免疫複合体性小型血管炎

英

immune complex SVV

UpToDate Contents

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• 1. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
  …glomerulonephritis. Immune complex small-vessel vasculitis refers to vasculitis with moderate to marked vessel wall deposits of immunoglobulin and/or complement, predominantly affecting small vessels. Glomerulonephritis …
• 2. 血管炎の皮膚病変を有する成人の評価evaluation of adults with cutaneous lesions of vasculitis [show details]
  …and associated causes: Small vessel vasculitis (primarily affects dermal vessels [arterioles, capillaries, venules]): Immune complex vasculitis: Immunoglobulin A (IgA) vasculitis (Henoch-Schonlein purpura) …
• 3. 小児血管炎：発生率および分類vasculitis in children incidence and classification [show details]
  …incorporate the small-vessel vasculitis subcategories of AAV and immune complex small-vessel vasculitis that were described later. Nor does it include the categories of variable-vessel vasculitis and single-organ …
• 4. 皮膚小血管性血管炎の概要overview of cutaneous small vessel vasculitis [show details]
  … Immune complex small vessel vasculitis – Immune complex small vessel vasculitis refers to vasculitis associated with immune complex and/or complement deposition, predominantly affecting small vessels …
• 5. 持久性隆起性紅斑erythema elevatum diutinum [show details]
  …well understood. EED appears to be a form of immune complex-mediated vasculitis. The cutaneous findings may result from the deposition of immune complexes in small blood vessels in the skin, leading to complement …

Japanese Journal

• 免疫複合体性小型血管炎 抗C1q抗体と低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)を基礎から固める (特集 基礎から固める血管炎) -- (小型血管炎)

• 池田 高治
• デルマ (287), 47-53, 2019-09
• NAID 40022026587

• 免疫複合体性小型血管炎 白血球核破砕性血管炎とIgA血管炎を基礎から固める (特集 基礎から固める血管炎) -- (小型血管炎)

• 田中 麻衣子
• デルマ (287), 39-45, 2019-09
• NAID 40022026569

• 免疫複合体性小型血管炎 クリオグロブリンとクリオグロブリン血症性血管炎を基礎から固める (特集 基礎から固める血管炎) -- (小型血管炎)

• 清島 真理子
• デルマ (287), 33-38, 2019-09
• NAID 40022026550

Related Links

• 中・小型血管炎の病態 - jsn.or.jp

小型血管炎の病態 1 ．ANCA 関連血管炎の分類 ANCA 関連血管炎は，細小動静脈主体の壊死性血管炎 で，免疫複合体沈着が乏しく ANCA が高率に認められるこ とを特徴とする。臨床病型は 5 つに大別され，好酸球浸潤 やアレルギーの ...

• 血管炎について ～ANCA関連血管炎を中心に～

免疫複合体性小型血管炎 クリオグロブリン血症性血管炎 IgA血管炎（別名：シェーンライン・ヘノッホ紫斑病) 低補体血症性蕁麻疹様血管炎（抗C1q血管炎） 全身性血管炎の新しいChapel Hill分類(2012年) まとめると。

• 血管炎症候群

さらに、ANCA関連血管炎には顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の3つの疾患が、免疫複合体性小型血管炎には抗糸球体基底膜抗体病（抗GBM病）、クリオグロブリン血症性血管炎、IgA

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★リンクテーブル★

リンク元	「抗糸球体基底膜抗体病」「immune complex SVV」
関連記事	「血管炎」「免疫」「血管」「小型血管炎」「複合体」

「抗糸球体基底膜抗体病」

　　[★]

英

anti-glomerular basement-membrane antibody disease, anti-glomerular basement membrane disease

同

抗GBM病。グッドパスチャー症候群 Goodpasture syndrome, Goodpasture's syndrome Goodpasture症候群

関

抗糸球体基底膜疾患、実験的糸球体腎炎。anti-GBM

血管炎-小型血管炎-免疫複合体性小型血管炎

• 肺と腎が冒される
• 抗基底膜抗体によるII型アレルギー反応が起こる

概念

• 肺出血と半月体形成を伴う腎炎

• 急速進行性腎炎症候群(RPGN)を呈する

定義

CHCC 2012

• 糸球体毛細血管、肺毛細血管のいずれか一方、または双方を障害し、抗GBM抗体の沈着を伴う血管炎。肺病変は肺出血を腎病変は壊死性・半月体を伴う糸球体腎炎を引き起こす。

病因

• 抗基底膜抗体(抗糸球体基底膜抗体)が糸球体基底膜と肺胞基底膜とに反応

病理

• 基底膜に線状の抗体IgGとC3の沈着を認める(linear deposition of IgG)

• 図：BPT. Fig.14-4 B. linear, characteristic of classic anti-GBM antibody GN

「immune complex SVV」

　　[★] 免疫複合体性小型血管炎

「血管炎」

　　[★]

英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「免疫」

　　[★]

英

immunity, immune

関

免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

• 液性免疫(humoral immunity)と細胞性免疫がある。

	主に関与するリンパ球	働き	リンパ節での局在
細胞免疫	T細胞	(1)免疫の活性化	傍皮質
		(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫	B細胞	抗体産生	皮質

T細胞の種類

細胞の種類	補レセプター	抗原を提示する細胞	MHC抗原
キラーT細胞(Tc)	CD8	抗原提示細胞	MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th)	CD4	全ての細胞	MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞	関連する因子	産生する物質	機能
Th1	IL-12 　増殖	IL-2,IFN-γなど	細胞性免疫を促進' 　(1)キラーT細胞、NK細胞、マクロファージを活性化 　(2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与
Th2	IL-4 　Th→Th2	IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など	液性免疫を促進' 　(1)B細胞、好酸球、肥満細胞に作用。 　(2)即時型アレルギーに関与

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

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動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「小型血管炎」

　　[★]

英

small vessel vasculitis SVV

関

血管炎

小型血管炎

抗好中球細胞質抗体関連血管炎

• 顕微鏡的多発血管炎
• 多発血管炎性肉芽腫症
• 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症

免疫複合体性小型血管炎

• 抗糸球体基底膜抗体病
• クリオグロブリン血症性血管炎
• 低補体血症性蕁麻疹様血管炎

「複合体」

　　[★]

英

complex、complexes、composite

関

合成物、錯体、多層、複合性、複合物、複雑、コンプレックス、複合