UpToDate Contents
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- 1. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：臨床症状および診断 henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis clinical manifestations and diagnosis
- 2. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：マネージメント henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis management
- 3. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 (IgA血管炎)の腎症状 renal manifestations of henoch schonlein purpura iga vasculitis
- 4. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
- 5. 全身性エリテマトーデスの神経精神症状：原因および診断的アプローチ lower gastrointestinal bleeding in children causes and diagnostic approach
Japanese Journal
- 症例報告 Henoch-Schonlein紫斑病に合併した小腸重積症の1例
- 津田 匠,濱田 吉則,高田 晃平 [他]
- 日本小児外科学会雑誌 47(2), 237-241, 2011-04
- NAID 40018816502
- 血管炎の皮膚病変 (内科医がおさえておくべき皮膚科の基本) -- (膠原病の皮疹のみかた)
- 川上 民裕
- 診断と治療 99(-) (1168), 201-209, 2011-03
- NAID 40018770110
Related Links
- 森本聡ら.Henoch-Schonlein紫斑病の病因とその治療.Pharma Medica, 26(5) : 150-153, 2008. 5. 川上民裕.Henoch-Schonlein紫斑病.診断と治療, 95(9) : 1415-1422, 2007. 6. Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C ...
- 概要 IgA血管炎（ヘノッホ-シェーンライン紫斑病）は触れることのできる紫斑(palpable purpura)を認め、同時に腎炎、腹痛、関節痛を認めることのある疾患です。はっきりと原因はわかっていませんが、免疫にかかわるIgAという抗体が関与 ...
- （アレルギー性紫斑病または過敏症様紫斑病） ヘノッホ-シェーンライン紫斑病は，小児に最も頻繁に発症する，主として小血管を侵す脈管炎である。よくある症状には，触知可能な紫斑，関節痛，胃腸の症状および徴候，糸球体腎炎 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「084A071」 |
| リンク元 | 「IgA血管炎」「血管炎」「腎性腎不全」「ルンペル・レーデ試験」 |
| 関連記事 | 「紫斑」「病」「紫斑病」 |
「084A071」
- 輸血について適切なものは
- (1) 成分輸血は全血輸血よりも血液資源の有効利用の点で優れている
- (2) 赤血球濃厚液と新鮮凍結血漿との併用は輸血後肝炎の危険性を高くする
- (3) 血小板輸血はHenoch-Schonlein紫斑病の治療に有効である
- (4) 新鮮凍結血漿は栄養補給に有用である
- (5) クリオプレシピテートは凝固第VIII因子を豊富に含む。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「IgA血管炎」
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 小児では上気道炎などが先行することが多い
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
- 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。
病理
- 病変は真皮上層に限局
- フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
- 真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
- 蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
紫斑
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
- 写真
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 半数の症例
- 紫斑病性腎炎
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- 血算
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- 凝固系
- PED.805
- 第XIII因子活性の低下。正常の65%。
- 出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
- Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性
- 免疫血清検査
- 血清補体価：正常？
治療
- 安静、ステロイド全身投与
国試
「血管炎」
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
「腎性腎不全」
病因
血管
糸球体
- 炎症
- 感染後糸球体腎炎
- クリオグロブリン血症
- Henoch-Schonlein紫斑病
- 全身性エリテマトーデス(SLE)
- 抗好中球細胞質抗体(ANCA関連糸球体腎炎)
- 抗糸球体基底膜抗体病(Goodpasture症候群など)
尿細管障害(急性尿細管壊死 ATN)
- 虚血(腎低灌流の遷延による)
- 毒物による誘発
- 薬物(アミノグリコシドなど)
- 放射線造影剤
- 重金属(シスプラチンなど)
- 尿細管内の色素(ミオグロビン、ヘモグロビン)、結晶(尿酸、シュウ酸)、蛋白(骨髄腫)
腎間質
「ルンペル・レーデ試験」
- 毛細血管抵抗試験の一種
- 毛細血管や血小板の異常で陽性となる
- 血小板
- 血小板減少症、血小板機能異常症
- 血小板減少性紫斑病
- 血管壁
- 血管壁の脆弱性や透過性の亢進時
- Henoch-Schonlein紫斑病