概念
- 免疫グロブリンクラスの1つ。
基準値
- 110-410 mg/dl (臨床検査法提要第32版)
臨床関連
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
- IgA腎症
- 血清IgAの上昇：アルコール性肝障害 → 小腸のパイエル板におけるリンパ球の活動が亢進？？？
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/01/03 23:39:40」(JST)
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- 1. IgA腎症の治療および予後 treatment and prognosis of iga nephropathy
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English Journal
- A conserved host and pathogen recognition site on immunoglobulins: structural and functional aspects.
- Wines BD, Trist HM, Farrugia W, Ngo C, Trowsdale J, Areschoug T, Lindahl G, Fraser JD, Ramsland PA.SourceCentre for Immunology, Burnet Institute, 3004, Melbourne, VIC, Australia, bwines@burnet.edu.au.
- Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2012;946:87-112.
- A common site in the constant region (Fc) of immunoglobulins is recognized by host receptors and is a frequent target of proteins expressed by pathogens. This site is located at the junction of two constant domains in the antibody heavy chains and produces a large shallow cavity formed by loops of t
- PMID 21948364
- Haemophilus parasuis exhibits IgA protease activity but lacks homologs of the IgA protease genes of Haemophilus influenzae.
- Mullins MA, Register KB, Bayles DO, Butler JE.SourceUSDA, Agricultural Research Service, National Animal Disease Center, Virus and Prion Research Unit, 1920 Dayton Avenue, Ames, IA 50010, United States.
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- Haemophilus parasuis, the bacterium responsible for Glasser's disease, is a pathogen of significant concern in modern high-health swine production systems but there is little information regarding the identity or function of its virulence factors. Several important human mucosal pathogens, includin
- PMID 21737216
- An experimental type II mixed cryoglobulinemia with renal glomerulopathy in ICR mice triggered by Capillaria hepatica infection.
- Aihara N, Chambers JK, Hosono K, Kamiie J, Shirota K.SourceLaboratory of Veterinary Pathology, School of Veterinary Medicine, Azabu University, Chuo-ku, Sagamihara, Kanagawa, Japan.
- Histology and histopathology.Histol Histopathol.2011 Dec;26(12):1519-29.
- Type II mixed cryoglobulinemia is characterized by systemic vasculitis with deposition of cryoprecipitatable-immunoglobulins containing rheumatoid factor. Pathogenesis of type II mixed cryoglobulinemia has not yet been completely clarified because of the lack of an experimental animal. Here, we repo
- PMID 21972091
Japanese Journal
