アレルギー性肉芽腫性血管炎
WordNet
- Austrian composer of waltzes (1804-1849) (同)Johann Strauss, Strauss the Elder
- Austrian composer and son of Strauss the Elder; composed many famous waltzes and became known as the `waltz king (1825-1899) (同)Johann Strauss, Strauss the Younger
- German composer of many operas; collaborated with librettist Hugo von Hoffmannsthal to produce several operas (1864-1949) (同)Richard Strauss
PrepTutorEJDIC
- シュトラウス / 『Johann』;オーストリアの作曲家;「ワルツの父」と呼ばれる) / 『Johann』~(1825‐1899;1の息子で作曲家;「ワルツの王」と呼ばれる) / 『Richard Strauss』(1864‐1949;ドイツの作曲家)
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アレルギー性肉芽腫性血管炎(あれるぎーせい・にくげしゅせい・けっかんえん、Allergic granulomatosis-Angitis; AGA)は全身の動脈に炎症が生じる病気。国際的には、チャーグ・ストラウス症候群(Churg-Strauss syndrome)やの名称が一般的である。新たに多発血管炎合併好酸球性肉芽腫症(Eosinophilic granulomatosis with polyangitis; EGPA)の名称が提唱されている。[1]
Churg-Strauss syndrome |
分類及び外部参照情報 |
Micrograph showing an eosinophilic vasculitis consistent with Churg-Strauss syndrome. H&E stain.
|
ICD-10 |
M30.1 |
ICD-9 |
446.4 |
DiseasesDB |
2685 |
eMedicine |
med/2926 derm/78 neuro/501 |
MeSH |
D015267 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 |
テンプレートを表示 |
アレルギー性肉芽腫性血管炎のデータ |
ICD-10 |
M30.1 |
統計 |
出典:WHO |
世界の患者数 |
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日本の患者数 |
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学会 |
日本 |
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世界 |
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目次
- 1 歴史
- 2 定義(概念)
- 3 病態
- 4 疫学
- 5 症状
- 6 検査
- 6.1 血液検査
- 6.2 レントゲン写真検査
- 6.3 肺胞洗浄液(BAL)
- 6.4 針生体検査
- 7 診断
- 8 治療
- 9 脚注
- 10 関連項目
- 11 外部リンク
|
歴史
- 病気概念の歴史的変遷
- 1951年に Churg と Strauss が病理学的な見地から結節性多発動脈炎(PN)からの分離独立を唱えた。
定義(概念)
アレルギー性肉芽腫性血管炎は全身の動脈に壊死性血管炎を生じる病気。[2]結節性多発動脈炎(PN)は肺動脈を侵さないが、本症は肺動脈を侵す。
病態
好酸球増多を伴う全身性血管炎であり、病理学的には好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管内外の肉芽腫を生じる。
疫学
症例数が少ないため、大規模な臨床研究を行いにくく、診断指針、治療指針はまだまとまっているとはいい難い。
症状
血管炎症状の前に気管支喘息や副鼻腔炎などのI型アレルギー性症状が先行する事が多い。血管炎症状として多彩な臓器症状を呈する。多発性単神経炎を主体とする神経症状が頻度が高く、全症例の70%以上で認められる。その他、関節炎、肺、心臓(冠動脈疾患)、皮膚(発疹)、消化管(潰瘍)、腎症などが起こる。
検査
血液検査
- 赤血球沈降速度↑
- 好酸球↑(診断基準では800/μL以上)
生化学検査
- IgE↑
- リウマチ因子(+)
- 抗好中球細胞質抗体(P-ANCA=MPO-ANCA)(+)
レントゲン写真検査
肺胞洗浄液(BAL)
針生体検査
血管炎を認める。
診断
罹患臓器に針生体検査を行って炎症を認める。
治療
血管炎症候群の中では比較的ステロイド治療に対する反応は良好である。しかし、難治例、再発例に対してはステロイドパルス療法や、免疫抑制剤の併用(シクロフォスファミドなど)、γ―グロブリン大量投与療法などが試みられている。
脚注
- ^ Names Under consideration by the 2011 Chapel Hill Consensus Conference on Vasculitis Nomenclature, AP-VAS 2012: Classification and Diagnosis of Vasculitis
- ^ Noth I, et al: Churg-Strauss syndrome. Lancet 361: 587-594, 2003
関連項目
- 膠原病学
- リウマチ学
- ウェゲナー肉芽腫症
- 側頭動脈炎
外部リンク
- 難病情報センター|アレルギー性肉芽腫性血管炎(チャーグ・ストラウス症候群) 特定疾患情報
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 小腸穿孔をきたした Churg-Strauss 症候群の1例
- 谷 誓良,山本 康弘,鈴木 茂貴,河野 透,古川 博之
- 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(4), 889-892, 2011-04-25
- NAID 10029098395
- P1-05-6 たこつぼ心筋症を呈したChurg-Strauss症候群の一例(P1-05 自己免疫疾患2,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 押方 智也子,釣木澤 尚実,齋藤 博士,粒来 崇博,三井 千尋,谷本 英則,関谷 潔史,谷口 正実,大友 守,前田 裕二,堀口 順子,森田 有紀子,堀田 綾子,齋藤 生朗,秋山 一男
- アレルギー 60(3・4), 451, 2011-04-10
- NAID 110008594490
- P1-05-5 肺門・縦隔リンパ節腫脹を呈し,重症化したChurg-Strauss症候群の1例(P1-05 自己免疫疾患2,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 野村 奈穂,南 謙一,晋山 真実,松井 秀記,江口 陽介,中井 俊之,小林 大起,平田 一人
- アレルギー 60(3・4), 451, 2011-04-10
- NAID 110008594489
Related Links
- アレルギー性肉芽腫性血管炎 (チャーグ・ストラウス症候群). あれるぎーせいにくげしゅ せいけっかんえん(ちゃーぐ・すとらうすしょうこうぐん). 研究班名簿 · 病気の解説 (一般 利用者向け) 診断・治療指針 (医療従事者向け) FAQ (よくある質問と回答) ...
