UpToDate Contents
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- 1. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の病因および診断 pathogenesis and diagnosis of anti gbm antibody goodpastures disease
- 2. 抗好中球細胞質抗体の臨床的な意味 clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies
- 3. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の治療 treatment of anti gbm antibody goodpastures disease
- 4. 膜性腎症の原因および診断 causes and diagnosis of membranous nephropathy
- 5. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎における初期免疫抑制療法 initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
Japanese Journal
- Goodpasture症候群 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (そのほかの自己免疫疾患)
- 高田 俊範,鈴木 栄一
- 臨床検査 55(11), 1312-1317, 2011
- NAID 40019005488
- ステロイドが有効であった肺胞出血を伴ったMPO-ANCA関連腎炎の1例
- 森 篤史,古巣 朗 [他]
- 長崎醫學會雜誌 : Nagasaki Igakkai zasshi 84(1/2), 17-22, 2009-06-25
- … 入院後MPO-ANCA陽性(抗核抗体、抗基底膜抗体、PR3-ANCAは陰性)であったため、MPO-ANCA関連血管炎による肺胞出血と考えて、最初はプレドニゾロン1.0g/日のパルス療法を3日間行い、次いでプレドニゾロン40mg/日よりの経口投与を開始したところ、3週間後には陰影は消失し、血痰も改善した。 …
- NAID 110007224824
- 水疱性類天疱瘡の病勢の指標についての多角的検討 : 臨床症状, 血清IgE値, 好酸球数, 抗基底膜抗体価, 抗BP180NC16a抗体価
- 岸本 和裕,中村 晃一郎,金子 史男
- 日本皮膚科学会雑誌 113(11), 1695-1710, 2003-10-20
- NAID 50000339730
Related Links
- 腎糸球体基底膜と反応する自己抗体で,グッドパスチャー症候群や急速進行性腎炎で高率に認められる。本検査は,血清中の抗GBM抗体を特異的かつ定量的に測定できるため,これら疾患の診断及び経過観察の指標に有用である.
- 抗GBM抗体型RPGNの場合、糸球体基底膜や肺毛細血管基底膜に分布するⅣ型コラーゲンα3鎖に局在するGoodpasture抗原エピトープが重要である。この抗原エピトープは立体構造のため本来の分子構造上は内部に隠れているが、その ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「105B044」 |
| リンク元 | 「類天疱瘡」 |
| 関連記事 | 「基底膜」「抗体」「基底」「体」 |
「105B044」
- 61歳の男性。血痰を主訴に来院した。 1か月前から全身倦怠感を自覚し、食欲が低下していた。 2日前から尿量が少なくなり、下腿に浮腫が出現した。今朝から尿が赤くなり、血痰が出るようになった。体温37.8℃。脈拍104/分、整。血圧182/108 mmHg。皮膚に出血斑を認めない。両側肺野にcoarse cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認める。尿所見:肉眼的血尿、蛋白2+、糖(-)、潜血3+。血液所見:赤血球 250万、 Hb 7.8g/dl, Ht 23%、白血球 8,500、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 4.9g/dl、尿素窒素 72mg/dl、クレアチニン 5.5mg/dl、尿酸 9.2mg/dl、Na 141mEq/l、K 5.9mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP 3.2mg/dl、抗基底膜抗体陰性。
- アレルギー反応のCoombs分類で、この疾患と同じ型に属するのはどれか。
- a 気管支喘息
- b アトピー性皮膚炎
- c 自己免疫性溶血性貧血
- d アレルギー性肉芽腫性血管炎
- e 全身性エリテマトーデス SLE
※国試ナビ4※ ［105B043］←［国試_105］→［105B045］
「類天疱瘡」
- 英
- pemphigoid
- 関
- 水疱症
- 自己抗体
- 表皮下水疱 → 緊満性水疱
表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
「基底膜」
- 英
- basilar membrane (Z), basement membrane, BM
- ラ
- membrana basalis
- 同
- 基底板× basal lamina×
- 図：NDE.6(シェーマ)
- 表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)
基底膜近傍の構造
「抗体」
- 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
- 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
- 液性免疫に関与