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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/05/26 10:07:24」(JST)
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- 1. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss
- 2. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎（チャーグ・ストラウス症候群）の治療および予後 treatment and prognosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss
- 3. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の疫学、病因、および病理 epidemiology pathogenesis and pathology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss
- 4. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
- 5. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
Japanese Journal
- P3-1-7 重篤な心内膜筋炎を合併したチャーグ・ストラウス症候群の一例(P3-1Churg-Strauss症候群,一般演題,第22回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 小屋 俊之,星野 芳史,長谷川 隆志,鈴木 栄一,成田 一衛
- アレルギー 59(3・4), 412, 2010-04-10
- NAID 110008015495
- 915 チャーグ-ストラウス症候群による重度の多発性単神経炎に対する理学療法の経験 : 歩行を獲得し家庭復帰が可能となった一症例(神経系理学療法26)
- 田中 潤,瀬戸口 佳史,今村 克幸,松本 秀也,中島 洋明,大勝 洋祐
- 理学療法学 32(supplement_2), 458, 2005-04-20
- NAID 110004016858
Related Links
- アレルギー性肉芽腫性血管炎 （チャーグ・ストラウス症候群）. あれるぎーせいにくげしゅ せいけっかんえん（ちゃーぐ・すとらうすしょうこうぐん）. 研究班名簿 · 病気の解説 (一般 利用者向け) 診断・治療指針 (医療従事者向け) FAQ (よくある質問と回答) ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「アレルギー性肉芽腫性血管炎」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「チャー」「症候」 |
「アレルギー性肉芽腫性血管炎」
- 英
- allergic granulomatous angiitis, AGA
- 同
- チャーグ-ストラウス症候群 チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSS、チャーグ・ストラウス血管炎
- 関
- 全身性血管炎、MPO-ANCA。難病
- MPO-ANCA(P-ANCA)陽性
概念
- 主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎
- 高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明 (⇔古典的多発動脈炎)
- 気管支喘息 ＋ 好酸球増加 ＋ 血管炎 → チャーグ・ストラウス症候群
- チャーグ・ストラウス症候群 ＋ 典型的組織像 → アレルギー性肉芽腫性血管炎
症状
主要臨床所見
- 1. 気管支喘息
- 2. 好酸球増加
- 3. 血管炎症候群
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| MPO ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
検査
- 血液検査：
- 抗好中球抗体：MPO-ANCA/P-ANCA陽性
アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)
概念
- Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。
診断基準
- 1.主要臨床所見
- (1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
- (2) 好酸球増加
- (3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕
- 2.臨床経過の特徴
- 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。
- 3.主要組織所見
- (1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
- (2) 血管外肉芽腫の存在
- 4.判定
- (1) 確実(definite)
- (a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
- (b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
- (2) 疑い(probable)
- (a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
- (b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
- 5.参考となる検査所見
- (1) 白血球増加(1万/uL)
- (2) 血小板数増加(40万/uL)
- (3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
- (4) MPO-ANCA陽性
- (5) リウマトイド因子陽性
- (6) 肺浸潤陰影
- これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない）
治療
- ステロイド
- 免疫抑制薬
予後
- 結節性多発動脈炎より予後良好
- 脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染
参考
- 1. CSS nurs
国試
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「チャー」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候