アミノ酸の代謝や神経伝達に用いられ、不足すると痙攣やてんかん発作、貧血などの症状を生じる。ヒトの場合、腸内の細菌が合成するので不足することはないといわれる^[1]が、抗生物質の使用などによって不足することも考えられる。抗結核薬のイソニアジド(INH)は、ビタミンB₆と構造が似ており、ビタミンB₆に拮抗して副作用を引き起こすことがある。そのためイソニアジドとビタミンB₆は、しばしば併用される。欠乏すると様々な症状を呈する。^[2]

補酵素形はピリドキサール 5'-一リン酸である。

構造式


ピリドキシン	ピリドキサール	ピリドキサミン
アルコール形	アルデヒド形	アミン形

ギンナン食中毒

イチョウの銀杏にはビタミンB₆の類縁体4-O-メチルピリドキシン (ギンコトキシン、4-O-methylpyridoxine、MPN) が含まれているが、これはビタミンB₆に拮抗してビタミンB₆欠乏症を呈しGABAの生合成（GABAは脳内でグルタミン酸のα位のカルボキシル基が酵素反応により除かれることによって生成）を阻害し、まれに痙攣などを引き起こす。大人の場合かなりの数を摂取しなければギンナン食中毒になることはないが、場合によっては、1日5 - 6粒程度でも中毒になることがあり、特に報告数の70%程度が5歳未満の小児である^[3]。

中華料理店症候群

中華料理店症候群とは、頭痛、顔面紅潮、発汗、顔面や唇の圧迫感などの症状から構成される症候群である。グルタミン酸ナトリウムを単一の原因とする説が広く流布しているが、医学的には食事後に発生するいろいろな原因の病的症状の総称と考えられる。中華料理店症候群の症状を抑えるには、グルタミン酸ナトリウムの多い食事の前に通常量のビタミンB6の投与が有効とされる^[4]。

脚注

^ http://www.biochem.osakafu-u.ac.jp/NC/NutrChem1.pdf ^{[リンク切れ]}
^ http://merckmanual.jp/mmpej/sec01/ch004/ch004i.html
^ 北海道医療大学薬学部 - 銀杏食中毒とは最終更新日：2010.6.17
^ Folkers K, Shizukuishi S, Willis R, Scudder SL, Takemura K, Longenecker JB (1984). “The biochemistry of vitamin B6 is basic to the cause of the Chinese restaurant syndrome”. Hoppe-Seyler's Z. Physiol. Chem. 365 (3): 405–14. PMID 6724532.

外部リンク

ビタミンB6解説 -「健康食品」の安全性・有効性情報（国立健康・栄養研究所）
ビタミンB6 -「健康食品」の安全性・有効性情報（国立健康・栄養研究所）

UpToDate Contents

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1. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
2. 小児における後天性末梢性ニューロパチーの概要 overview of acquired peripheral neuropathies in children
3. イソニアジド（INH）中毒 isoniazid inh poisoning
4. 新生児痙攣の治療 treatment of neonatal seizures
5. 疾患予防におけるビタミン補給 vitamin supplementation in disease prevention

Japanese Journal

5.ビタミンB_6欠乏時に見られる肝臓脂肪の蓄積について(第425回研究協議会研究発表要旨,ビタミンB研究委員会)

早川享志,北川絵里奈,山本竜也,山本紘平,中川智行
ビタミン 85(11), 612-613, 2011-11-25
NAID 110008762060

3.にぎり寿司ネタ中のビタミンB_6含有量(第425回研究協議会研究発表要旨,ビタミンB研究委員会)

八木年晴
ビタミン 85(11), 611-612, 2011-11-25
NAID 110008762058

8.ビタミンB_6摂取に応答する大腸遺伝子発現のDNA microarray解析(第424回研究協議会研究発表要旨,ビタミンB研究委員会)

加藤範久
ビタミン 85(8), 452, 2011-08-25
NAID 110008711870

統合失調症の分子病態と思春期までの予防戦略

糸川昌成,新井誠,市川智恵,宮下光弘,吉川武男,岡崎祐士,宮田敏男
精神神經學雜誌 = Psychiatria et neurologia Japonica 113(7), 672-678, 2011-07-25
NAID 10029576451

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Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