- Fabrication and Optical Properties of a Fully-Hybrid Epitaxial ZnO-Based Microcavity in the Strong-Coupling Regime
- Orosz Laurent,Réveret Fran{c}ois,Bouchoule Sophie,Zúñiga-Pérez Jésus,Médard Fran{c}ois,Leymarie Joël,Disseix Pierre,Mihailovic Martine,Frayssinet Eric,Semond Fabrice,Leroux Mathieu,Mexis Meletios,Brimont Christelle,Guillet Thierry
- Applied Physics Express 4(7), 072001-072001-3, 2011-07-25
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- Experimental and Molecular Pathology 91(2), 614-621, 2011-07-23
- … Immunoglobulin A (IgA) nephropathy is the most common glomerular disease worldwide. … To investigate the pathogenesis of this renal disease, we used animal models that spontaneously develop mesangioproliferative lesions with IgA deposition, which closely resemble the disease in humans. …
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- 複雑さと共に暮らす:ドナルド・ノーマンの新著をもとに
- 岡本 明,安村 通晃,伊賀 聡一郎
- 情報処理学会研究報告. HCI, ヒューマンコンピュータインタラクション研究会報告 2011-HCI-144(21), 1-8, 2011-07-21
- ドナルド・ノーマンは新著 『複雑さと共に暮らす-デザインの挑戦』 において,「複雑さは日常生活に必要な要素であり,生活の営みに合わせるために,テクノロジーは複雑でなければならない.ただし,複雑なものと混乱したものを区別しなければならない.」 とし,また,「アフォーダンス」 の代わりに 「シグニファイア」 という概念を導入した.これは従来の主張を一部翻した新たなデザイン原論の展開である.本報告ではそ …
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「105A046」
- 48歳の女性。尿検査の異常を主訴に来院した。 2年前に健康診断で尿検査の異常を指摘されたが、受診しなかった。今年の健康診断でも同じ異常を指摘されたため精査目的で来院した。身長160cm.体重60kg。体温36.4℃。脈拍72/分、整。血圧142/84mmHg。口蓋扁桃の腫大、発赤および白苔の付着を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。四肢に浮腫を認めない。尿所見:蛋白2+、糖(-)、潜血3+、尿蛋白1.8g/日。血液所見:赤血球 380万、Hb 11.2g/dl、Ht 34%、白血球 6,600、血小板 18万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 3.8g/dl、IgG 1,560mg/dl(基準739-1,649)、IgA 360mg/dl(基準107-363)、尿素窒素 24mg/dl、クレアチニン 1.4mg/dl、尿酸 8.5mg/dl、Na 136mEq/l、K 4.0mEq/l、C1 104mEq/l。免疫学所見:CRP 0.3mg/dl、抗核抗体陰性。腎生検のPAS染色標本(別冊No.16A)、蛍光抗体IgA染色標本(別冊No.16B)及びC3染色標本(別冊No.16C)を別に示す。
- この患者に対する治療方針として適切でないのはどれか。
- a 蛋白制限
- b 抗血小板薬投与
- c ステロイドパルス療法
- d 非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)投与
- e アンジオテンシン変換酵素阻害薬投与
※国試ナビ4※ ［105A045］←［国試_105］→［105A047］
「103A050」
- 60歳の男性。腎機能の低下について他科からのコンサルテーションを受けた。5年前から年に数回胸痛を訴えており、最近頻度が増加したので、1週前に精査のため入院した。6日前に心臓カテーテル検査で1枝病変が確認された。3日前から血清クレアチニンの上昇が認められ、徐々に悪化している。昨日から第2趾先端部に疼痛を伴う紫色の変色が認められた。30歳から高血圧で降圧薬の投与を受けている。40歳から糖尿病で経口糖尿病薬の投与を受けている。喫煙は30本/日を30年間。飲酒はビール大瓶2本/日を25年間。意識は清明。身長170cm、体重95kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧 160/90mmHg。尿所見：蛋白1＋、糖1＋、潜血3＋。血液所見：赤血球420万、Hb 14g/dl、Ht 42％、白血球 7,000、血小板 14万。血液生化学所見：血糖 180mg/dl、HbA1C 7.5％、総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 70mg/dl、クレアチニン5.2mg/dl、尿酸 8.0mg/dl、総コレステロール 310mg/dl、トリグリセリド 220mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、直接ビリルビン 0.5mg/dl、AST 32IU/l、ALT 25IU/l、LD <LDH> 480IU/l(基準176～353)、ALP 250IU/l(基準115～359)、Na 141mEq/l、K 5.2mEq/l、Cl 102mEq/l、Ca 9.0mg/dl、P 5.1mg/dl。CRP 1.2mg/dl。
