副腎機能不全

副腎不全

UpToDate Contents

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• 1. 成人における副腎不全の臨床症状 clinical manifestations of adrenal insufficiency in adults
• 2. 成人における副腎不全の診断 diagnosis of adrenal insufficiency in adults
• 3. 成人における副腎不全の治療 treatment of adrenal insufficiency in adults
• 4. 原発性副腎不全（アジソン病）の原因 causes of primary adrenal insufficiency addisons disease
• 5. 小児における副腎不全の診断 diagnosis of adrenal insufficiency in children

Japanese Journal

• from COMPENDIUM 内分泌 集中治療時の相対的副腎機能不全

• Guma Nicole,Brewer William,大西 章弘 [訳]
• J-vet 22(6), 42-51,93, 2009-06
• NAID 40016726716

• エリスロポエチン不応性貧血にダルベポエチンが奏効した赤芽球癆, 副腎機能不全合併の長期透析患者の1例

• 清水 阿里,武井 卓,青木 明日香,杉浦 秀和,秋葉 隆,新田 孝作
• 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 42(4), 339-344, 2009-04-28
• … エリスロポエチン不応性貧血にダルベポエチンαが奏効した赤芽球癆，副腎機能不全合併の長期透析患者の1例を経験した．症例はIgA腎症を原疾患とする慢性腎不全のため1988年5月（45歳）より血液透析導入，透析中の64歳男性である．2000年（57歳），2005年（62歳）に腎癌を合併し，両側の腎臓を摘出．以後も外来維持透析されていたが，低血圧および貧血の進行が認められたため，精査加療目的に2007年9月当科入院となっ …
• NAID 10024930825

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副腎皮質機能低下症、別名アジソン病。 前回の僧帽弁閉鎖不全症に引き続き聞きなれない病気。 しかも、今回はそうそう見る病気でもありません。 今回、この病気を取り上げたのは、そうあなたのためです。 数少ない常連さんは大事に ...

• 急性副腎不全 - MyMed 医療電子教科書

ショックを呈する児の鑑別診断として念頭におくべき病態である。多くは、慢性副腎機能不全症の初発症状として、あるいはその維持療法中に強いストレスに対応できない場合に発症する。発熱などのストレスをきっかけに消化器 ...

• 二次性副腎機能低下症: 副腎障害: メルクマニュアル18版 日本語版

二次性副腎機能低下症は，汎下垂体機能低下症，ACTH単独の産生不全，コルチコステロイド使用患者，またはコルチコステロイド中止後などで発症しうる。ACTH不足は，視床下部が下垂体でのACTH産生を刺激する機能が低下した結果 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「甲状腺ホルモン」「好酸球増多」「副腎不全」「仮面尿崩症」
拡張検索	「原発性副腎機能不全」「続発性副腎機能不全」
関連記事	「副腎」「腎機能」「機能」「不全」「腎機能不全」

「甲状腺ホルモン」

　　[★]

英

thyroid hormone, thyroid hormones

関

甲状腺、サイログロブリン、カルシトニン、甲状腺ホルモン製剤

胎児の発育・新生児の生理と適応

• SP.915-

種類

• サイロキシン thyroxine tetraiodothyronine T₄ 3,5,3',5'-tetraiodothyronine
• トリヨードサイロニン triodothyronine T₃ 3,5,3'-triiodothyronine
• リバーストリヨードサイロニン リバースT3 reverse triodothyronine rT₃ 3,3',5'-triiodothyronine

分類

• ステロイドホルモン

性状

• 疎水性アミノ酸

産生組織

• 甲状腺(甲状腺濾胞)

受容体

• 核内甲状腺受容体(甲状腺ホルモン受容体ファミリー)

ステロイドレセプタースーパーファミリーに属する　→ 核内受容体スーパーファミリー

作用

代謝系別

• 1. 熱産生

• 脳、脾臓、睾丸をのぞくすべての組織で酸素消費を高める　←　甲状腺クリーゼによる発熱の原因

• 2. 自律神経系

• カテコラミンの作用を増強する
• 心筋細胞のカテコールアミン受容体を増加　←証明されていない？

• 3. 内分泌

• 成長ホルモンの産生亢進
• コルチゾールの異化亢進

• 甲状腺機能低下症と副腎機能不全が共存する場合、コルチゾールの補充を先行させる

→甲状腺ホルモンの投与によりコルチゾールが減少し副腎クリーゼを誘発

• 4. 呼吸器系

• 呼吸中枢を刺激
• 重症甲状腺機能低下症では中枢性低換気　→　高炭酸ガス血症、低酸素血症

• 5. 造血器系

• エリスロポエチン産生促進　→　赤血球増加
• ヘモグロビンからの酸素解離を促進　→　末梢組織での酸素利用↑

• 6. 骨格筋系作用

• 骨代謝回転を高め、骨形成・骨吸収を促進　(閉経後女性で甲状腺ホルモン多　→　骨塩量減少　→　骨粗鬆症
• グレーブス病では筋肉蛋白の代謝亢進、筋肉量の減少、筋力低下、筋脱力、四肢麻痺

