PIE症候群

英

PIE syndrome

同

pulmonary infiltration with eosinophilia症候群

同

好酸球性肺炎 eosinophilic pneumonia、肺好酸球増多症 肺好酸球増加症 pulmonary eosinophilia、肺好酸球症候群 pulmonary eosinophilic syndrome、肺好酸球浸潤症候群、好酸球性肺疾患 eosinophilic lung disease

WordNet

1. the 16th letter of the Roman alphabet (同)p
2. dish baked in pastry-lined pan often with a pastry top

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1. parking
2. phosphorusの化学記号
3. パイ
4. =pi

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/02/25 11:08:31」(JST)

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好酸球性肺炎
分類及び外部参照情報
好酸球
ICD-10	J82.
ICD-9	518.3
MedlinePlus	000105
MeSH	D011657
プロジェクト:病気／Portal:医学と医療

好酸球性肺炎（こうさんきゅうせいはいえん、英語: eosinophilic pneumonia）は、好酸球を伴う肺浸潤をきたす一連の症候群である。かつてPIE症候群（英: pulmonary infiltration with eosinophilia syndrome）として呼ばれていたものを包括する概念である。

疾患概念の変遷

1932年、レフレル（Wilhelm Löffler）が、末梢血中の好酸球の増加と肺の異常陰影を呈する疾患を報告したのが、本症候群の最初の報告とされる。今日、レフレルが報告したものは単純性肺好酸球症（レフラー症候群）として知られている。

1952年、クロフトンは、レフラーが報告したものを含めて5つの疾患に再分類することを提唱した。この分類は、1973年にシトロによって下記のように改訂された。

• 単純性肺好酸球増多症（レフレル症候群）
• 遷延性肺好酸球増多症
• 熱帯性好酸球増多症（ミクロフィラリア症）
• 喘息を伴う好酸球増多症（アレルギー性気管支肺アスペルギルス症：ABPA）
• 血管炎に伴う好酸球増多症（古典的PN、AGA、ウェゲナー肉芽腫症）

しかしその後、末梢血において好酸球の増多所見を認めないにもかかわらず、胸部X線写真上では浸潤影を呈し、気管支肺胞洗浄液（BALF）や組織生検像においては好酸球浸潤を認めるという疾患の存在が明らかになった。このことから、現在では、これらも含めて好酸球性肺炎として扱うことが多くなっている。

レフレル症候群

Löffler症候群
分類及び外部参照情報
ICD-10	J82.
ICD-9	518.3
DiseasesDB	7580
MedlinePlus	000105
eMedicine	ped/1322
MeSH	D011657
プロジェクト:病気／Portal:医学と医療

Löffler症候群（単純性肺好酸球増多症）は、胸部X線写真において肺に一過性・移動性の浸潤影を認め、末梢血において好酸球の増多を呈し、症状は比較的軽度で予後良好な疾患である。

原因は寄生虫や薬剤（ペニシリンなど）とされるが、不明である場合も多い。発症機序にはI型アレルギーおよびIII型アレルギーの関与が疑われている。

症状は軽度で無症状例も多く、見られたとしても微熱や軽度咳嗽、喘鳴、倦怠感程度で、通常、5～10日で消失する。また、胸部X線写真上では浸潤性陰影が見られるが、これはときに移動性であり、こちらも1か月以内に消失する。多くは治療を必要とせず、経過観察のみで自然治癒する。

急性好酸球性肺炎

急性好酸球性肺炎（Acute Eosinophilic Pneumonia: AEP）は、急性の経過で発症して重症呼吸不全を呈する、予後良好な好酸球性肺炎。これは、1989年にAllen、Badesch らによって提唱された新しい疾患概念で、喫煙や薬剤、寄生虫などの関与が疑われている。一般的には若い男性に多く、禁煙者が喫煙を再開した直後、あるいは新しい薬剤の投与を開始した直後の発症が見られる。

症状は重篤で、動脈血酸素分圧が60Torr以下と重度の低酸素血症を呈する。胸部X線写真においては肺にびまん性ないしすりガラス状陰影を認め、気管支肺胞洗浄液（BALF）においては好酸球が大きく増多（25％以上）する一方で、末梢血中の好酸球は軽度上昇ないし正常範囲内となる。また、肺生検においては好酸球浸潤が認められるほか、びまん性肺胞障害（DAD: diffuse alveolar damage）像を呈することもある。

その一方、ステロイド薬に対する反応性は極めて良好で、プレドニゾロン換算で40〜60mg/日（順次漸減）を投与するという標準的な治療を行なった場合、少なくとも1週間以内に改善を認め、ステロイド中止後も再発はまれである。また、自然軽快した例も認められている。

慢性好酸球性肺炎

慢性好酸球性肺炎（Chronic Eosinophilic Pneumonia: CEP）は、慢性に経過して予後良好な好酸球性肺炎。好酸球性肺炎として最も多くみられる病型である。一般的には中年の女性に多い。

