EGPA

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2020/04/11 13:52:37」(JST)

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Eosinophilic granulomatosis with polyangitis 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の顕微鏡像。HE染色.
分類および外部参照情報
診療科・ 学術分野	免疫学, リウマチ学
ICD-10	M30.1
ICD-9-CM	446.4
DiseasesDB	2685
eMedicine	med/2926 derm/78 neuro/501
Patient UK	好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
MeSH	D015267

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（こうさんきゅうせい・たはつけっかんえんせい・にくげしゅしょう、Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA）は全身の動脈に炎症が生じる病気である。血管炎の分類を定めるチャペルヒル・コンセンサス会議の2012年改訂によって、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA) を正式名称とすることがきまった。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症のデータ
ICD-10	M30.1
統計	出典:WHO
世界の患者数
日本の患者数
学会
日本
世界
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歴史

病気概念の歴史的変遷

1951年にChurgとStraussが病理学的な見地から提唱した。

概念概要

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(旧称 アレルギー性肉芽腫性血管炎、チャーグ・ストラウス症候群)は全身の動脈に壊死性血管炎を生じる病気。結節性多発動脈炎 (PN) は肺動脈を侵さないが、本症は肺動脈を侵す。抗好中球細胞質抗体のMPO-ANCAが出現することによって起こるANCA関連血管炎である。

病態

好酸球増多を伴う全身性血管炎であり、病理学的には好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管内外の肉芽腫を生じる。

疫学

症例数が少ないため、大規模な臨床研究を行いにくく、診断指針、治療指針はまだまとまっているとはいい難い。

日本では、厚生労働省の指定する特定疾患（難病）の一つ。

症状

血管炎症状の前にI型アレルギー性症状が先行する事が多い。血管炎症状として多彩な臓器症状を呈する。多発性単神経炎を主体とする神経症状が頻度が高く、全症例の70%以上で認められる。その他、関節炎、肺、心臓（冠動脈疾患）、皮膚（発疹）、消化管（潰瘍）、腎症などが起こる。

検査

血液検査

• 赤血球沈降速度↑
• 好酸球↑（診断基準では800/μL以上）

生化学検査

• IgE↑
• リウマチ因子(+)
• 抗好中球細胞質抗体(P-ANCA=MPO-ANCA)(+)

レントゲン写真検査

• 胸部レントゲン写真検査
  • 浸潤影が認められることもあるが、特異的でない。

肺胞洗浄液(BAL)

• 好酸球↑

針生体検査

罹患器官（例えば発赤皮疹であれば皮膚、循環障害であれば血管）の生検が，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断に最善の検査であり，白血球破砕性血管炎を認める。

診断

罹患臓器に針生体検査を行って炎症を認める。

治療

血管炎症候群の中では比較的ステロイド治療に対する反応は良好である。しかし、難治例、再発例に対してはステロイドパルス療法や、免疫抑制剤の併用（シクロフォスファミドなど）、γ-グロブリン大量投与療法などが試みられている。

関連項目

• 膠原病学
• リウマチ学
• 多発血管炎性肉芽腫症
• 巨細胞性動脈炎
• 竹内択 - ソチ五輪スキージャンプ団体銅メダリスト。銅メダルを獲得後、この病気の罹患者であることを公表した。

外部リンク

• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（指定難病45） - 難病情報センター
• 大阪大学免疫アレルギー内科

wiki en

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EGPA may refer to:

• ICAO airport code for the Kirkwall Airport
• Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, otherwise known as Churg-Strauss syndrome.

UpToDate Contents

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• 1. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の臨床的特徴および診断clinical features and diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss [show details]
  … polyangiitis (Wegener), and are unusual in EGPA. Skin involvement is one of the most common features of the vasculitic phase of EGPA. Half to two-thirds of patients with EGPA have skin lesions, which usually …
• 2. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎（チャーグ・ストラウス症候群）の治療および予後treatment and prognosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss [show details]
  … mycophenolate mofetil in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss) . In one case report mycophenolate mofetil plus oral glucocorticoids was used to treat a patient with EGPA manifest by asthma …
• 3. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎(チャーグ・ストラウス症候群）の疫学、病因、および病理epidemiology pathogenesis and pathology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss [show details]
  … not known whether ANCAs have a pathogenic role in EGPA or whether they just reflect one end of the spectrum of EGPA manifestations. In addition, EGPA is characterized by several other abnormalities in …
• 4. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
  …these conditions. Among the name changes are: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss), abbreviated EGPA, in place of Churg-Strauss syndrome; granulomatosis with polyangiitis (Wegener) …
• 5. 肺好酸球増多症の概要overview of pulmonary eosinophilia [show details]
  …patients spontaneously recover or improve. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis – Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss) requires prompt treatment guided by the vasculitis …

English Journal

• Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis presenting with myositis: case based review.

