UpToDate Contents
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- 1. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
- 2. 小児血管炎：マネージメントの概要vasculitis in children management overview [show details]
- 3. 多発血管炎性肉芽腫症を伴う肉芽腫症および関連血管炎の病因pathogenesis of granulomatosis with polyangiitis and related vasculitides [show details]
- 4. 小児血管炎：評価の概要vasculitis in children evaluation overview [show details]
- 5. 血管炎に伴う消化器病変の概要overview of gastrointestinal manifestations of vasculitis [show details]
English Journal
Japanese Journal
- Serum Mannose-Binding Lectin Levels Are Correlated with the Disease Activity of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis: A Single-Center Study
- Yoon Taejun,Ahn Sung Soo,Yoo Juyoung,Yoo Byung-Woo,Kwon Hyeok Chan,Jung Seung Min,Song Jason Jungsik,Park Yong-Beom,Lee Sang-Won
- The Tohoku Journal of Experimental Medicine 251(2), 117-123, 2020
- … Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is an autoimmune disease affecting the small vasculatures and is characterized by the alteration of innate and adaptive immunity and complement activation. … In this study, we investigated whether serum MBL is associated with disease activity of AAV, which was measured by ELISA. …
- NAID 130007858968
- 治療開始が遅れたANCA関連血管炎病理検査の問題点と診断的治療の重要性
- 木下 慎吾,大崎 政海,徳永 英吉,原 睦子,西嶌 渡,三ツ村 一浩
- 頭頸部外科 29(2), 177-184, 2019
- ANCA関連血管炎（以下AAV）は，耳鼻咽喉科領域ではANCA関連血管炎性中耳炎（以下OMAAV）という概念において広く周知されている。OMAAVの診断後，治療開始が遅れ不幸な転帰を辿った症例を経験したため報告する。症例は78歳女性でOMAAVの診断後，AAVの診断のために気管支鏡生検，中耳生検を実施したが，血管炎の所見を認めなかったため，未治療で経過しその後急変をきたした。病理診断の重要性は言う …
- NAID 130007783513
- 慢性鳥関連過敏性肺炎にANCA関連血管炎が続発した1例
- 三宅 剛平,河村 哲治,水守 康之,塚本 宏壮,佐々木 信,中原 保治
- 日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌 39(1_2), 103-107, 2019
- <p>症例は70歳男性，鳥飼育歴，羽毛布団・鶏糞肥料の使用歴あり．54歳時人間ドックで間質性肺炎を指摘され当院紹介となる．胸腔鏡下肺生検および吸入誘発試験・リンパ球刺激試験により慢性鳥関連過敏性肺炎と診断した．抗原回避のみで経過観察していたが，間質性肺炎の進行は緩徐であった．診断13年後に突然全身倦怠感が出現し他院を受診．尿潜血3＋，尿蛋白2＋で，MPO-ANCAが強陽性，腎障害は急速 …
- NAID 130007777452
Related Links
- Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is a group of diseases (granulomatosis with polyangiitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis), characterized by destruction and inflammation of small vessels.
- Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is a group of vasculitides characterized by small- to medium-sized blood vessel inflammation, clinically overlapping features, and the presence of ...
- Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is a group of diseases characterized by destruction and inflammation of small vessels. The clinical signs vary and affect several organs, such as the kidney
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「多発血管炎性肉芽腫症」「血管炎」「抗好中球細胞質抗体関連血管炎」 |
| 関連記事 | 「associate」「cytoplasmic」「associated」 |
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「血管炎」
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
「抗好中球細胞質抗体関連血管炎」
「associate」
- vt.
- 結合する、連合させる。連想によって結びつける。(人を)仲間/友達などとしての関係に置く。(化)会合させる
- vi.
- 仲間/友人などとして交際する(with)。一つにまとめる、連合する
- n.
- 仕事仲間、提携者、同僚。友人、朋友。準会員。従業員、社員
- 密接な蒸す偽付きのある物、付随する物、つきもの。準国家
- 連想によって心に浮かぶ言葉/思い、連想物
- adj.
- 仲間の、同僚の。製紙機械員に次ぐ資格の
- 付随する、連想される
- 関
- accompany、association、associative、attach、bearing、bind、binding、bond、bonding、coassemble、colleague、combine、conjoin、conjugate、conjugation、conjunction、connect、connection、correlate、correlation、couple、dock、engage、engagement、federation、implication、join、joint、ligate、link、linkage、peer、pertinent、reference、relate、relation、relationship、relative、relevance、relevant、symphysial、union
「cytoplasmic」
- 細胞質の、細胞質内の、細胞質側の、原形質の
「associated」
- adj.
- 随伴の、随伴性の