症状としては、咳嗽、喀痰、喘鳴、呼吸困難、発熱などがある。胸部X線写真においては肺水腫のネガ像（photographic negativity of pulmonary edema）が有名であるが、実際の頻度は高くない。汎区域的な浸潤影が特徴で、6割は辺縁優位、しばしば移動性を示す。AEPと同様にBALF中好酸球数増多を認めるほか、末梢血中の好酸球数も増加している。

AEPと同様に予後良好で、プレドニゾロン換算で30〜40mg/日を投与することで、数日以内に臨床症状は消失する。ただしその後も、漸減しつつ3カ月以上という長い投与期間が必要である。

好酸球増加症候群

Hypereosinophilic syndrome
分類及び外部参照情報
ICD-10	D72.1 (ILDS D72.12)
ICD-9	288.3
ICD-O:	9964/3
OMIM	607685
eMedicine	med/1076 derm/920
MeSH	D017681
プロジェクト:病気／Portal:医学と医療

好酸球増加症候群（Hypereosinophilic syndrome: HES）は、原因不明の好酸球増加により全身性の臓器障害を来すものである。一般的には青年ないし壮年の男性に多い。一般的には、好酸球増多の要因が不明な本態性のことをさすが、腫瘍に起因する好酸球性白血病（eosinophilic leukemia）についても、本症候群に含められることが多い。

症状は重篤で、特に末梢血中の好酸球が2,000/μlを超えるほど高値の場合には臓器障害に注意し、仮に認められた場合にはステロイドパルス療法などが必要となる。夜間咳嗽、貧血、下痢など症状は多彩であるが、肺線維症など呼吸器障害、うっ血性心不全など心合併症や神経障害、肝機能障害や血栓症の合併なども認められるため、注意を要する。

続発性

アレルギー性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss症候群）、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）においても、好酸球性肺炎が認められることがある。

参考文献

• 『南山堂医学大辞典CD-ROM プロメディカ』，2007年
• 『医学大辞典』、医学書院、2003年
• 厚生労働省 重篤副作用総合対策検討会 (2010年). “重篤副作用疾患別対応マニュアル - 急性好酸球性肺炎 (PDF)”. 2010年5月31日閲覧。
• 『新臨床内科学 第8版』、医学書院、2002年

UpToDate Contents

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• 1. 好酸球増加症候群の臨床症状、病態生理、および診断 clinical manifestations pathophysiology and diagnosis of the hypereosinophilic syndromes
• 2. 肺好酸球増多症の原因 causes of pulmonary eosinophilia
• 3. 回虫症の肺症状 pulmonary manifestations of ascariasis
• 4. 非選択性非ステロイド性抗炎症剤（NSAIDs）：副作用の概要 nonselective nsaids overview of adverse effects
• 5. 炎症性腸疾患の肺合併症 pulmonary complications of inflammatory bowel disease

Japanese Journal

• Albendazole の追加投与が奏効したイヌ回虫症の1例

• 高松 和史,住谷 充弘,南條 成輝,西島 正剛,少路 誠一,瀧藤 伸英,清田 秀美,駄賀 晴子,武田 晃司
• 日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 46(10), 836-841, 2008-10-10
• NAID 10024822551

• 呼吸器 PIE症候群,好酸球性肺炎 (医薬品副作用学--薬剤の安全使用アップデート) -- (副作用各論--重大な副作用)

• 萩原 弘一
• 日本臨床 65(-) (923), 405-409, 2007-10-00
• NAID 40015678328

• P202 ステロイド投与下のPIE症候群に発症した木村氏病の一例(好酸球2, 第19回日本アレルギー学会春季臨床大会)

• 額賀 優江,伊澤 淳,森田 園子,松村 康広,新妻 知行,小田原 雅人
• アレルギー 56(3・4), 379, 2007-04-30
• NAID 110006394934

• 176)PIE症候群が疑われた肺高血圧症の1剖検例(日本循環器学会第128回東海・第113回北陸合同地方会)

• 武田 泰子,武田 裕,山本 浩司,緒方 正樹,伊藤 立也,杉浦 真人,新井 義文,福富 達也,土肥 靖明,大手 信之,木村 玄次郎
• Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 71(Supplement_II), 845, 2007-04-20
• NAID 110006449649

Related Links

• 好酸球性肺炎 - Wikipedia

好酸球性肺炎（こうさんきゅうせいはいえん、英語: eosinophilic pneumonia）は、好酸 球を伴う肺浸潤をきたす一連の症候群である。かつてPIE症候群（英: pulmonary infiltration with eosinophilia syndrome）として呼ばれていたものを包括する概念で ある。

• PIE症候群/好酸球増多性肺浸潤症候群

PIE症候群 の検査, ●末梢血好酸球・・・6％以上ないし400/µL以上 ●胸部X線・・・ 末梢性非区域性の陰影～びまん性陰影まで多彩。 ●気管支肺胞洗浄（BAL）・・・総 細胞数の増加と好酸球分画の増多（ときに60％以上） ●経気管支肺生検（TBLB）・・・ 肺隔や ...