- この病態でみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103A049］←［国試_103］→［103A051］
「114D021」
- 68歳の男性。全身倦怠感と体重減少を主訴に来院した。6か月前から5kgの体重減少と2か月前からの全身倦怠感が著明になったため受診した。身長164 cm、体重 44kg。脈拍 72/分、整。血圧 104/70mmHg。意識は清明。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両下肢に浮腫を認める。尿所見：蛋白3＋、糖(－)、潜血1＋、沈渣は赤血球 5～9/HPF。随時尿の尿蛋白/Cr比は4.6g/gCr(基準 0.15未満)。血液所見：赤血球 300万、Hb 10.7g/dL、Ht 31%、白血球 7,800、血小板 28万。血液生化学所見：総蛋白 5.5g/dL、アルブミン 3.1g/dL、IgG 764mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 100mg/dL(基準 110～410)、IgM 42mg/dL(基準 65～350)、尿素窒素 23mg/dL、クレアチニン 1.6mg/dL、HbA1c 5.6%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 200mg/dL、免疫血清学所見：MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性、抗核抗体 陰性。尿免疫電気泳動でM蛋白を認める。血清遊離軽鎖κ/λ比 0.01(基準 0.26～1.65)。心電図は低電位である。腹部超音波検査で腎の腫大が認められる。心エコー検査で軽度の左室壁肥厚を認める。
- 腎病変の原因として、考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［114D020］←［国試_114］→［114D022］
「109I057」
- 58歳の男性。発熱、皮疹および関節痛を主訴に来院した。14日前に急性腰痛症のため自宅近くの診療所で非ステロイド性抗炎症薬を処方され服用していた。2日前から発熱、皮疹および関節痛が出現し増悪してきたため受診した。既往歴に特記すべきことはない。体温 37.3℃、脈拍84/分、整。血圧 138/86mmHg。全身に紅斑性丘疹を播種状に認める。両側の肩関節、肘関節および膝関節に疼痛と腫脹とを認める。尿所見：蛋白(±)、糖(-)、潜血(±)、沈渣に赤血球 1～4/1視野、白血球 5～9/1視野。β2-マイクログロブリン 54,630ng/L(基準 200以下)。血液所見：赤血球 350万、Hb 10.8g/dL、Ht 32%、白血球 9,600(分葉核好中球 49%、好酸球 24%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 25%)、血小板 34万。血液生化学所見：総蛋白 7.0g/dL、アルブミン 3.8g/dL、IgG 1,410mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 200mg/dL(基準 110～410)、IgE 320IU/mL(基準 250未満)、尿素窒素 24mg/dL、クレアチニン 1.6mg/dL、HbA1c 5.4%(基準 4.6～6.2)。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 18)を別に示す。蛍光抗体法では糸球体に免疫グロブリンの沈着を認めない。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［109I056］←［国試_109］→［109I058］
「109A039」
- 48歳の男性。健康診断の尿検査で異常を指摘されて来院した。3年前から尿潜血を指摘されていた。2年前から尿蛋白も陽性になったがそのままにしていた。今回は3年連続して尿検査で異常を指摘されたため心配になり受診した。脈拍 76/分、整。血圧 150/90mmHg。尿所見：蛋白2+、蛋白定量 1.2g/日、糖(-)、潜血3+、沈渣に赤血球 10～29/1視野、顆粒円柱 1/数視野、赤血球円柱 1/全視野。血液生化学所見：総蛋白 7.7g/dL、アルブミン 4.2g/dL、IgG 1,510mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 390mg/dL(基準 110～410)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.0mg/dL、尿酸 6.0mg/dL、血糖 87mg/dL、HbA1c 5.6%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 235mg/dL、CH50 35U/mL(基準 30～40)。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 18Ａ)と蛍光抗体IgA染色標本(別冊No. 18Ｂ)とを別に示す。
- この疾患について正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109A038］←［国試_109］→［109A040］
「113A057」
