概念

肺出血と半月体形成を伴う腎炎

急速進行性腎炎症候群(RPGN)を呈する

定義

CHCC 2012

糸球体毛細血管、肺毛細血管のいずれか一方、または双方を障害し、抗GBM抗体の沈着を伴う血管炎。肺病変は肺出血を腎病変は壊死性・半月体を伴う糸球体腎炎を引き起こす。

病因

抗基底膜抗体(抗糸球体基底膜抗体)が糸球体基底膜と肺胞基底膜とに反応

病理

基底膜に線状の抗体IgGとC3の沈着を認める(linear deposition of IgG)

図：BPT. Fig.14-4 B. linear, characteristic of classic anti-GBM antibody GN

UpToDate Contents

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1. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の病因および診断 pathogenesis and diagnosis of anti gbm antibody goodpastures disease
2. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の治療 treatment of anti gbm antibody goodpastures disease
3. 抗GBM抗体病：移植後の再発 anti gbm antibody disease recurrence after transplantation
4. 遺伝性腎炎（アルポート症候群）の臨床症状、診断および治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of hereditary nephritis alport syndrome
5. びまん性肺胞出血症候群 the diffuse alveolar hemorrhage syndromes

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★リンクテーブル★

リンク元	「血管炎」「半月体形成性糸球体腎炎」「腎性腎不全」「小型血管炎」「抗糸球体基底膜疾患」
関連記事	「糸球体」「基底膜」「抗体」「基底」「病」

「血管炎」

　　[★]

英: angiitis
関: 脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「半月体形成性糸球体腎炎」

　　[★]

英: crescentic glomerulonephritis CrGN
同: 半月体性糸球体腎炎
関: 半月体、急速進行性糸球体腎炎、糸球体腎炎

[show details]

半月体形成腎炎 : 約 5,000 件
半月体形成性腎炎 : 約 11,800 件
半月体糸球体腎炎 : 28 件
半月体性糸球体腎炎 : 14 件
半月体形成糸球体腎炎 : 46 件
半月体形成性糸球体腎炎 : 約 11,300 件

概念

糸球体腎炎の病理診断名の一つ
糸球体の炎症の首座が、血管ではなく(管外性、係蹄外)、尿腔にあり、正常であれば一層であるボーマン嚢上皮が二層以上に増殖することで見られる管外性増殖性糸球体腎炎である。
臨床病名として急速進行性糸球体腎炎で見られる。
糸球体腎炎を引きおこす免疫機序により3種類に分類されている；抗糸球体基底膜抗体、免疫複合体、抗好中球細胞質抗体
糸球体係蹄の障害により、フィブリノイド壊死/変性が生じ、基底膜の融解や破綻を来す。好中球やマクロファージ、およびフィブリンが血管外に移動し、その結果としてボーマン嚢上皮が増殖する。これが病理像として半月体として観察される。

病理

半月体：ボーマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。ボーマン嚢上皮が増殖することでボーマン腔(尿腔)は圧迫される。急性期には炎症性細胞が目立つが(細胞性半月)、次第に細胞外基質に置き換えられ、線維性半月と呼ばれるようになる。
糸球体：基底膜は融解し、係蹄外にフィブリノイド壊死を生じる。増殖したボーマン嚢上皮による半月体により圧排される。