• 好酸球増加症/PIE症候群/好酸球性肺炎/急性好酸球性肺炎

好酸球増加症候群 ・好酸球増多・筋痛症候群（混入したL-トリプトファンが原因） ・単純 性好酸球性肺炎（レフラー症候群） ・熱帯性好酸球増加症 ・慢性好酸球性肺炎. PIE 症候群, ＝肺好酸球増加症候群 末梢の好酸球増加と好酸球の肺浸潤が起こる。 肺好 酸 ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

リンク元	「好酸球増多」「好酸球性肺炎」「肺好酸球増多症」「肺好酸球浸潤症候群」「肺好酸球症候群」
関連記事	「症候群」「PI」「群」「P」「PIE」

「好酸球増多」

　　[★]

英

eosinophilia

同

好酸球増加症、好酸球増加、好酸球増多症、好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis

関

好酸球

[show details]

好酸球増加症 : 約 10,300 件
好酸球増多症 : 約 18,400 件
好酸球増加 : 約 27,900 件
好酸球増多 : 約 84,100 件

定義

好酸球増加症

• 好酸球＞500/μl

好酸球増多をきたす疾患

QB.G-240

• アレルギー性疾患
• アジソン病
• 血液疾患：慢性骨髄性白血病
• 膠原病：結節性多発動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎
• 寄生虫感染：Loeffler症候群

医学辞書

• 血液疾患

• 悪性リンパ腫：(特に)ホジキンリンパ腫)

pocket medicine

• 感染：寄生虫(蠕虫)
• アレルギー：薬物(気管支喘息、枯草熱)、失神(ABPA)
• 膠原病：関節リウマチ、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、PAN
• 内分泌：副腎不全
• 悪性新生物：ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、菌状息肉腫、癌腫、肥満細胞腫
• 塞栓症：コレステロール塞栓症候群
• 好酸球増加症候群：FIP1L1-PDGFRA融合たんぱく質と関連、D816kit陽性全身性肥満細胞腫

誰も教えてくれなかった 血算の読み方・考え方

• アレルギー性疾患：花粉症、アトピー性皮虜炎、気管支喘息、蕁麻疹、薬剤アレルギー、アレルギー性鼻炎、湿疹、好酸球性血管性浮腫

寄生虫疾患：旋毛虫症、条虫症、回虫症、日本住血吸虫症、肺吸虫症、ジストマ症、アニサキス症、フィラリア症

• 皮膚疾患：天疱瘡、類天疱瘡、乾癬、好酸球性膿疱
• 膠原病および血管炎：多発性動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、関節リウマチ
• 呼吸器疾患：好酸球性肺浸潤症候群(PIE症候群)
• 肉芽腫性疾患：Wegener肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性肉芽腫症、木村病
• 消化器疾患：好酸球性胃腸炎、潰傷性大腸炎、Crohn病、膵炎
• 内分泌疾患：副腎機能不全、甲状腺機能亢進症
• 感染症：猩紅熱、結核、ニューモシスティス肺炎
• 血液疾患：慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、悪性リンパ腫、慢性好酸球性白血病
• 悪性腫瘍：肺癌、卵巣癌、転移を伴う悪性腫瘍
• 好酸球増加症候群(HES)
• その他：家族性、特発性、放射線照射、脾摘、血液透析

参考

• 1.

http://medical.radionikkei.jp/suzuken/final/030828html/index_2.html

「好酸球性肺炎」

　　[★]

英

eosinophilic pneumonia, EP

関

PIE症候群、肺好酸球増多症、熱帯性好酸球増多

参考

uptodate

• 1. [charged] 肺好酸球増多症の原因 - uptodate [1]
• 2. [charged] 特発性急性好酸球性肺炎 - uptodate [2]
• 3. [charged] 慢性好酸球性肺炎の治療 - uptodate [3]

国試

• 102A052

「肺好酸球増多症」

　　[★]

英

pulmonary eosinophilia PE

関

好酸球性肺炎、肺好酸球増多、熱帯性好酸球増多、PIE症候群

「肺好酸球浸潤症候群」

　　[★]

英

pulmonary infiltration with eosinophilia syndrome

関

PIE症候群

「肺好酸球症候群」

　　[★]

英

pulmonary eosinophilic syndrome

関

PIE症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「PI」

　　[★]

• 肺動脈弁閉鎖不全症 pulmonary insufficiency
• ホスファチジルイノシトール phosphatidyl inositol PtdIns
• ホスホイノシチド
• 肺梗塞 pulmonary infarction

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「P」

　　[★]

• プロリン proline
• P波 P wave
• リン phosphorus

　 　 　

「PIE」

　　[★]

同

pulmonary infiltrates with eosinophilia

同

pulmonary interstitial emphysema