- 24歳の男性。血尿を主訴に来院した。これまで尿の異常を指摘されたことはなかった。4日前に咽頭痛と38℃の発熱があり、昨日から血尿が出現したため受診した。体温 37.8℃、脈拍 72/分、整。血圧 120/78mmHg。口蓋扁桃の腫大を認める。顔面および下肢に浮腫を認めない。皮疹は認めない。尿所見：蛋白 3＋、潜血 3＋、沈渣は赤血球 100以上/HPF。随時尿の尿蛋白/クレアチニン比 2.0g/gクレアチニン(基準 0.15未満)。血液生化学所見：総蛋白 6.7g/dL、アルブミン 3.8g/dL、IgG 1,400mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 450mg/dL(基準 110～420)、IgM 100mg/dL(基準 65～350)、CK 50U/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL。免疫血清学所見：抗核抗体 陰性、CH50 30mg/dL(基準 30～40)、C3 88mg/dL(基準 52～112)、C4 20mg/dL(基準 16～51)、ASO 200単位(基準 250以下)、MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性。
- 最も考えられるのはどれか。
- a IgA腎症
- b 膜性腎症
- c ANCA関連腎炎
- d 微小変化型ネフローゼ症候群
- e 溶連菌感染後急性糸球体腎炎
※国試ナビ4※ ［113A056］←［国試_113］→［113A058］
「104E053」
- 36歳の女性. 2日前から出現した呼吸困難と茶褐色の喀痰とを主訴に来院した。半年前から時々喘鳴を伴う呼吸困難と咳嗽とが発作性に出現し、自宅近くの診療所で気管支拡張薬と副腎皮質ステロイド吸入薬とを処方されていた。意識は清明。体温37.0℃。脈拍96/分、整。血圧114/68mmHg。全肺野にwheezesを聴取する。赤沈30mm/1時間。血液所見: 赤血球 390万、Hb 11.2g/dl、Ht 37%、白血球 11,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球41%、好酸球28%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球25%)、血小板 32万。血液生化学所見に異常を認めない。胸部エックス線写真(別冊No.10A)と経気管支肺生検組織のH-E染色標本(別冊No.10B)とを別に示す。
- この病態に関与する免疫グロブリンはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104E052］←［国試_104］→［104E054］
「112A060」
- 68歳の男性。白血球数増加の精査を目的に来院した。4年前から風邪をひきやすくなった。右頸部に径1.5cmのリンパ節1個と左肘部に径2cmのリンパ節1個とを触知する。脾を左肋骨弓下に4cm触知する。血液所見：赤血球 302万、Hb 9.2g/dL、Ht 30%、白血球 30,500(桿状核好中球 3%、分葉核好中球 3%、単球 6%、リンパ球 88%)、血小板 19万。血液生化学所見：IgG 320mg/dL(基準 960～1,960)、IgA 34mg/dL(基準 110～410)、IgM 46mg/dL(基準 65～350)。末梢白血球表面抗原はCD5、CD20及びCD23が陽性である。血清蛋白電気泳動でM蛋白を認めない。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 28)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a マクログロブリン血症
- b 慢性リンパ性白血病
- c 急性リンパ性白血病
- d 成人T細胞白血病
- e 慢性骨髄性白血病
※国試ナビ4※ ［112A059］←［国試_112］→［112A061］
「105I055」
- 27歳の男性。腹痛と発疹とを主訴に来院した。3日前から腹痛と両下肢の赤い発疹とを生じた。両下腿から足背に浸潤を触れ、硝子圧試験で消退しない発疹が多発している。皮膚の病理組織学的検索で真皮上層に血管周囲性の炎症性細胞浸潤を認める。同時に蛍光抗体直接法を施行したところ免疫グロブリンの沈着を認める。下腿の写真(別冊No.12A)と皮膚生検組織の蛍光抗体直接法の写真(別冊No.12B)とを別に示す。
- 沈着している免疫グロブリンはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I054］←［国試_105］→［105I056］
「098A036」
- 28歳の女性。全身倦怠感を主訴に来院した。5年前から健康診断で尿蛋白と血尿とを指摘されていたが放置していた。血圧148/94mmHg。尿所見：蛋白2＋、糖(－)、潜血2＋、沈渣に赤血球10～15/1視野、白血球2～4/1視野、顆粒円柱1～5/1視野。血清生化学所見：総蛋白6.4g/dl、尿素窒素27mg/dl、クレアチニン1.6mg/dl。腎生検組織のPAS染色標本と蛍光抗体法免疫グロブリン染色標本とを以下に示す。治療効果の指標として有用なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［098A035］←［国試_098］→［098A037］
「095D035」
- 15歳の女子。上気道炎罹患後10日目ころからの全身倦怠感を主訴に来院した。血圧148/92mmHg。扁桃の肥大を認める。尿所見：蛋白2＋、潜血2＋、沈渣に赤血球20～30/1視野、赤血球円柱1～5/1視野。血清生化学所見：総蛋白7.2g/dl、アルブミン4.1g/dl、クレアチニン0.7mg/dl。
