原発性中枢神経系血管炎

英

primary central nervous system vasculitis

UpToDate Contents

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• 1. 成人における中枢神経系の原発性血管炎primary angiitis of the central nervous system in adults [show details]
  … The cause of primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is unknown. Several potential etiologic agents or mechanisms have been proposed, but understanding of the cause of PACNS remains highly …
• 2. 小児期の中枢神経系原発性血管炎childhood primary angiitis of the central nervous system [show details]
  … longer period than usual and under close supervision. In a retrospective study, children with primary CNS vasculitis displayed diminished cognitive outcomes with relative deficits in working memory and processing …
• 3. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
  …fluid analysis should be considered in patients with symptoms suggestive of primary angiitis of the central nervous system (PACNS). Biopsy examination of the involved tissue is essential for diagnosis …
• 4. 小児血管炎：発生率および分類vasculitis in children incidence and classification [show details]
  … by hemiparesis in 62 percent . There are no reliable laboratory findings in children with primary CNS vasculitis, and diagnosis relies on a combination of clinical findings and tests including cerebrospinal…
• 5. 可逆性脳血管れん縮症候群reversible cerebral vasoconstriction syndrome [show details]
  …diagnoses. In the past, patients with RCVS have been misinterpreted as having primary angiitis of the central nervous system (PACNS) or aneurysmal subarachnoid hemorrhage due to overlapping features such as …

Japanese Journal

• 脳梗塞と脊髄出血を同時期に発症した原発性中枢神経系血管炎と考えられた1例

• 和田 隆史,北口 浩史,進藤 克郎
• 臨床神経学 59(5), 268-273, 2019
• … ，髄液検査で血性髄液と炎症所見を認めた．頭部MRIで複数の脳血管狭窄を伴う脳梗塞と脳表のクモ膜下出血，脊髄MRIで頸髄，胸髄，一部腰髄に多発する脊髄出血を認めた．これらは同時期に発症しており，血管炎を推定しステロイド投与を行い脳血管狭窄は改善した．原発性中枢神経系血管炎と可逆性脳血管攣縮症候群は症状や検査所見，治療が異なるが，病初期は鑑別が困難な場合があり留意が必要である．</p> …
• NAID 130007655294

• 高解像度MRIで原発性中枢神経系血管炎との鑑別が問題となった中枢神経原発悪性リンパ腫の1例

• 井上 裕康,櫻井 圭太,加納 裕也,山田 健太郎,湯浅 浩之
• 臨床神経学 58(7), 456-459, 2018
• … <p>原発性中枢神経系血管炎（primary angiitis of the central nervous system; …
• NAID 130007420255

• 印象深い症例 : 視野異常を訴える患者 (特集 神経内科 診断推論) -- (神経内科研修医からの推論クリニカル・パール)

• 石川 大介
• Modern physician 37(7), 733-737, 2017-07
• NAID 40021812904

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• 原発性中枢神経系血管炎(1)｜厚生労働省難治性血管炎に関する ...

原発性中枢神経系血管炎(1)のページ｜本班の目的は、全身性血管炎をより早く正確に診断し、有効な治療を行うための診療指針（ガイドライン）を作ること、この病気について、医療 に携わっている方々や患者さん、そして多くの国民の方々に知っていただくことです。

• 高解像度 MRI で原発性中枢神経系血管炎との鑑別が問題となった

原発性中枢神経系血管炎（primary angiitis of the central nervous system; PACNS）は，中枢神経に限局した血管の炎症 と破壊をきたす稀な疾患である1）．診断には脳生検または画 像検査で血管炎の証明が必要とされる2）．

• 標準的神経治療： 中枢神経の血管炎 - JST

本稿では1）中枢神経血管炎についての基本的理解，2）原発性中枢神経系血管炎と続発性中枢神経血管炎，3）感染症 による中枢神経血管炎，さらに，4）それらの画像診断，5）治療について網羅しています．エビデンスレベルと推奨度は

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★リンクテーブル★

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関連記事	「血管炎」「血管」「神経」「中枢」「原発」

「primary central nervous system vasculitis」

　　[★] 原発性中枢神経系血管炎

「血管炎」

　　[★]

英

angiitis

関

脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

• 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

• 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

• 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

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動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「神経」

　　[★]

英

nerve

ラ

nervus

関

ニューロン

解剖で分類

• 中枢神経 central nervous systen CNS
• 末梢神経 peripheral nervous system PNS

情報で分類

• 感覚神経 sensory nerve = 求心性線維 afferent nerve
• 運動神経 motor nerve = 遠心性線維 efferent nerve

機能で分類

• 体性神経 somatic nervous system SNS
• 自律神経 autonomic nervous system ANS

「中枢」

　　[★]

英

center、central

関

センター、中央、中心、中心性、中心的、中枢神経性、中枢性、中枢的、中央に置く。末梢

「原発」

　　[★]

英

primary

関

一次、一次的、一級、原発性、主要、初生、第一次、第一級、プライマリ、プライマリー