抗C1q血管炎

低補体血症性蕁麻疹様血管炎

UpToDate Contents

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• 1. 蕁麻疹性血管炎urticarial vasculitis [show details]
  … pain; HUVS can occur independently or can be associated with other conditions . Diagnostic criteria for HUVS have been proposed . However, these criteria lack specificity, and a diagnosis of HUVS should …
• 2. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
  …IgAV, in place of Henoch-Schonlein purpura (HSP); anti-C1q vasculitis as an alternative name for hypocomplementemic urticarial vasculitis, abbreviated HUV; and use of the term "cryoglobulinemic vasculitis" …
• 3. 後天性C1インヒビター欠損症：臨床症状、疫学、病因、および診断acquired c1 inhibitor deficiency clinical manifestations epidemiology pathogenesis and diagnosis [show details]
  …seen in hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome (HUVS) and systemic lupus erythematosus (SLE). Levels of C1q less than 30 percent of normal are typical of both conditions. However, HUVS usually …
• 4. 皮膚小血管性血管炎の概要overview of cutaneous small vessel vasculitis [show details]
  …vessel vasculitis include antiglomerular basement membrane disease, IgAV (HSP), and hypocomplementemic urticarial vasculitis. Many medications can cause cutaneous small vessel vasculitis (CSVV), but penicillins…
• 5. 血清病および血清病様反応serum sickness and serum sickness like reactions [show details]
  …hypocomplementemia and autoantibodies to the complement component C1q as part of the hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Children with immunoglobulin A vasculitis (IgA vasculitis; formerly called…

Japanese Journal

• 免疫複合体性小型血管炎 抗C1q抗体と低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)を基礎から固める (特集 基礎から固める血管炎) -- (小型血管炎)

• 池田 高治
• デルマ (287), 47-53, 2019-09
• NAID 40022026587

• 症例報告 全身性エリテマトーデスの初発症状として低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)を認めた1例

• 望月 珠江,石黒 直子,阪 久美子,星 大介,川島 眞
• 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 73(1), 19-22, 2019-01
• NAID 40021795728

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• 血管炎症候群の分類｜大阪大学大学院医学系研究科 呼吸器 ...

低補体蕁麻疹様血管炎は、蕁麻疹と低補体血症を伴う小血管炎。抗C1q抗体と関連する。糸球体腎炎、関節炎、閉塞性肺疾患、炎症性眼病変が見られる。 （4）多彩な血管を侵す血管炎（Variable Vessel Vasculitis: VVV）

• 血管炎について ～ANCA関連血管炎を中心に～

「小型血管炎」の2つのタイプ 免疫複合体性小型血管炎 ANCA関連血管炎 クリオグロブリン血症性血管炎 IgA血管炎（別名：シェーンライン・ヘノッホ紫斑病） 低補体血症性蕁麻疹様血管炎（抗C1q血管炎） 抗GBM病（グッドパス ...

• 全身性エリテマトーデスの初発症状として低補体血症性蕁麻疹 ...

全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE)に伴った低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)と診断した．蕁麻疹様血管炎がSLEの初発症状となることがあり，特に低補体血症を認める場合には，十分な ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「血管炎」「血管」「C」「C1」「炎」

「低補体血症性蕁麻疹様血管炎」

　　[★]

英

hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV

同

抗C1q血管炎 anti-C1q vasculitis

関

小型血管炎、血管炎

定義

CHCC 2012

• 小型血管(毛細血管、細静脈、細動脈など)を障害し蕁麻疹と低補体血症を来す血管炎で、抗C1q抗体、糸球体腎炎、関節炎、閉塞性肺疾患、炎症性眼病変を伴うことが多い。

uptodate

https://www.uptodate.com/contents/urticarial-vasculitis

• 以下の疾患概念があるとしている。全身症状を伴うのが前者、全身症状に乏しいのが後者としている。

hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome(HUVS)

hypocomplementemic urticarial vasculitis(HUV)

「血管炎」

　　[★]

英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

---

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「C」

　　[★]

• 炭素 carbon
• シトシン cytosine
• システイン cysteine
• シチジン
• セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
• 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語

　 　 　 　

「C1」

　　[★]

• 環椎 atlas、第一頚椎
• 補体第一成分 first component of complement

「炎」

　　[★]

• n.

• flame

• comb form.

• (炎症の接尾辞)itis

関

炎光、炎症