- 診断のために必要な検査項目はどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095D034］←［国試_095］→［095D036］
「100A038」
- 32歳の女性。浮腫を主訴に来院した。尿所見：蛋白3＋、糖(－)、潜血(－)、沈渣に白血球2～3/1視野、赤血球1～3/1視野、細菌(－)。血清生化学所見：総蛋白5.2g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン0.7mg/dl。腎生検の光顕PAS染色標本と電子顕微鏡写真とを以下に示す。この患者にみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100A037］←［国試_100］→［100A039］
「110E037」
- ヒト免疫グロブリンとその特徴の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［110E036］←［国試_110］→［110E038］
「095A047」
- 母乳について正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095A046］←［国試_095］→［095A048］
「098G044」
- 免疫グロブリンについて正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098G043］←［国試_098］→［098G045］
「100G051」
- 免疫グロブリンについて正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100G050］←［国試_100］→［100G052］
「107E033」
- 正常妊娠において母体血中に比較し胎児血中で高値であるのはどれか。2つ選べ。
- a IgA
- b グルコース
- c ヘモグロビンF
- d 動脈血酸素分圧
- e α-フェトプロテイン(AFP)
※国試ナビ4※ ［107E032］←［国試_107］→［107E034］
「107D010」
- Schonlein-Henoch紫斑病(アナフィラクトイド紫斑病)の皮疹の生検を行った。この生検組織で真皮上層の血管壁に沈着するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107D009］←［国試_107］→［107D011］
「103D018」
- IgA腎症で腎機能低下の予測因子となるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103D017］←［国試_103］→［103D019］
「108E032」
※国試ナビ4※ ［108E031］←［国試_108］→［108E033］
「100Cases 59」
- ☆case59 尿中の血液
- 52歳 ビジネスマン
- 顕微鏡的血尿のため泌尿器科医に紹介があった。
- 主訴：顕微鏡的血尿
- 現病歴：6ヶ月前、new jofのためのisurance medicalで血尿を指摘された。以来、家庭医に2回血尿指摘された。以前の尿検査は正常だった。一度も顕微鏡は指摘されたことが無く、泌尿器系の症状もなかった。顕微鏡的血尿であることを除けば健康である。視覚、聴覚に問題なし。タバコ1日30本、アルコール35 unit/week(缶ビール(350ml)20本/週)
- 既往歴：特記無し。
- 家族歴：特記無し。腎臓病の家族歴無し
- ・身体所見
- 栄養状態良く体調はよい。心拍：72/分、整。血圧：146/102 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部、神経学所見：異常なし。眼底鏡でarteriovenous nippingを認める。
- ・検査
- (血液生化学)
- 上昇：尿素、クレアチニン、γ-GTP
- (尿検査)
- 蛋白：＋＋。血尿：＋＋。赤血球：>100 red cells
- 24時間尿蛋白：1.2g; 正常値 <200mg/24hr
- (その他)
- ECG：左室拡大。腎超音波検査：大きさは正常
- (第一パラグラフ)
- ・顕微鏡的血尿の原因は腎臓と尿路系のものがある(ex.前立腺病変、結石)。
- ・顕微鏡的血尿 ＋ 高度のタンパク尿 ＋ 高血圧 ＋ 腎障害 ＝ 慢性糸球体腎炎の病態
- ・γ-GTP高値はアルコールの過剰摂取による肝臓病であることに適合する
- ・男性で推奨されるアルコール摂取の上限は、28unit/週 ()
- (第二パラグラフ)IgA腎症
- ・IgA腎症は先進国における一般的な糸球体腎炎。メサンギウム領域におけるIgAの蓄積が特徴的
- ・患者はしばしば、上気道感染と同時におこる顕微鏡血尿のエピソードがある
- ・IgA腎症は多くは特発性だけど、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病(Henoch-Schonlein purpura)とアルコール性肝硬変(alcoholic cirrhosis)と関連するのが普通である。
- ・IgA腎症の患者の20%は20年の経過で末期腎不全(end-stage renal failure)に陥る。
- (第三パラグラフ)基底膜病・アルポート症候群
- ・菲薄基底膜病はisolated microscopic hematuria、minimal proteinuria及び正常腎機能(悪化しない)をしめす家族性の疾患である。
- ・電顕的にはびまん性の糸球体基底膜の菲薄化が見られる(300-400nm -> 150-225nm)
- ・アルポート症候群は進行性糸球体病態であり、聴覚消失と視覚異常と関連している。ふつうX連鎖優性遺伝で、男性がひどく影響を受ける。
- (第四パラグラフ)What further incestigations would you organize?