- アレルギー性肉芽腫性血管炎とChurg-Strauss 症候群(CSS)の二つの名称が使われ てきましたが、国際的には現在どちらがよく使われているでしょうか? わが国では 未だにアレルギー性肉芽腫性血管炎がよく使われていますが、国際的には Churg- Strauss ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 52歳の男性。持続する喘鳴、手足のしびれ感および発熱を主訴に来院した。 2年前から喘鳴が出現し、気管支喘息と診断され自宅近くの診療所で治療を継続している。 3か月前から四肢のしびれ感が出現した。四肢のしびれ感が増強するとともに2週前から発熱を繰り返すようになったため紹介入院となった。喫煙歴はない。ペットは飼育していない。粉塵吸入歴はない。体温 38.6 ℃。脈拍 112/分、整。血圧140/90 mmHg。呼吸数 24/分。四肢末に軽度の表在・深部感覚の低下を認める。尿所見:蛋白 (-)、糖 (-)、ケトン体 (-)、潜血 (-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 488万、 Hb 14.1 g/dl、Ht 42%、白血球 17,600(桿状核好中球 2%、分葉核好中球 53%、好酸球 30%、好塩基球 1%、単球 1%、リンパ球 13% )、血小板 28万。血液生化学所見:総蛋白 6.7 g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、クレアチニン0.7 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 4.2 mEq/l、Cl 101 mEq/l。免疫血清学所見: CRP 12 mg/dl、 β-D-グルカン 3.3 pg/ml(基準 10以下 )、抗好中球細胞質抗体 PR3-ANCA 10 EU/ml未満 (基準 10未満 )、 MPO-ANCA 90 EU/ml(基準 20未満 )、 IgE 2,180 IU/ml(基準250未満 )。動脈血ガス分析 (鼻カニューラ 3 l/分酸素投与下 ): pH 7.37、PaCO2 45-Torr、PaO2 65 Torr、HCO3 25 mEq/l。胸部エックス線写真 (別冊 No.12A)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12B)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108I043]←[国試_108]→[108I045]
[★]
- 76歳の女性。両下肢のしびれ感を主訴に来院した。 5週前に両足先のしびれ感を自覚し、その後しびれ感は徐々に上行した。 3週前から 37℃台の発熱、 10日前から両足に紫斑が出現した。 5日前からは歩行困難を自覚したため受診した。体温 37.2℃。脈拍 76/分、整。血圧 148/88 mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の膝下から足先までの痛覚と触覚の低下、両側の足の振動覚と位置覚の低下を認める。徒手筋力テストで右足関節の背屈は 2、底屈は 4、左足関節の背屈は 3、底屈は 4と低下している。両側の膝蓋腱反射とアキレス腱反射は消失している。病的反射はない。尿所見:蛋白 2+、潜血 2+、沈渣に赤血球円柱 1~ 4 / 1視野。血液所見:赤血球 318万、 Hb 10.1 g/dl、Ht 31%、白血球 9,980(分葉核好中球 49%、好酸球 5%、単球 6%、リンパ球 40% )、血小板 21万。血液生化学所見:総蛋白 7.4 g/dl、アルブミン 3.2 g/dl、IgG 1,980 mg/dl(基準 960~1,960)、 IgA 297 mg/dl(基準 110~410)、IgM 113 mg/dl(基準 65~350)、 AST 28 IU/l、ALT 16 IU/l、LD 177 IU/l(基準 176~353)、 CK 27 IU/l(基準 30~140)、尿素窒素 21 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、Na 135 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 98 mEq/l。CRP 2.9 mg/dl。下肢の写真 (別冊 No. 16)を別に示す。
- 診断として考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108D032]←[国試_108]→[108D034]
[★]
- 83歳の男性。咳嗽と喀痰とを主訴に来院した。約1か月前に咳嗽と喀痰が出現し、1週間前には血痰も出現したため受診した。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 140/76mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 92%(room air)。心音に異常を認めないが、呼吸音は右背下部にcracklesを聴取する。神経学的所見に異常を認めない。尿所見:蛋白1+、糖(-)、潜血1+。血液所見:赤血球 284万、Hb 7.8g/dL、Ht 24%、白血球 6,000(桿状核好中球 12%、分葉核好中球 55%、好酸球 3%、単球 5%、リンパ球 25%)、血小板 29万、PT-INR 1.0(基準 0.9~1.1)。血液生化学所見:AST 29U/L、ALT 24U/L、LD 189U/L(基準 176~353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL。免疫血清学所見:CRP 9.2mg/dL、MPO-ANCA 267U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)、抗核抗体陰性、抗GBM抗体陰性。気管支鏡によって採取した気管支肺胞洗浄液は肉眼的に血性であった。腎機能障害が進行したため腎生検を施行した結果、壊死性半月体形成糸球体腎炎を認めた。胸部エックス線写真(別冊No. 20A)と胸部CT(別冊No. 20B)とを別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [112D040]←[国試_112]→[112D042]
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- 47歳の女性。歩行困難を主訴に来院した。最近、全身倦怠感、発熱、下肢のしびれ感および下肢遠位部の筋力低下による歩行困難が出現した。約2年前から気管支喘息の治療を受けている。意識は清明。身長160cm、体重52kg。体温37.2℃。呼吸数22/分。脈拍84/分、整。血圧126/78mmHg。呼吸音に軽度の喘鳴を聴取する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。赤沈48mm/1時。血液所見:白血球 12,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球38%、好酸球30%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球26%)、血小板 22万。血液生化学所見:空腹時血糖 98mg/dl、総蛋白 6.7g/dl、アルブミン 4.5g/df、尿素窒素 10mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 4.8mg/dl、総コレステロール 210mg/dl、総ビリルビン 0.8mg/dl、AST 28IU/l、ALT 25IU/l、LD 186IU/l(基準176-353)、ALP210 IU/l(基準115-359)、Na 142mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l、免疫学所見: CRP 1.2mg/dl、IgE 1,200IU/ml(基準120以下)。胸部エックス線写真に異常を認めない。