• 7. 糖代謝

• 糖代謝の亢進

• グレーブス病では耐糖能異常を引き起こしうる

• 8. 脂質代謝

• 肝臓におけるコレステロール産生を促進
• 肝臓のトリグリセリドリパーゼ活性を亢進し、コレステロールの代謝を促進

コレステロールが減少　←　総じて分解系の法が作用が強い

• 9. その他

• 1. ビタミンB12の腸管からの吸収↑
• 2. カロチンからビタミンAへの変換

薬理学的作用 (SPC.321)

• 成長と発育

全ての生体の活動に関わる－(不足)→成長停止、身体的・精神的発育停止

• 乳児期における乳児の成長に必須(インスリンと甲状腺ホルモン)

• 熱産生と体温調整

組織の酸素消費を高め、基礎代謝を亢進させる。Na⁺,K⁺-ATApaseの活性刺激や、核内クロマチンに作用してDNA転写を促進する作用による

• 代謝亢進作用

上記の通り

• TSH分泌抑制

ネガティブフィードバック

分泌の調節

• 分泌の制御系

視床下部--(甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン)－→下垂体前葉－－(甲状腺刺激ホルモン)－→甲状腺濾胞細胞－→T₃, T₄－→T₃, T₄は下垂体前葉・視床下部に作用し甲状腺刺激ホルモンの分泌を抑制

• ＋：甲状腺刺激ホルモン TSH、(TSH様作用)ヒト絨毛性ゴナドトロピン hCG
• －：トリヨードサイロニン、サイロキシン

分子機構

• thyroid hormone receptor (TR)
• thyroid hormone response element (TRE)

臨床関連

過多

• 甲状腺機能亢進症

• グレーブス病

欠乏

• 甲状腺機能低下症

• クレチン症(=小人症)

• nonthyroidal illness, euthyroid sick syndrome (異常値の出るメカニズム 第5版 p.296)

• 甲状腺機能検査値の異常を来す病態。ほとんどの場合TSHは正常
• free T₃↓、rT₃↑(重症ではT₄↓、TSH↓

• 低栄養、外傷、感染症、手術、腎不全、肝不全、心不全、悪性腫瘍
• エネルギー消費を減らすための適応かもしれない

以上2007後期生理学授業プリント内分泌(3)

「好酸球増多」

　　[★]

英

eosinophilia

同

好酸球増加症、好酸球増加、好酸球増多症、好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis

関

好酸球

[show details]

好酸球増加症 : 約 10,300 件
好酸球増多症 : 約 18,400 件
好酸球増加 : 約 27,900 件
好酸球増多 : 約 84,100 件

定義

好酸球増加症

• 好酸球＞500/μl

好酸球増多をきたす疾患

QB.G-240

• アレルギー性疾患
• アジソン病
• 血液疾患：慢性骨髄性白血病
• 膠原病：結節性多発動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎
• 寄生虫感染：Loeffler症候群

医学辞書

• 血液疾患

• 悪性リンパ腫：(特に)ホジキンリンパ腫)

pocket medicine

• 感染：寄生虫(蠕虫)
• アレルギー：薬物(気管支喘息、枯草熱)、失神(ABPA)
• 膠原病：関節リウマチ、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、PAN
• 内分泌：副腎不全
• 悪性新生物：ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、菌状息肉腫、癌腫、肥満細胞腫
• 塞栓症：コレステロール塞栓症候群
• 好酸球増加症候群：FIP1L1-PDGFRA融合たんぱく質と関連、D816kit陽性全身性肥満細胞腫

誰も教えてくれなかった 血算の読み方・考え方

• アレルギー性疾患：花粉症、アトピー性皮虜炎、気管支喘息、蕁麻疹、薬剤アレルギー、アレルギー性鼻炎、湿疹、好酸球性血管性浮腫

寄生虫疾患：旋毛虫症、条虫症、回虫症、日本住血吸虫症、肺吸虫症、ジストマ症、アニサキス症、フィラリア症

• 皮膚疾患：天疱瘡、類天疱瘡、乾癬、好酸球性膿疱
• 膠原病および血管炎：多発性動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、関節リウマチ
• 呼吸器疾患：好酸球性肺浸潤症候群(PIE症候群)
• 肉芽腫性疾患：Wegener肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性肉芽腫症、木村病
• 消化器疾患：好酸球性胃腸炎、潰傷性大腸炎、Crohn病、膵炎
• 内分泌疾患：副腎機能不全、甲状腺機能亢進症
• 感染症：猩紅熱、結核、ニューモシスティス肺炎
• 血液疾患：慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、悪性リンパ腫、慢性好酸球性白血病
• 悪性腫瘍：肺癌、卵巣癌、転移を伴う悪性腫瘍
• 好酸球増加症候群(HES)
• その他：家族性、特発性、放射線照射、脾摘、血液透析

参考

• 1.

http://medical.radionikkei.jp/suzuken/final/030828html/index_2.html

「副腎不全」

　　[★]

英

adrenal insufficiency

同

副腎機能不全、副腎機能低下症 hypoadrenalism

病因による分類

• primary adrenal disease , primary hypoadrenalism
• secondary adrenal disease, secondary hypoadrenalism

経過も合わせた分類

• primary acute adrenocortical insufficiency, adrenal crisis
• primary chronic adrenocortical insufficiency, Addison disease
• secondary adrenocortical insufficiency

症状

HIM.2263

Table 336-7 副腎不全の症候
症候	(%)
筋脱力(weakness)	99
皮膚の色素沈着	98
体重減少	97
食欲不振、悪心、嘔吐	90
低血圧(<110/70)	87
粘膜の色素沈着	82
腹痛	34
食塩摂取の欲求	22
下痢	20
便秘	19
失神	16
めまい	9

ストレス時の対応

発熱時

• 内服可能時：現処方の３倍量を３日間継続
• 内服不可時：ヒドロコルチゾン100mg IV、 1日4回ヒドロコルチゾン100mg IV 1回30分かけて)

「仮面尿崩症」

　　[★]

英

masked diabetes insipidus, masked DI

関

尿崩症

• 尿崩症の多尿は、下垂体前葉機能低下症によるACTH分泌の低下、あるいは副腎機能不全が存在すると、糖質コルチコイドによる水利尿作用(ADHを抑制)が抑制されるためにマスクされる、らしい。

「原発性副腎機能不全」

　　[★]

英

primary adrenal insufficiency

関

アジソン病、原発性副腎不全

「続発性副腎機能不全」

　　[★]

英

secondary adrenal insufficiency

「副腎」

　　[★]

英

adrenal gland (KH), suprarenal gland (Z)

同

腎上体

解剖

• 第一腰椎の高さ

• 腎臓の上にある内分泌器官
• 副腎髄質と副腎皮質からなる

血管(図：N.322)

• 動脈は3本入り、静脈は1本
• 下大静脈との位置関係により、静脈が流れ込む先が異なる

動脈

• 上副腎動脈(下横隔動脈由来)
• 中副腎動脈(腹大動脈由来)
• 下副腎動脈(腎動脈由来)

静脈

• 副腎静脈
  • 右副腎静脈(下大静脈へ)
  • 左副腎静脈(左腎静脈へ)

1. ref(renal_gland_av.png,副腎)

組織

• 皮質

• 球状層 zona glomerulosa
• 索状層 zona fasciculata
• 網状層 zona reticularis

• 髄質

機能

• 副腎皮質ホルモンの合成・分泌
• 副腎髄質ホルモン(カテコラミン)の合成・分泌

「腎機能」

　　[★]

英

renal function

関

腎臓

腎機能の概説

• 糸球体濾過
• 尿細管における再吸収と分泌
• 体液の浸透圧と量の調節

新生児・幼小児の腎機能

SPE.190

• 腎機能は3-4歳で成人と同等となる。

• 尿濃縮能が低い：新生児 400-550 mOsm/kg →　2歳 1400mOsm/kg
• 水排泄能が低い：生後2週間～2ヶ月で成人と同等
• 重炭酸イオンの再吸収能が低い
• 酸排泄能が低い

「機能」

　　[★]

• function、function、operate、functionalize、functionalise、functional

関

関数、官能基、機能性、機能的、作動、手術、操作、官能性、機能上、運用、操縦

「不全」

　　[★]

• failure、insufficiency、incompetence、failing

関

機能不全、失敗、不十分、不全症、不足、無能、無能力、弁閉鎖不全、弁閉鎖不全症、機能不全症

「腎機能不全」

　　[★]

英

renal insufficiency、renal dysfunction

関

腎障害、腎不全、腎機能障害