- ・腎生検
- ・age>50: 尿細胞診、前立腺特異抗原、膀胱鏡 → 除外診断のため(膀胱・前立腺病変)
- ・肝超音波検査が必要で、肝生検を考慮するべき。
- (第五パラグラフ)What advice would you give this patient
- ・指導：禁酒、血圧のコントロール
- ・経過観察：透析、腎移植に移行しうるため
- ・血清/血漿クレアチニン：これはGFRが50%減らないと上昇しない → この症例では軽度のクレアチニンの上昇は腎機能は正常の腎機能の40%であることを示す。
- ・治療：免疫抑制薬がIgA腎症の大部分で透析導入を遅らせるという証拠はない
- ■KEYPOINT
- ・50歳以下の血尿のみを訴える患者はまず腎臓専門医に紹介すべき。
- ・50歳以上の血尿のみを訴える患者は、膀胱や前立腺の疾患を除外するためにまず泌尿器科医に紹介すべき
- ・血清/血漿クレアチニンのわずかな上昇は腎機能の大きな喪失を示している。
- ・大量のアルコール摂取による肝障害は明らかな徴候なく起こるかもしれない。
- ■もっとも一般的な顕微鏡的血尿をきたす糸球体による原因
- IgA腎症
- 菲薄基底膜病(thin basement membrane disease)
- アルポート症候群(XR)
- ■高血圧の病理的帰結 HIM.1552
- ・高血圧が生み出すリスクファクター：粥状硬化症
- ・高血圧が悪化因子？(predisposing factor)となる疾患：心不全、冠動脈疾患、梗塞、腎臓病、末梢動脈疾患
- 心臓：高血圧性心疾患は高血圧に対する機能的・構造的適応 → 左心室肥大、拡張期機能不全(diastolic dysfunction)、うっ血性心不全、血行異常(冠状動脈の粥状硬化・微小血管障害による)、不整脈
- 左心室肥大(1遺伝的要因と血行動態要因による) → ↑リスク：冠動脈心疾患、梗塞、慢性心不全、突然死
- 拡張期機能不全：(左心室壁が肥厚して拡張期に十分拡張できないという意味での機能不全(written by s))
- 脳：(高血圧は脳梗塞と脳出血のリスクファクター)
- ・認知症(脳梗塞による)
- ・高血圧脳症(autoreguration(50-150mmHg)が傷害され、重度の頭痛、悪心・嘔吐、巣状神経徴候(focal neurologic sign)、精神状態の変調をきたす)
- 腎臓：高血圧は腎障害と末期腎臓病のリスクファクター。
- ・腎臓における粥状硬化性の高血圧に関連した血管損傷は、最初に糸球体の前の細動脈に及ぶ。これにより糸球体と糸球体の後の構造に虚血性の変化を起こす。
- ・糸球体の損傷は糸球体の高灌流による糸球体毛細血管の損傷の結果かもしれない。
- ・糸球体の病理は糸球体硬化症を呈し、そして尿細管は虚血により萎縮する。
- 末梢動脈：長期にわたって持続する高血圧により、下肢の動脈を狭窄させる → 跛行
- 網膜：交差現象(http://www.1stretinalscreen.com/ra_DR_NonDR.asp )
- AV nipping is indicative of hypertension and describes the changes which occur at arteriovenous crossings in the retina where an artery crosses a vein. In patients with hypertension and associated arteriolosclerosis (narrowing of the artery) the artery applies increased pressure on the vein at the point where it passes over the top of the vein.
- ■顕微鏡的血尿
- 血尿のうち、肉眼的には血尿ではないが、尿沈渣で400倍毎視野1個以上の赤血球を認める場合をいう。 しかしそれでは再現性に乏しいので、一般的には5個以上の赤血球を認める場合を顕微鏡的血尿といい病的意義をもつ。
- ■glossary
- modest adj. 謙虚な。慎み深い、控えめな、遠慮がちの。(主に女性が)しとやかにした、ひどく上品な。質素な、地味な。適度の、穏当な。大きくない、ささやかな。
「免疫グロブリン」
- 英
- immunoglobulin, Ig
- 同
- 抗体
- 商
- HBグロブリン、ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン-I、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、はぶ抗毒素、ヒスタグロビン、ベニロン-I、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- 免疫、T細胞受容体、リンパ球抗原受容体
- IgM、IgD、IgG、IgA、IgE
構造
胎児の免疫グロブリン
- 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
- 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
免疫グロブリンの特性 (IMM.161)
| 抗体 | IgG1 | IgG2 | IgG3 | IgG4 | IgM | IgA1 | IgA2 | IgD | IgE |
| 重鎖 | γ1 | γ2 | γ3 | γ4 | μ | α1 | α2 | δ | ε |
| 分子量 | 146 | 146 | 165 | 146 | 970 | 160 | 160 | 184 | 188 |
| 補体活性化(古典的経路) | ++ | + | +++ | - | ++++ | - | - | - | - |
| 補体活性化(代替経路) | - | - | - | - | - | + | - | - | - |
