定義
- CHCC 2012
uptodate
- 以下の疾患概念があるとしている。全身症状を伴うのが前者、全身症状に乏しいのが後者としている。
- hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome(HUVS)
- hypocomplementemic urticarial vasculitis(HUV)
UpToDate Contents
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- 1. 蕁麻疹性血管炎urticarial vasculitis [show details]
- 2. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
- 3. 血清病および血清病様反応serum sickness and serum sickness like reactions [show details]
- 4. 血管浮腫の概要：病因と原因an overview of angioedema pathogenesis and causes [show details]
- 5. 皮膚小血管性血管炎の概要overview of cutaneous small vessel vasculitis [show details]
Japanese Journal
- 免疫複合体性小型血管炎 抗C1q抗体と低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)を基礎から固める (特集 基礎から固める血管炎) -- (小型血管炎)
- 池田 高治
- デルマ (287), 47-53, 2019-09
- NAID 40022026587
- 症例報告 全身性エリテマトーデスの初発症状として低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)を認めた1例
- 望月 珠江,石黒 直子,阪 久美子,星 大介,川島 眞
- 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 73(1), 19-22, 2019-01
- NAID 40021795728
- 血管炎 (これが皮膚科診療スペシャリストの目線! 診断・検査マニュアル : 不変の知識と最新の情報)
- 石黒 直子
- デルマ (268), 45-55, 2018-04
- NAID 40021614471
Related Links
- 低補体蕁麻疹様血管炎は、蕁麻疹と低補体血症を伴う小血管炎。抗C1q抗体と関連する。糸球体腎炎、関節炎、閉塞性肺疾患、炎症性眼病変が見られる。 （4）多彩な血管を侵す血管炎（Variable Vessel Vasculitis: VVV）
- またHUVの最重症型として低補体血症性蕁麻疹様血管炎症候群 (HUV syndrome: HUVS)があり、これには抗C1q自己抗体が関与します。H HUVSはHUVの5%にも満たない稀な病態とされます。
- 蕁麻疹様血管炎（UV）は蕁麻疹様紅斑を呈し，皮膚真皮浅層にleukocytoclastic vasculitis を認める．蕁麻疹より長時間持続し，紫斑を伴い灼熱感や疼痛を伴うことがあり，色素沈着を残しうる．血清補体価により，normocomplementemic urticarial vasculitis（NUV）とhypocomplementemic urticarial vasculitis（HUV）に分類される．HUV は血中免疫複合体や，血管壁の免疫グロブリンや補体の沈着がみられ，Ⅲ型アレルギーでの免疫複合体病である．HUV は関節痛・関節炎，肝障害，腎障害，慢性閉塞性肺疾患などの全身症状を伴いうる．とくにhypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome は，血清C1q 低下，抗C1q 抗体陽性を示し，全身症状をより高頻度に合併する．予後は基礎疾患や随伴する全身症状の有無・程度に左右される．軽症での治療にはインドメタシンやジアフェニルスルホンなども使用するが，臓器障害を伴う場合は副腎皮質ステロイドや免疫抑制剤内服が使用される．
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「小型血管炎」「HUV」「hypocomplementemic urticarial vasculitis」「抗C1q血管炎」 |
| 関連記事 | 「麻疹」「血管炎」「補体」「蕁麻疹」「血管」 |
「小型血管炎」
小型血管炎
抗好中球細胞質抗体関連血管炎
免疫複合体性小型血管炎
「HUV」
「hypocomplementemic urticarial vasculitis」
「抗C1q血管炎」
「麻疹」
特徴
病原体
疫学
- 1-5歳に好発
- 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない
感染経路
- 空気感染
- 上気道粘膜に進入・増殖 → 所属リンパ節で増殖 → ウイルス血症 → 全身諸臓器で増殖
- リンパ節腫脹は伴わない
- 感染性のある時期は、前駆症状(鼻汁、咳嗽、全身倦怠感、結膜充血)が出現する直前から発疹出現後4日間である。
潜伏期
- 10-12日
経過、症状
- NDE.437
- 1. カタル期：1-5病日：発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑
- leukopenia, relative lymphocytosis
- 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。
- カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
- カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り
- 2. 発疹期：6-10病日：発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す ⇔風疹
- 発疹は斑状紅色丘疹。融合する (⇔風疹)
細胞性免疫の低下
- 麻疹に感染するとツベルクリン反応が陰性化する
合併症
晩期合併症
妊娠
- 胎児への影響は報告されていない
検査
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：間質性肺炎像
診断
