- 英
- Addison disease
- ラ
- morbus Addisonii
- 関
- 原発性慢性副腎皮質機能低下症 primary chronic adrenocortical insufficiency、難病
副腎皮質からのステロイド分泌が低下 ⇔ クッシング症候群
概念
- 難病に指定されている。
部分症
症状
- 糖質コルチコイド欠乏：やせ、脱力、食欲不振、悪心・嘔吐、易疲労感、精神症状、低血糖、水利尿不全(ADHの拮抗不全となり水貯留？)、貧血
- 鉱質コルチコイド欠乏：
- 副腎アンドロゲン欠乏：
検査
- 血算：正球性貧血。白血球減少。好酸球増多、リンパ球増多 ← 糖質コルチコイド#5. 抗炎症作用 クッシング症候群の逆を考えればよい
- 免疫血清学的検査：抗副腎抗体
- 負荷試験
- ACTH連続刺激試験：血中コルチゾール・尿中17-OHCS →
- アンジオテンシンII負荷試験：血中アルドステロン →
参考
- 1. 副腎低形成(アジソン病) - 難病情報センター
- 2.
uptodate
- . [charged] 患者情報：副腎不全（アジソン病） (患者向け詳細版) - uptodate [1]
- . [charged] 原発性副腎不全（アジソン病）の原因 - uptodate [2]
- . [charged] 成人における二次性および三次性副腎不全の原因 - uptodate [3]
- . [charged] 副腎不全におけるACTHに対する反応の評価 - uptodate [4]
- . [charged] 小児における原発性副腎不全の原因および臨床症状 - uptodate [5]
- . [charged] 小児における副腎不全の診断 - uptodate [6]
- . [charged] 小児における副腎不全の治療 - uptodate [7]
- . [charged] 成人における副腎不全の臨床症状 - uptodate [8]
- . [charged] 成人における副腎不全の診断 - uptodate [9]
- . [charged] 成人における副腎不全の治療 - uptodate [10]
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/03/06 09:32:35」(JST)
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- 1. 成人における副腎不全の臨床症状 clinical manifestations of adrenal insufficiency in adults
- 2. 成人における副腎不全の診断 diagnosis of adrenal insufficiency in adults
- 3. 成人における副腎不全の治療 treatment of adrenal insufficiency in adults
- 4. 原発性副腎不全（アジソン病）の原因 causes of primary adrenal insufficiency addisons disease
- 5. 小児における副腎不全の診断 diagnosis of adrenal insufficiency in children
Japanese Journal
- 遺伝性疾患によるアジソン病 (特集 副腎不全とステロイド補充療法)
- 勝又 規行
- ホルモンと臨床 57(10), 853-863, 2009-10
- NAID 40017221394
- 原発性副腎不全(アジソン病)の診断 (特集 副腎不全とステロイド補充療法)
- 浅井 志高,方波見 卓行
- ホルモンと臨床 57(10), 845-851, 2009-10
- NAID 40017221393
Related Links
- アジソン病（慢性副腎皮質機能低下症）。アジソン病（慢性副腎皮質機能低下症）とは どんな病気か 副腎皮質ホルモンは生命の維持に必要なホルモンで、健康な人では体の 状態に合わせて適切に分泌されています。このホルモンが、何らかの原因で体が必要と ...
- 後天性の原因としては結核、自己免疫による副腎萎縮、悪性腫瘍の副腎転移、出血、 感染症などによる病変がある。 先天性副腎低形成（先天性アジソン病）は極めて稀で、 これまでに数十例の報告があるにすぎない。原因としては先天性副腎低形成、副腎 ...
- 犬のアジソン病(副腎皮質機能低下症)について解説しています。犬の病気と健康大辞典 は愛犬家のための犬の病気に関する情報サイトです。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「クッシング症候群」「副腎皮質ホルモン」「代謝性アシドーシス」「続発性骨粗鬆症」「好酸球増多」 |
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| 関連記事 | 「病」 |
「クッシング症候群」
- first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病
概念
- 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
- 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。
疫学
- 成人女性に多い(男：女＝1：3-4。30-50歳代)
- 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
- Cushing病：35.8%
- 副腎皮質腺腫： 47.1%
- 異所性ACTH産生腫瘍：3.6%
病因
- クッシング病：ACTH産生下垂体腺腫
- 異所性ACTH産生腫瘍
- 副腎腫瘍
- 原発性副腎過形成
- CRH産生腫瘍
- アルコール
- 医原性(ステロイド投与)
鑑別診断
LAB.713改変
| ACTH依存性 | 疾患 | 血漿ACTH | 尿中17-OHCS | 尿中17-KS | デキサメタゾン抑制試験 | メチラポン負荷試験 | ||
| 少量 | 8mg | |||||||
| 依存 | クッシング病 (下垂体型) |
↑/- | ↑ | や↑ | 抑制無し | 抑制 | ＋＋ | |
| 依存 | 異所性ACTH産生腫瘍 | ↑↑↑ | ↑↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | |
| 非依存 | 副腎腫瘍 | 副腎腺腫 | ↓ | ↑ | ↑/- | 抑制無し | 抑制無し | － |
| 副腎癌 | ↑↑ | |||||||
| 非依存 | 原発性副腎過形成 | ↓ | ↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | |
IMD.956
| ACTH依存性 | 疾患 | 血漿ACTH | 尿中17-OHCS | 尿中17-KS | デキサメタゾン抑制試験 | メチラポン負荷試験 | CRH試験 | |
| 少量 | 8mg | |||||||
| 依存 | クッシング病 (下垂体型) |
↑/- | ↑ | や↑ | 抑制無し | 抑制 | ＋＋ | ＋＋ |
| 非依存 | 副腎腺腫 | ↓ | ↑ | ↓/- | 抑制無し | 抑制無し | － | － |
| 副腎癌 | ↓ | ↑ | ↑↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | － | |
| 依存 | 異所性ACTH産生腫瘍 | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | － |
病態生理
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
- 2. 皮膚線条、皮下出血、
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため？
- 3. 浮腫
- 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
- 5. ざ瘡、多毛、
- 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
- 6. 高血圧
- グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
- 7. 耐糖能低下、糖尿病
- 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
- 8. (近位筋の)筋力低下
- 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
- 9. 月経異常(無月経)
- 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
- 10. 骨折や骨粗鬆症。
- コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
- 11. 精神症状
- 12. 成長障害(成長遅延)
- 13. 免疫抑制
症状
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
- 3. 高血圧
- 4. 耐糖能低下、糖尿病
- 5. (近位筋の)筋力低下
- 6. 月経異常(無月経)
- 7. 骨折や骨粗鬆症
- 8. 精神症状：うつ、lethargy
- 9. 成長障害
- 10. 免疫抑制
- 11. 成長遅延
- 12. 多毛、挫創
鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状
- growth arrest, precocious puberty, easy bruising, mild proximal myopathy, hypertension
診断
検査
- クッシング症候群のスクリーニング検査：デキサメタゾン抑制試験
- 鑑別診断：メチラポン試験
血液検査
| 白血球 | ↑ | 白血球増多症 |
| 好中球 | ↑ | |
| 好酸球 | ↓ | |
| リンパ球 | ↓ | |
| Na | ↑ | |
| K | ↓ | 3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症 |
| 血糖 | 高値 | ← 耐糖能異常 |
| 血漿ACTH | 高値 | (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値 |
| 血清コルチゾール | 増加 | 日中の変動無し |
| 総コレステロール | ↑ | 高コレステロール血症 |
- 電解質異常：低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)？？？)
尿検査
- 尿中17α-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)：増加
- 尿中遊離コルチゾール：増加
治療
- 下垂体腺腫：腺腫：摘除
- 副腎腺腫・癌：
- 異所性ACTH産生腫瘍：腫瘍摘除
- 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法，薬物療法
択する．
予後
予防
「副腎皮質ホルモン」
- 英
- adrenocortical hormone
- 同
- 副腎皮質ステロイド adrenocorticoids
- 関
- 副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン
- ステロイド
- 関
- 副腎、副腎皮質、ステロイド、コルチコステロイド、ステロイドホルモン、コルチコイド。副腎皮質ホルモン剤
種類(主要なもののみ)
- 網状層から分泌される。アンドロステンジオン
臨床関連
- 21-hydroxylaseが正常に機能しないことにより生じる (L.320)
薬理学
副腎皮質から分泌されるホルモン (SP.895)
| 名称 | 血漿濃度 (ng/ml) |
1日分泌量 (mg/day) | |
| 糖質コルチコイド | コルチゾール | 40～180 | 15～20 |
| コルチコステロン | 2～6 | 2～5 | |
| 鉱質コルチコイド | アルドステロン | 0.05～0.20 | 0.05～0.15 |
| 11-DOC | 0.05～0.30 | 0.10～0.20 | |
| 副腎アンドロジェン | DHEA | 2～8 | 7～15 |
| DHEA-S | 1～4 | ||
| アンドロステンジオン | 1～2 | 2～3 | |
「代謝性アシドーシス」
酸塩基平衡異常とその代償 SP.660
| HCO3- | pCO2 | |
| 呼吸性アシドーシス | ↑ | ↑ |
| 呼吸性アルカローシス | ↓ | ↓ |
| 代謝性アシドーシス | ↓ | ↑ |
| 代謝性アルカローシス | ↑ | ↓ |
原因
- 消化管からのHCO3-喪失(下痢)・腎からのHCO3-喪失(低アルドステロン症)
- 有機酸の蓄積(乳酸アシドーシス、糖尿病性ケトアシドーシス、腎不全)
- プロトンの蓄積(尿細管アシドーシスによるH+排泄の障害)
アニオンギャップによる分類
a. アニオンギャップの開大するアシドーシス 有機酸の蓄積
- 代謝アシドーシスをきたしているとき、HCO3-によりH+を滴定するため、HCO3-が減少する。HCO3-の減少を、Cl-ではない陰イオンが増加することで生体内の電気的中性を保つような病態ではアニオンギャップが開大する。
- (病態の形成機序としては不揮発酸が増大した結果としてHCO3-が減少しているのだが)
- (1)腎不全時のリン酸、硫酸の増加、(2)低酸素血症時の乳酸の増加[ 乳酸アシドーシス ]、(3)ケトン体増加[ 糖尿病性ケトアシドーシス ]
b. アニオンギャップの開大しない代謝性アシドーシス プロトン過剰 or HCO3-喪失
- 水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版
- メカニズム：代謝アシドーシスでは、HCO3-によりH+を滴定されておりHCO3-が減少する。代償的にCl-が増加してアニオンジャップが正常になっている(Cl-の値に注意する)。
- (不揮発性酸の過剰産生ではなく、代謝的にHCO3-の過剰喪失、H+の過剰産生、H+の排泄障害が考えられる)
- 分類
- HCO3-喪失
- 尿細管アシドーシスによるH+排泄の障害
- 遠位尿細管性アシドーシス：(低K血症を伴う)
- 低アルドステロン症
- アジソン病 → 高カリウム血症により尿細管上皮細胞内のH+が減少するためだっけ？
- 先天性副腎皮質過形成 → 高カリウム血症により尿細管上皮細胞内のH+が減少するためだっけ？
- NH4Cl負荷などの外因性H+摂取
症状
検査
- 血液ガス：pH↓