| 胎盤通過 | +++ | + | ++ | ± | - | - | - | - | - |
| 食細胞FcRへの結合 | + | - | + | ± | - | + | + | - | + |
| 肥満細胞・好塩基球への結合 | - | - | - | - | - | - | - | - | +++ |
| staphylococcal Protein Aとの反応性 | + | + | ± | + | - | - | - | - | - |
免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)
多様性の獲得機構
シグナル伝達
基準値
- 小児基準値研究班(編)：日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
- SPE.704
| IgG | IgA | IgM | ||||
| ♂ | ♀ | ♂ | ♀ | ♂ | ♀ | |
| 1ヶ月 | 400 ～ 1030 | ー ～ 24 | 21 ～ 96 | |||
| 6ヶ月 | 290 ～ 950 | 8 ～ 50 | 46 ～ 176 | |||
| 1歳 | 460 ～ 1220 | 470 ～ 1210 | 16 ～ 128 | 14 ～ 98 | 57 ～ 260 | 81 ～ 314 |
| 3歳 | 530 ～ 1340 | 540 ～ 1340 | 25 ～ 174 | 22 ～ 150 | 63 ～ 279 | 86 ～ 332 |
| 6歳 | 630 ～ 1490 | 650 ～ 1530 | 45 ～ 258 | 38 ～ 238 | 72 ～ 305 | 92 ～ 353 |
| 12歳 | 750 ～ 1660 | 790 ～ 1740 | 71 ～ 352 | 63 ～ 373 | 72 ～ 306 | 100 ～ 380 |
| 成人 | 680 ～ 1620 | 84 ～ 438 | 380 ～ 1620 | |||
臨床関連
免疫グロブリンの量的変化による疾患
- 1. 高γグロブリン血症 hypergammaglobulinemia
- 2. 低γグロブリン血症 hypogammaglobulinemia/ 無γグロブリン血症 agammaglobulinemia
「IgA腎症」
- 英
- IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy
- 同
- IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy、免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathy、IgA腎炎 IgA nephritis、IgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritis、Berger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy
- 関
- 一次性糸球体疾患。
- first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)
定義
- → 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する！！
疫学
- 日本－原発性糸球体腎炎の50-70％ (約40%とする文献もある)。フランス－原発性糸球体腎炎の約20％
- 発症年齢：小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6：1)
- 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。 → 透析導入原疾患の第2位
- 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)。
病因
- 免疫複合体型腎炎
- IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し → 補体を活性化 → 腎炎
- 抗原：細菌、ウイルス、食物蛋白など
- begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection
病態
- 抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下とメサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245) → 炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす？
- 糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀
病理
- メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
- 光学顕微鏡：メサンギウム増殖
- 蛍光顕微鏡：IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある
メサンギウムにIgAが沈着する疾患
検査
- 免疫血清学的検査
- IgA：高値
- 血清補体価：正常
- 尿検査：
- 蛋白尿は血尿に比べ軽度 ← ネフローゼ優位ではない？
診断
- 腎生検が確定診断のための唯一の検査
鑑別診断
- IgA腎症、紫斑病性腎炎(ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)、ループス腎炎 → いずれもIgAがメサンギウムに沈着する
治療
- 参考2
- 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
- 2. 糖質コルチコイド
- 3. 免疫抑制薬
- SPE.596
