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- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
- (music) the keynote of the scale of C major
- a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system
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- carbonの化学記号
- cesiumの化学記号
- cadmiumの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/04/18 11:44:07」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 抗好中球細胞質抗体の臨床的な意味 clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies
- 2. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）における気道病変 respiratory tract involvement in granulomatosis with polyangiitis wegeners
- 3. 多発血管炎性肉芽腫症を伴う肉芽腫症および関連血管炎の病因 pathogenesis of granulomatosis with polyangiitis and related vasculitides
- 4. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
- 5. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における再発性疾患の同定およびマネージメント identification and management of relapsing disease in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
English Journal
- A difficult case of fever of unknown origin.
- Pang CL, Richardson P, Makkuni D.SourceDepartment of Trauma and Orthopaedics, James Paget University Hospital, Norwich, UK.
- BMJ case reports.BMJ Case Rep.2012 Jul 9;2012. pii: bcr1120115210. doi: 10.1136/bcr.11.2011.5210.
- A 57-year-old holidaymaker in Madeira was airlifted to England with a 4-week history of fever, limb weakness and hypophonia. Having undergone a range of investigations during his hospital admission abroad - including ultrasound, CT, echocardiogram and lumbar puncture - the patient arrived without an
- PMID 22778463
- [Sjögren's syndrome and vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies.]
- Lema Gontad JM, Espinosa Garriga G.SourceServicio de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Institut Clínic de Medicina i Dermatologia, Hospital Clinic, Barcelona, España.
- Medicina clinica.Med Clin (Barc).2012 Jul 3. [Epub ahead of print]
- PMID 22766054
Japanese Journal
- 胸部下行大動脈に動脈瘤を合併したWegener 肉芽腫症の1 例
- 戸田 正夫,増田 浩之,田中 彩絵,大西 祥五,鹿島 隆一,町田 優,原澤 寛,中元 隆明,池野 義彦,梅津 貴史,倉沢 和宏,福田 健
- Dokkyo journal of medical sciences 38(1), 119-126, 2011-03-25
- … ,鼻閉の既往,空洞を伴う両下肺の浸潤影,顕微鏡的血尿,急速進行する腎機能障害およびPR3-ANCA 高値を示し,Wegener 肉芽腫症( WG) と診断された.一時シクロフォスファミド併用を含む,高用量副腎ステロイド療法が開始され,臨床および検査所見は改善した.ステロイド薬は漸減され,3 ヶ月後にはC-ANCA は陰性化した.WG は寛解していたが,8 ヶ月後に胸部下行大動脈瘤形成を認め,その1 …
- NAID 110008462904
- 耳症状で初発し肥厚性硬膜炎を合併した Wegener 肉芽腫症疑い例
- 深美 悟,春名 眞一,平林 秀樹,月舘 利治,岡田 真由美,金谷 洋明
- Otology Japan 20(3), 173-179, 2010-07-25
- … 耳症状を初発とし、C-ANCA、P-ANCA陰性で、鼓室開放術での組織検査でも特徴的所見がなく、経過中に肥厚性硬膜炎を合併したWegener肉芽腫症疑い症例を経験した。 … 経過中にC-ANCAの上昇、脳MRIで肥厚性硬膜炎を認め、肥厚性硬膜炎を伴ったWegener肉芽腫症疑い例と診断した。 …
- NAID 10029699009
- 耳症状のみで発症したウェゲナー肉芽腫症疑い例
- 高岡 麻里絵,萩原 晃,長谷川 達哉,小川 恭生,西山 信宏,鈴木 衞
- 耳鼻咽喉科臨床 103(3), 201-208, 2010-03-01
- … Systemic examination shared slightly elevated serum P-ANCA but negative C-ANCA. …
- NAID 10026216819
- 症例 肥厚性硬膜炎を合併したWegener肉芽腫症の1例
- 穐山 雄一郎,小川 文秀,清水 和宏 [他]
- 皮膚科の臨床 51(6), 807-811, 2009-06
- NAID 40016709377
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- それぞれに、思うままに。そこは、好きなモノだけをギュッと詰めこんだ、まるでお部屋の ような空間。たっぷりと陽射しが注ぐ店内でそれぞれがそれぞれに、本を読んだり おしゃべりしたり、思い思いの時間を楽しめますように。そば粉のガレットとビスコッティを 中心と ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「多発血管炎性肉芽腫症」「MPO-ANCA」「抗好中球細胞質抗体」「PR3-ANCA」 |
| 関連記事 | 「C」「ANCA」「AN」「Cs」「Cd」 |
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「MPO-ANCA」
- 英
- myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody
- perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA
- 関
- PR3-ANCA=C-ANCA
鑑別疾患
顕微鏡的多発血管炎(MPA)
- YN.F-62
- 全身の小血管に炎症を来たし、全身症状が見られるが特に肺(間質性肺炎)、腎(半月体形成性糸球体腎炎)に病変が認められる。全身症状としては発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛が見られ、肺出血(血痰)、進行性腎機能低下を来たし、尿検査では血尿、蛋白尿、円柱が認められる。治療はステロイドと免疫抑制薬である。重症例では血漿交換も適応となる。死因は腎不全が多い。
アレルギー性肉芽腫性血管炎 Churg-Strauss症候群
- 主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎。高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明。気管支喘息、好酸球増加、血管炎をみとめる場合、チャーグ・ストラウス症候群である。典型的組織像が見とめられればアレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれる。検査では、白血球増加、血小板数増加、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、肺浸潤陰影が認められる。治療はステロイドや免疫抑制薬である。結節性多発動脈炎より予後良好であるが脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染が死因となりうる。
「抗好中球細胞質抗体」
- II型アレルギーに分類される血管炎(ANCA related vasculitis)をおこす
- MPO-ANCA：P-ANCA：顕微鏡的多発血管炎、半月体形成性糸球体腎炎(急速進行性糸球体腎炎 RPGN) 、アレルギー性肉芽腫性血管炎 (Churg-Strauss症候群)
- PR3-ANCA：C-ANCA：ウェゲナー肉芽腫症
「PR3-ANCA」
鑑別疾患
- Wegener肉芽腫症 (90%)
「C」
- 炭素 carbon
- シトシン cytosine
- システイン cysteine
- シチジン
- セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
- 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語
「ANCA」
[★] 抗好中球細胞質抗体 anti-neutrophil cytoplasmic antibody, antibodies to nuclear cytoplastic antigens
「AN」
「Cs」
「Cd」
- 関
- cadmium