• Koppikar S, Al-Dabie G, Jerome D, Vinik O.
• Rheumatology international. 2020 Apr;().
• Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA) is a systemic necrotizing small-vessel vasculitis that presents heterogeneously as a multi-organ disease. EGPA evolves through three phases: (1) prodromic phase with asthma, atopy and sinusitis, (2) eosinophilic phase characterized by peripheral eo
• PMID 32270295

• Clinical Utility of Serum IgG4 Measurement.

• Varghese JL, Fung AWS, Mattman A, Quach TTT, Gauiran DTV, Carruthers MN, Chen LYC.
• Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry. 2020 Apr;().
• This article will review the structure and function of IgG4, methods of measuring serum IgG4 concentrations, clinical conditions associated with increased and decreased serum IgG4, and the test characteristics of serum IgG4 in the diagnosis and management of Immunoglobulin G4-Related Disease (IgG4-R
• PMID 32272158

• Pulmonary Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis has IgG4 Plasma Cells and Immunoregulatory Features.

• Dong ZM, Lin E, Wechsler ME, Weller PF, Klion AD, Bochner BS, Delker DA, Hazel MW, Fairfax K, Khoury P, Akuthota P, Merkel PA, Dyer AM, Langford C, Specks U, Gleich GJ, Chinchilli VM, Raby B, Yandell M, Clayton F.
• The American journal of pathology. 2020 Apr;().
• The immunologic mechanisms in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) are poorly understood. To characterize pulmonary EGPA's mechanisms, we examined EGPA paraffin-embedded lung biopsies by immunostaining, RNA sequencing, and reverse transcriptase PCR, compared to normal lung. Novel typ
• PMID 32251643

Japanese Journal

• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症[旧Churg-Strauss症候群] (特集 呼吸器希少疾患update)

• 谷口 正実
• 呼吸器内科 = Respiratory medicine 37(2), 131-138, 2020-02
• NAID 40022162220

• 眼で見るアレルギー科 稀な網膜動脈閉塞をきたした好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の画像

• 何澤 信礼
• 臨床免疫・アレルギー科 = Clinical immunology & allergology 73(1), 116-118, 2020-01
• NAID 40022120702

• Familial Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis in a Sister and Brother

• Ueki Yuriko,Oshikata Chiyako,Asai Yoshihito,Kaneko Takeshi,Tsurikisawa Naomi
• Internal Medicine 59(7), 991-995, 2020
• … <p>Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a vasculitis characterized by an abnormally high number of eosinophils in the peripheral blood and tissues. … EGPA is an extremely rare disorder, with an incidence of 0.5 to 3.7 new cases per million people per year and an overall prevalence of 2.4 to 14 per million adults. … There are only two reports of familial EGPA: one in Japan and one in Turkey. …
• NAID 130007825290

Related Links

• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis ...

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: EGPA）は1951年にChurgとStraussによって提唱された疾患で、血管炎を引き起こす病気の1種です。以前は、アレルギー性肉芽腫性血管炎またはChurg

• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（指定難病45） – 難病情報 ...

EGPAではANCAの陽性率がたかだが50%であり、陰性例でもANCA関連血管炎と言ってよいか？ A. ANCA陽性のEGPAと陰性例では、定義の項にも記載したように、糸球体腎炎を合併している例でANCA陽性が多く、陰性例では心病変が

• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）：アレルギー性肉 ...

EGPAの90％以上は，好酸球増多が目立つ重症喘息＋好酸球性副鼻腔炎患者から発症する。好酸球性副鼻腔炎は鼻ポリープ（鼻茸）を伴いやすく，その主症状は嗅覚低下である。この鼻茸合併は，好酸球増多症候群

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★リンクテーブル★

リンク元	「血管炎」「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症」
関連記事	「EG」

「血管炎」

　　[★]

英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「好酸球性多発血管炎性肉芽腫症」

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英

eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA

定義

CHCC 2012

• 好酸球に富む壊死性肉芽腫性炎症でしばしば気道、主に小型血管から中型血管を障害し、喘息と好酸球増多症を伴う。ANCAは糸球体腎炎がある時に高頻度である。

「EG」

　　[★] 好酸球性肉芽腫症 eosinophilic granuloma