- 原則的には血清学的検査でペア血清による4倍以上の抗体価の上昇を証明する。ただし、検体を凍結保存する必要があり、2回目の検体は感染後2週間後の血清を用いることになり、迅速な診断には向かない。RT-PCRは効果であり、商業レベルで普及しておらず、実臨床では麻疹IgMの抗体価でもって診断をしているのが現状である。
鑑別疾患
治療
- 対症療法
- 合併症の治療：肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる
学校伝染病
- 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日？
予防
- 麻疹生ワクチン
- 免疫不全患者にはγグロブリン製剤（ガンマグロブリン筋注）
- 免疫があれば重症化しない
暴露後発症予防
- 麻疹抗体を持たない健常者が麻疹患者と接触した場合、72時間以内であれば麻疹ワクチンを接種することにより麻疹の発症を予防できる可能性がある。また発症しても症状を軽減しうる。
- 免疫不全者、1歳以下の乳児、妊婦などが暴露された場合や麻疹ワクチンが禁忌の人では、暴露後6日以内であれば、免疫グロブリンを投与することにより、あるい程度の発症予防効果、症状軽減効果があるとされる。
予後
- 2大死因は肺炎と脳炎
参考
uptodate
- 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [3]
「血管炎」
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
「補体」
- 英
- complement
- 同
- アレキシン alexin
- 関
- 補体活性化経路、補体価
- 図：IMM.63
| pathway | start | first step |
| classical pathway | antigen-antibody complex | C1q, C1r, C1s, C4, C2 |
| lectin pathway | mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface | MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2 |
| alternative pathway | pathogen surface | C3, B, D |
補体の相互作用 IMM.62
- C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
- 1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
- 2. ficolin ：N-acetylglucosamine
- C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる C5 converaseはC5→C5a+C5b C5a: powerful peptide mediator of inflammation C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex
C3aとC5a。C4a
- 炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
- C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
- C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
- C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
- C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
- C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
- C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
- C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis
C5a
臨床関連
- 増加：
- 減少：低補体血症
「蕁麻疹」
蕁麻疹
定義
- ガイドライン1
- 蕁麻疹は、紅斑を伴う一過性、限局性の皮膚の浮腫が病的に出没する疾患であり、多くは痒みを伴う。
- 皮膚ないし粘膜の深部に限局性存腫を生じる場合は特に血管性浮腫と呼ぶ。
- 通常、個々の皮疹は24時間以内に消退し、色素沈着、落屑などを伴わない。
皮膚所見
- 虫さされ様～不整形～地図状の浮腫性紅斑
- →膨疹(蕁麻疹に特徴的な皮疹)
蕁麻疹の発症・増悪に関与する因子
- ガイドライン1
- 1 感染(細菌、ウイルス、寄生虫など)
- 2 疲労
- 3 時刻(日内変動:夕方から明け方にかけて増悪)
- 4 ストレス
- 5 IgEまたは高親和性IgE受容体に対する自己抗体(慢性蕁麻疹)
- 6 アトピー性皮膚炎(コリン性草麻疹に対して)
- 7 食物中の防腐剤、人工色素、サリチル酸(不耐症に対して)
- 8 食物中のヒスタミン(サバ、マグロなど)
- 9 仮性アレルゲンを含む食品(豚肉、タケノコ、もち、香辛料など)
- 10 薬剤性 NSAIDs、防腐剤、コハク酸エステルなど→不耐症
- ACE阻害事、ARB→血管性浮腫
- 造影剤など
- 11 膠原病および類縁疾患(SLE、シェーグレン症候群など)
- 12 寒冷凝集素(寒冷蕁麻疹に対して)
- 13 蕁麻疹を伴う症候群
- 14 その他の内臓病変
病型
- 日常診療で見られるじんま疹のほとんどが特発性と刺激誘発型の蕁麻疹
- 医療機関を訪れる蕁麻疹患者の中では特発性の蕁麻疹が最も多く、I型アレルギーによるものは数%以下に留まる。
- → つまり次のI,IIを念頭に診察
- I 特発性の蕁麻疹(原因不明)
- II 刺激誘発型の蕁麻疹(誘発可能な蕁麻疹)
- III 血管性浮腫
- (10) 特発性の血管性浮腫、(11) 外来物質起因性の血管性浮腫、
- (12) C1エステラーゼ阻害因子(C1-INH)の低下による血管性浮腫
- IV 蕁麻疹関連疾患
- (13) 蕁麻疹様血管炎
- (14) 色素性蕁麻疹
- (15) Schnitzler症候群
- (16) クリオピリン関連周期熱
ガイドライン
- 1. 皮膚アレルギー（蕁麻疹）：医療従事者の皆様へ：アレルギーガイドライン情報館：公益財団法人日本アレルギー協会 JAANet STATION
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |