医学のあゆみ 237(3), 237-241, 2011-04-16
- NAID 40018746336
- アユの流行性肉芽腫性アファノマイセス症(真菌性肉芽腫症) (特集 真菌病を知る)
- 畑井 喜司雄
- 養殖 48(3), 31-33, 2011-03
- NAID 40018740298
Related Links
- 血管炎は、肉芽腫形成を含むさまざまな炎症反応を起こすが、その詳しい原因は不明で あり、また結節性多発動脈炎のように肉芽腫をほとんど形成しないものから、好酸球性 肉芽腫症のように肉芽腫病変が主な病変となるものまで、さまざまである。 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「granulomatous disease」「肉芽腫性疾患」「granulomatous diseases」 |
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| 関連記事 | 「肉芽腫」「症」「肉芽」「芽腫」 |
「granulomatous disease」
「肉芽腫性疾患」
「granulomatous diseases」
「慢性肉芽腫症」
概念
- X連鎖劣性遺伝によるものが多くを占め、好中球の殺菌能低下、幼少期からの細菌と真菌の反復感染、および肉芽腫形成を特徴とする原発性免疫不全症の一疾患である。
- 病原体をアレルゲンと見なせば、発症メカニズムはIV型アレルギーによるものと考えてよい？
疫学
- an incidence of 1 in 200,00 indicuduals (HIM.380)
遺伝形式
- 伴性遺伝：most often CGD is inherited as an X-linked recessive trait (HIM.380).
- 常染色体劣性遺伝：30% of patients inherit the disease in an autosomal recessive pattern (HIM.380).
病因
- 膜蛋白質シトクロムb 558の重鎖(β鎖：p91)、軽鎖(α鎖：p22)、細胞質因子p47、p67の欠損や機能異常
病態
- 食細胞(好中球・マクロファージ)に貪食された細菌を殺菌する活性酸素産生系の障害
気炎菌の特徴
- カタラーゼ陽性・過酸化水素非産生菌の感染：Salmonella typhimurium, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus, Proteus mirabilis, Escherichia coli, Srratia marcescens
- ⇔カタラーゼ陰性・過酸化水素産生菌：Streptococcus pneumoniae, S. pyogenes, S.fecalis
症状
- 乳児早期から始まる全身諸臓器の反復性・難治性の感染症 (PED.1151)
- 皮膚化膿疹・膿瘍、細菌・真菌性肺炎、化膿性リンパ節炎。肝脾膿瘍・肛門周囲膿瘍
- 特徴的な症状：肉芽腫形成による尿路や消化管の通過障害
検査
- 好中球数：正常
- 白血球数：増多
- NBT色素還元能試験：陰性
治療
- 感染症：抗菌薬の静脈内投与
- 真菌以外の感染症の治療・予防：ST合剤
- インターフェロンγ：感染症の発生抑制 → アスペルギルス症を抑制できたことにより予後が改善
- 肉芽腫による通過障害：副腎皮質ステロイド薬
- 骨髄移植：造血幹細胞移植により根治療が可能
- 遺伝子治療
- (感染症の予防として)抗菌薬・抗真菌薬の予防内服
予後
- 平均16歳 (PED.1152)
- 深在性アスペルギルス症は致命的 → IFN-γの投与による感染症予防により予後が改善されつつある
USMLE
- Q book p.191 26
参考
- 1. 慢性肉芽腫症に対する造血幹細胞移植ガイドライン
===uptodate
OMIM
- 1. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, X-LINKED; CGD
- 2. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, AUTOSOMAL RECESSIVE, CYTOCHROME b-POSITIVE, TYPE I
- 3. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, AUTOSOMAL RECESSIVE, CYTOCHROME b-POSITIVE, TYPE II
- 4. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, AUTOSOMAL RECESSIVE, CYTOCHROME b-POSITIVE, TYPE III
- 5. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, AUTOSOMAL RECESSIVE, CYTOCHROME b-NEGATIVE GeneTests
- 6. GRANULOMATOUS DISEASE, CHRONIC, AUTOSOMAL DOMINANT TYPE
国試
「気管支中心性肉芽腫症」
「リンパ肉芽腫症X」
「Wegener肉芽腫症」
「肉芽腫」
分類
- NDE.34
- サルコイド肉芽腫 sarcoidal granuloma
- 類結核肉芽腫 tuberculoid granuloma
- 柵状肉芽腫 palisading granuloma
- 化膿性肉芽腫 suppurative granuloma
- 線状肉芽腫 linear granuloma
- 異物肉芽腫 foreign body granuloma
肉芽腫を形成する疾患
- 感染症
- 炎症性疾患(サルコイドーシス、クローン病、血管炎・膠原病、過敏性肺臓炎など)
- 異物(ベリリウム、バリウム、縫合糸)
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？