- 尿検査：カルシウム排泄増加 ← 遠位尿細管でのカルシウム再吸収が抑制されるため。
治療
- 重炭酸ナトリウム投与：volume overload、イオン化カルシウムの減少によりテタニーに注意
- 後者は、急激にpHを上げると、アルブミンが負に帯電、イオン化カルシウムが急激に減少することでテタニーを生じる。このような場合にはグルコン酸カルシウムの投与を行う。(QB.D-354)
その他
- 代謝性アシドーシスでは、呼吸性代償が機能していれば、PaCO2=pHの小数点以下2桁、となる。pH 7.34の代謝性アシドーシスではPaCO2 34Torrが期待されるが、34を大きく上回る場合、呼吸性代償が機能していないと判断される。(出典不明)
「続発性骨粗鬆症」
診断基準
- 骨粗鬆症のガイドライン2006年より
- ステロイド性骨粗鬆症：骨折閾値の上昇がエビデンスとして示されたている。
- 糖尿病性骨粗鬆症：骨折閾値が上がったとの報告はあるが、エビデンスレベルでの報告はない。 → 原発性骨粗鬆症の診断基準に従う。
- 関節リウマチでの傍関節性骨粗鬆症：末梢性QCTによる海綿骨部の骨量低下
病因
- 骨粗鬆症のガイドライン2006年より
| 内分泌性 | |
| 副甲状腺機能亢進症 | |
| 甲状腺機能亢進症 | |
| 性腺機能低下症 | |
| クッシング症候群 | |
| 成長ホルモン欠乏症 | |
| 糖尿病 | |
| アジソン病 | |
| カルシトニン欠損症 | |
| 栄養性・代謝性 | |
| 慢性消耗性疾患 | |
| るいそう | |
| 重症肝疾患（特に原発性胆汁性肝硬変） | |
| 胃切除 | |
| 壊血病 | |
| 吸収不良症候群（セリアック病を含む） | |
| 低リン血症 | |
| 慢性腎疾患 | |
| 特発性高Ca尿症 | |
| ヘモクロマトーシス | |
| アミロイドーシス | |
| 肥胖細胞腫 | |
| ナトリウム過剰摂取，カルシウム摂取不足 | |
| ビタミンD，A過剰症 | |
| 炎症性 | |
| 関節リウマチ | |
| 傍関節性（炎症性サイトカインによる骨吸収亢進） | |
| サルコイドーシス | |
| 不動性 | |
| 全身性 | |
| 臥床安静，麻痺 | |
| 局所性 | |
| 骨折後 | |
| 薬物性 | |
| ステロイド | |
| メトトレキセート | |
| ヘパリン | |
| ワーファリン | |
| 抗痙攣薬 | |
| リチウム | |
| タモキシフェン | |
| 血液疾患 | |
| 多発性骨髄腫 | |
| リンパ腫・白血病 | |
| 血友病 | |
| 慢性溶血性疾患 | |
| 先天性 | |
| 骨形成不全症 | |
| マルファン症候群 | |
| クラインフェルター症候群 | |
| 先天性骨髄性ポルフィリア | |
| その他 | |
| 慢性閉塞性肺疾患 | |
| 肝・腎疾患 | |
| 関節リウマチ | |
| （妊娠） | |
| 高酸素血症 | |
ガイドライン
- 続発性骨粗鬆症
「好酸球増多」
定義
- 好酸球増加症
- 好酸球＞500/μl
好酸球増多をきたす疾患
QB.G-240
- アレルギー性疾患
- アジソン病
- 血液疾患：慢性骨髄性白血病
- 膠原病：結節性多発動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎
- 寄生虫感染：Loeffler症候群
医学辞書
- 血液疾患
pocket medicine
- 感染：寄生虫(蠕虫)
- アレルギー：薬物(気管支喘息、枯草熱)、失神(ABPA)
- 膠原病：関節リウマチ、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、PAN
- 内分泌：副腎不全
- 悪性新生物：ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、菌状息肉腫、癌腫、肥満細胞腫
- 塞栓症：コレステロール塞栓症候群
- 好酸球増加症候群：FIP1L1-PDGFRA融合たんぱく質と関連、D816kit陽性全身性肥満細胞腫
誰も教えてくれなかった 血算の読み方・考え方
寄生虫疾患：旋毛虫症、条虫症、回虫症、日本住血吸虫症、肺吸虫症、ジストマ症、アニサキス症、フィラリア症
- 皮膚疾患：天疱瘡、類天疱瘡、乾癬、好酸球性膿疱
- 膠原病および血管炎：多発性動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、関節リウマチ
- 呼吸器疾患：好酸球性肺浸潤症候群(PIE症候群)
- 肉芽腫性疾患：Wegener肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性肉芽腫症、木村病
- 消化器疾患：好酸球性胃腸炎、潰傷性大腸炎、Crohn病、膵炎
- 内分泌疾患：副腎機能不全、甲状腺機能亢進症
- 感染症：猩紅熱、結核、ニューモシスティス肺炎
- 血液疾患：慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、悪性リンパ腫、慢性好酸球性白血病
- 悪性腫瘍：肺癌、卵巣癌、転移を伴う悪性腫瘍
- 好酸球増加症候群(HES)
- その他：家族性、特発性、放射線照射、脾摘、血液透析
参考
- 1.