[正答]
※国試ナビ4※ [104A051]←[国試_104]→[104A053]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [108I012]←[国試_108]→[108I014]
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[正答]
※国試ナビ4※ [106I030]←[国試_106]→[106I032]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [105I013]←[国試_105]→[105I015]
[★]
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別:男女比1:1で性差はなし。
- 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
病型
- 全身型:以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳:中耳炎
- 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
その他症状
- 全身症状:発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 白血球:増加
- CRP:上昇
- BUN:上昇
- クレアチニン:上昇
- 胸部単純X線写真:結節性陰影
- 胸部単純CT:結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
- http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf
[★]
- 英
- allergic granulomatous angiitis, AGA
- 同
- チャーグ-ストラウス症候群 チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSS、チャーグ・ストラウス血管炎
- 関
- 全身性血管炎、MPO-ANCA。難病
概念
症状
主要臨床所見
- 1. 気管支喘息
- 2. 好酸球増加
- 3. 血管炎症候群
症候スペクトル
検査
アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省 難治性血管炎分科会、1998年修正案)
概念
- Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。
診断基準
- (1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
- (2) 好酸球増加
- (3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕
- 主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。
- (1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
- (2) 血管外肉芽腫の存在
-
- (a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
- (b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)
- (a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
- (b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)
- (1) 白血球増加(1万/uL)
- (2) 血小板数増加(40万/uL)
- (3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
- (4) MPO-ANCA陽性
- (5) リウマトイド因子陽性
- (6) 肺浸潤陰影
- これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない)
治療
予後
- 結節性多発動脈炎より予後良好
- 脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染
参考
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s4/s43235.htm
国試
[★]
- 英
- angiitis
- 関
- 脈管炎 vasculitis vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
- https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf
[★]
- 英
- eosinophilia
- 同
- 好酸球増加症、好酸球増加、好酸球増多症、好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis
- 関
- 好酸球
[show details]
定義
- 好酸球増加症
好酸球増多をきたす疾患
QB.G-240
医学辞書
pocket medicine
誰も教えてくれなかった 血算の読み方・考え方
寄生虫疾患:旋毛虫症、条虫症、回虫症、日本住血吸虫症、肺吸虫症、ジストマ症、アニサキス症、フィラリア症
参考
- http://medical.radionikkei.jp/suzuken/final/030828html/index_2.html
[★]
- 英
- autoantibody
- 関
- 抗体
疾患特異的自己抗体
- 抗Sm抗体-SLE
- 抗RNA抗体-SLE,MCTD(overlap syndrome)
- 抗SS-B抗体-シェーグレーン症候群
- 抗Scl-70抗体-強皮症
- 抗セントロメア抗体-強皮症(手足限局型)
- 抗Jo-1抗体-多発性筋炎
- 抗白血球細胞質抗体(ANCA)
- C-ANCA-Wegener肉芽腫
- P-ANCA-壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
特異的自己抗体 NDE.178
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候