Cogan症候群

コーガン症候群

UpToDate Contents

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1. コーガン症候群 cogans syndrome
2. ネフロン癆の臨床症状、診断、および治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of nephronophthisis
3. 回転性めまいの病態生理、病因、および鑑別診断 pathophysiology etiology and differential diagnosis of vertigo
4. 成人における難聴の病因 etiology of hearing loss in adults
5. メニエール病 meniere disease

Japanese Journal

診断に長期間を要した Cogan 症候群の一例

我那覇章,鈴木幹男,東野哲也
Audiology Japan 50(5), 615-616, 2007-09-05
NAID 10021299993

副腎皮質ステロイドにより難聴が改善した Cogan 症候群の1例

富樫賢,奥山慎,政井理恵,畠山卓,大谷浩,小松田敦,涌井秀樹,澤田賢一
日本内科学会雑誌 96(5), 986-987, 2007-05-10
NAID 10019986274

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Cogan症候群

大動脈炎症候群に、難聴と自律神経障害が合併した場合、その類縁疾患であるCogan 症候群と診断しうるがあります。治療法はやはりステロイドですが、難聴や自律神経障害にはCoEnzyme Q大量療法（商品名はノイロビタンです）が有効なことがあるらしい ...

文献概要 | 78巻10号 | 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 | MedicalFinder ～医学 ...

I．はじめに Cogan症候群は非梅毒性角膜実質炎，前庭機能障害，両側性感音難聴を3 主徴とする稀な症候群である1）。今回われわれは，45歳の男性で両側の眼症状と両側の前庭機能障害および感音難聴を認め，最終的にCogan症候群と考えられた1症例 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「血管炎」「コーガン症候群」「変動性難聴」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「血管炎」

英: angiitis
関: 脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「コーガン症候群」

英: Cogan's syndrome, Cogan syndrome, Cogan-Reese syndrome
同: Cogan症候群

非梅毒性角膜実質炎 + 耳鳴 + 感音難聴 + めまい (SOTO.192)
HIM.2130 6行しか書いてない。

interstitial keratitis + vestibuloauditory symptoms　が特徴で、全身性の血管炎を伴う。特に大動脈弁を巻き込んだ大動脈炎

治療：ステロイド
難聴が出現した後できるだけ早く治療を始めることが予後を決定する
再発性多発性軟骨炎の鑑別疾患になっている(HIM.2135)

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=Z0NRdyH7-Co</youtube> <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=F43OhllYz4g</youtube>

参考

1. [charged] コーガン症候群 - uptodate [1]

「変動性難聴」

英: fluctuating hearing loss
関: 難聴

原因

外耳

みみあか

中耳

中耳炎
先天奇形

内耳

参考

http://homepage1.nifty.com/jibiaka50/nantyouhendousei.htm http://deafness.about.com/od/hearingbasic1/a/fluctuatingloss.htm

「症候群」

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

英: group
関: グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

英: symptom and sign
関: 症状, 徴候兆候

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