寒冷凝集素血症性血管炎、クリオグロブリン血症性血管炎

定義

CHCC 2012

クリオグロブリン沈着を伴い小血管(主に毛細血管、細静脈または細動脈)を侵す血管炎で血清クリオグロブリンを伴う。皮膚、糸球体、そして末梢神経がしばしば障害される。

UpToDate Contents

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1. クリオグロブリンおよびクリオグロブリン血症の概要overview of cryoglobulins and cryoglobulinemia [show details]
…term is sometimes used interchangeably with cryoglobulinemic vasculitis (or cryoglobulinemia syndrome). Cryoglobulinemic vasculitis – Cryoglobulinemic vasculitis (or cryoglobulinemia syndrome) refers to …
2. 混合型クリオグロブリン血症症候群：臨床症状および診断mixed cryoglobulinemia syndrome clinical manifestations and diagnosis [show details]
…This term is sometimes used interchangeably with cryoglobulinemic vasculitis (or cryoglobulinemia syndrome). Mixed cryoglobulinemia – Mixed cryoglobulinemia refers to cryoglobulins in the serum that contain …
3. 混合型クリオグロブリン血症症候群：治療および予後mixed cryoglobulinemia syndrome treatment and prognosis [show details]
…with the mixed cryoglobulinemia syndrome will be reviewed here. An overview of cryoglobulinemia and a discussion of the clinical manifestations and diagnosis of the mixed cryoglobulinemia syndrome are provided …
4. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
…urticarial vasculitis, abbreviated HUV; and use of the term "cryoglobulinemic vasculitis" in place of "essential cryoglobulinemic vasculitis." Furthermore, the 2012 CHCC formally adopted the term antineutrophil …
5. C型肝炎ウイルス感染関連腎疾患の概要overview of renal disease associated with hepatitis c virus infection [show details]
…Although HCV infection is primarily associated with type II mixed cryoglobulinemia, it may also be responsible for some cases of type III mixed cryoglobulinemia. Type III cryoglobulinemia is characterized by …

Japanese Journal

免疫複合体性小型血管炎クリオグロブリンとクリオグロブリン血症性血管炎を基礎から固める (特集基礎から固める血管炎) -- (小型血管炎)

清島真理子
デルマ (287), 33-38, 2019-09
NAID 40022026550

血管炎・血管炎症からみた腎臓疾患 (特集血管の炎症を俯瞰する) -- (遭遇することの多い血管病における炎症の役割)

和田健彦
診断と治療 = Diagnosis and treatment 106(2), 232-237,139, 2018-02
NAID 40021481913

膜性増殖性糸球体腎炎を呈したⅡ型クリオグロブリン血症性血管炎の2例 (特集血管炎・血行障害)

鶴田恭子,船坂陽子,金子朋広 [他]
皮膚科の臨床 57(8), 1249-1253, 2015-07
NAID 40020535936

「113C016」

　　[★]

低補体血症をきたす疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113C015］←［国試_113］→［113C017］

「リウマチ因子」

　　[★]

英: rheumatoid factor, RF
同: リウマトイド因子

[show details]

リウマチ因子 : 約 20,800 件
リウマトイド因子 : 約 11,900 件

概念

IgGのFc部分に対する自己抗体(主にIgM)

IgM-RFが最も多く検出される。IgA-RF, IgE-RFもあるが、IgG-RFは関節リウマチ患者の活動性をよりよく反映する (OLM.400)

リウマチ因子と疾患 (OLM.401)

1. 関節リウマチ

関節リウマチ患者の80%で陽性　→　seropositive RA　⇔20%の患者は全経過を通じて陰性。→ seronegative RA

発症1年以内では約50%の患者のみ陽性。

2. RA以外の膠原病

全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎などでも約20%の頻度で陽性

3. その他の疾患

肝疾患、悪性腫瘍、高γグロブリン血症、亜急性細菌性心内膜炎でも陽性を示すことが少なくない。RFの疾患特異度は高くない。

4. 生理的

高齢になると陽性を示すことがある(日本では0.3-5%)。

医療系の雑誌より(日経カデット11月？)

表5 リウマトイド因子が陽性となる疾患(文献9)

膠原病	Siogren症候群、SLE、混合性結合組織病、強皮症、多発性筋炎.皮膚筋炎、クリオグロブリン血症性血管炎
感染症	感染性心内膜炎、B型肝炎、C型肝炎、ウイルス感染症(パルポウイルスB19、風疹、ムンブス、HIV、インフルエンザ)、結核、梅毒、ハンセン病
肺疾患	間質性肺炎、珪肺症
肝疾患	原発性胆汁性肝硬変、肝硬変
その他	回帰性リウマチ、サルコイドーシス、一部の悪性腫痩、ワクチン接種後、　　注意:健常若年者の最大4%、高齢者では最大25%で陽性

陽性とならない疾患

成人スティル病、強直性脊椎炎、ライター症候群、リウマチ性多発筋痛症

リウマチ因子の意義

関節リウマチ
免疫複合体を形成するIgGと結合してその除去にも関与　→　免疫複合体を形成しうる疾患でリウマチ因子が陽性になりうる。

亜急性細菌性心内膜炎はいわば敗血症・菌血症の状態なので、免疫複合体が形成され、これに対してリウマチ因子が出現しても不思議ではない、と思われる。

「小型血管炎」

　　[★]

英: small vessel vasculitis SVV
関: 血管炎

小型血管炎

抗好中球細胞質抗体関連血管炎

免疫複合体性小型血管炎

「CV」

　　[★]

「cryoglobulinemic vasculitis」

　　[★] クリオグロブリン血症性血管炎

「血管炎」

　　[★]

英: angiitis
関: 脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「クリオグロブリン」

　　[★]

英: cryoglobulin, Cry
関: 低温型グロブリン

概念

血清を低温(4℃)に保存すると、白色またはゲル状化し、37℃に戻すと再融解するという可逆的変化を示す。

分類

タイプI：Mタンパク
タイプII：Mタンパク+多クローン性免疫グロブリン
タイプIII：多クローン性免疫グロブリン

LAB.755

	タイプI	タイプII	タイプIII
多発性骨髄腫	・
原発性マクログロブリン血症	・	・
慢性リンパ性白血病		・	・
全身性エリテマトーデス			・
結節性動脈周囲炎			・
シェーグレン症候群		・	・
関節リウマチ		・	・
リウマチ熱		・	○
感染性心内膜炎		・	○
C型肝炎		○	・
本態性クリオグロブリン血症	・	・	○

検査に与える影響

37℃以下で沈殿するとき補体を取り込むため補体価が低下する。

「血管」

　　[★]

英: blood vessel, blood vessels

図：M.28

構造

内膜

内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
基底板
内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
内弾性板

中膜

平滑筋
外弾性板

外膜

結合組織に移行

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板弾性板の間に存在する平滑筋細胞薄い弾性板外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織脈管栄養血管リンパ管神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織脈管栄養血管は著明でないリンパ管神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層：目立たない内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織神経線維

分類

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「グロブリン」

　　[★]

英: globulin (Z)
商: ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
関: アルブミン、フィブリノーゲン

肝臓で産生される

機能 (PT.234)

α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する

国試過去問	「113C016」
リンク元	「リウマチ因子」「小型血管炎」「CV」「cryoglobulinemic vasculitis」
関連記事	「血管炎」「クリオグロブリン」「血管」「リン」「グロブリン」

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