- 組織障害が軽い例：抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
- 組織障害が強い例：副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。
予後
- 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
- 蛋白尿の持続 ± 高血圧 ± 血清Crの上昇 を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
- 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。
予後予測因子
- YN.E-43
- 血圧＞160/95 mmHg、血清Cr＞1.5 mg/dL、Ccr＜50、尿蛋白＞2g/日
予後不良因子
- 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害
参考
- 1.IgA腎症診療指針－第2版－
- 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]
国試
「ヘルパーT細胞」
機能
- B細胞の形質細胞への分化誘導
- B細胞の項を参照
抗原認識
- 抗原提示細胞のみがMHC class IIを持つが、異物を貪食すると抗原をここに提示する (PT.249)
- ヘルパーT細胞のTCRが抗原とMHC class IIを認識する (PT.249)
- このときヘルパーT細胞上に発現しているCD4がMHC class IIとの結合を強める (PT.249)
- ヘルパーT細胞はIL-2を放出し、キラーK細胞やB細胞の増殖をもたらす (PT.249)
| Th0からの分化誘導 | 機能 | |
| Th1 | IL-12 | 細胞性免疫、液性免疫 |
| Th2 | IL-4 | 液性免疫 |
サイトカイン
| 分化誘導 | サイトカイン | |
| Th1細胞 | IL-12 | IL-2,IFN-γ、TNF-β |
| Th2細胞 | IL-4 | IL-4,IL-5,IL-6,IL-10,IL-13 |
Th1とTh2 (SMB.46)
| 機能 | Th1 | Th2 | |
| サイトカインの産生 | INF-γ | ＋ | － |
| IL-2 | ＋ | － | |
| IL-3 | ＋ | － | |
| IL-4 | － | ＋ | |
| IL-5 | － | ＋ | |
| IL-6 | － | ＋ | |
| B細胞のヘルパー機能 | IgM,IgG,IgA | ± | ＋＋ |
| IgE | － | ＋ | |
| 遅延性過敏反応発現能 | ＋ | － | |
| 感染防御免疫反応能 | ＋ | － | |
「蛋白分画」
- 表：(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」
概念
- 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる？
Alb
- アルブミン(67kDa)
α1分画
α2分画
β分画
β-γ分画
- 血漿蛋白分画では出現する。
- フィブリノゲン：334kDa
γ分画
血漿蛋白分画
- LAB.474
| 分画 | 蛋白質 | 分子量 |
| プレアルブミン | トランスサイレチン | 55 kDa |
| アルブミン | アルブミン | 66.5 kDa |
| α1 | α1-酸性糖タンパク | 40 kDa |
| α1-アンチトリプシン | 54 kDa | |
| α1-リポ蛋白 | 13-36x10^4 kDa | |
| Gc-グロブリン | 54 kDa | |
| α1-α2 | セルロプラスミン | 132 kDa |
| α2 | α2-マクログロブリン | 725 kDa |
| ハプトグロビン | 100-400kDa | |
| pre βリポ蛋白(VLDL) | 19.6x10^6 kDa | |
| β | βリポ蛋白(LDL) | 2-3x10^6 kDa |
| トランスフェリン | 79.6 kDa | |
| ヘモペキシン | 57 kDa | |
| C3 | 180 kDa | |
| C4 | 210 kDa | |
| β～γ | フィブリノゲン | 334 kDa |
| γ | IgG | 160 kDa |
| IgA | 160 kDa | |
| SIgA(2IgA+SC+J) | 385 kDa | |
| IgM | 971 kDa | |
| CRP | ～120kDa |
- アルブミンは負に荷電しているのでよく泳動される
基準値
| 泳動の方向 | 分画 | 出典不明 | 2007年後期血液 | 覚えやすく | |
| ＋ | アルブミン | 60.5-73.2% | 4.9- 5.1 g/dL | 60-70% | 65% |
| ↑ | α1グロブリン | 1.7-2.9% | 0.11-0.23 g/dL | 2-3% | 2.5% |
| ↑ | α2グロブリン | 5.3-8.8% | 0.38-0.73 g/dL | 5-10% | 7.5% |
| ↑ | βグロブリン | 6.4-10.4% | 0.58-0.62 g/dL | 7-12% | 10% |
| － | γグロブリン | 11-21.1% | 1.15-1.25 g/dL | 10-20% | 15% |
疾患と蛋白分画の変化
- 鉄欠乏性貧血：β↑(トランスフェリン)
- ネフローゼ症候群：Alb↓(アルブミンの喪失)、α2↑(大分子量蛋白：ハプトグロビン、α2-マクログロブリン)
- 肝硬変：(Alb、α1、α2)↓(蛋白産生低下)、γ↑、β-γ bridging(トランスフェリン減少、γグロブリン増加)
- 多発性骨髄腫、マクログロブリン血症、良性M蛋白血症など：α2-γに急峻なピーク(M蛋白のピーク)
「IgA天疱瘡」
「分泌型IgA欠損症」
「I」