ビタミンＢ_６剤

販売名

ビタミンＢ_６散１０％「マルイシ」

組成

１ｇ中　ピリドキシン塩酸塩　０．１ｇ（１０％）　
及び添加物として乳糖水和物、ヒドロキシプロピルセルロース　含有。

効能または効果

1．ビタミンＢ_６欠乏症の予防及び治療（薬物投与によるものを含む。
例えばイソニアジド）
2．ビタミンＢ_６の需要が増大し、食事からの摂取が不十分な際の補給（消耗性疾患、妊産婦、授乳婦など）
3．ビタミンＢ_６依存症（ビタミンＢ_６反応性貧血など）
4．下記疾患のうち、ビタミンＢ_６の欠乏または代謝障害が関与すると推定される場合
（1）口角炎、口唇炎、舌炎
（2）急・慢性湿疹、脂漏性湿疹、接触皮膚炎
（3）末梢神経炎
（4）放射線障害（宿酔）
４．の適応に対して、効果がないのに月余にわたって漫然と使用すべきでない。
ピリドキシン塩酸塩として、通常成人１日１０〜１００ｍｇ（本剤：０．１〜１ｇ）を経口投与する。
なお、年齢、症状により適宜増減する。
きわめてまれであるが、依存症の場合には、より大量を用いる必要のある場合もある。

依存症に大量を用いる必要のある場合は観察を十分に行いながら投与すること。特に新生児、乳幼児への投与は少量から徐々に増量し、症状に適合した投与量に到達させること（「重大な副作用」及び「小児等への投与」の項参照）。

重大な副作用

横紋筋融解症（頻度不明）：新生児、乳幼児に大量に用いた場合、ＣＫ（ＣＰＫ）上昇、血中及び尿中ミオグロビン上昇を特徴とする横紋筋融解症があらわれ、急性腎不全等の重篤な腎障害に至ることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には直ちに投与を中止すること（「用法・用量に関連する使用上の注意」及び「小児等への投与」の項参照）。

★リンクテーブル★

国試過去問	「107A038」「099G049」「099F009」「105E049」「100H008」「098G100」「106A018」「103I017」「093B073」
リンク元	「乳糖水和物」「ヘム」「新生児マススクリーニング」「ピリドキシン」「ビタミンＢ剤」
拡張検索	「ビタミンB6依存性痙攣」「ビタミンB6欠乏症」「ビタミンB6依存症」「ビタミンB6反応性ホモシスチン尿症」
関連記事	「ビタミン」「B」

「107A038」

　　[★]

70歳の男性。息切れを主訴に来院した。5年前に胃癌のため胃全摘術を受けた。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。胸骨左縁で収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部の正中部に手術痕を認める。肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球185万、Hb 8.3g/dl、Ht 25%、網赤血球0.3%、白血球3,900、血小板8.1万。血液生化学所見：尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、総ビリルビン2.1mg/dl、直接ビリルビン0.2mg/dl、AST 28IU/l、ALT 16IU/l、LD 1,280IU/l(基準176～353)、Fe 65μg/dl(基準59～161)、ビタミンB12 112pg/ml(基準250～950)、葉酸8.3ng/ml(基準2.4～9.8)。末梢血塗抹標本で核に過分葉のある成熟好中球を認め、骨髄血塗抹標本で巨赤芽球を認める。ビタミンB12の筋肉内投与が行われ、貧血は改善しつつあったが、治療中に改善がみられなくなった。
現時点で患者に不足していると考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107A037］←［国試_107］→［107A039］

「099G049」

　　[★]

6歳9か月の女児。背が低いことと元気がないこととを主訴に来院した。在胎40週、正常分娩で出生した。その後の成長発達に問題はなかった。1年半くらい前から活発さがなくなり、寒さを訴えることが多くなった。身長100cm、体重25.0kg。体温35.8℃。呼吸数18/分。脈拍56/分、整。血圧92/58mmHg。血液所見：赤血球389万、Hb10.6g/dl、Ht30％、白血球6,000、血小板23万。血清生化学所見：総蛋白6.7g/dl、アルブミン4.5g/dl、総コレステロール360mg/dl、AST40単位、ALT35単位、LDH350単位(基準176～353)。顔面の写真を以下に示す。この疾患の治療薬はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099G048］←［国試_099］→［099G050］

「099F009」

　　[★]

62歳の女性。労作時の息切れと倦怠感とのため来院した。2か月前から体のだるさを自覚し、3週前に階段を昇る時息切れが出現した。6年前に胃癌のため胃全摘術を受けているが最近は受診していない。意識は清明。脈拍108/分、整。血圧98/56mmHg。眼瞼結膜は貧血様。下肢の感覚異常を認める。血液所見：赤血球125万、Hb4.2g/dl、Ht14％、白血球3,500、血小板13万。

この患者に欠乏しているのはどれか。
(1)　鉄
(2)　銅
(3)　葉酸
(4)　ビタミンB6
(5)　ビタミンB12

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［099F008］←［国試_099］→［099F010］

「105E049」

　　[★]

28歳の女性。全身倦怠感の増強を主訴に来院した。1週前に自宅近くの診療所で妊娠と診断された。5日前から悪心と嘔吐とが出現し、自宅で経過をみていたが改善せず、食事摂取が困難になった。超音波検査で子宮内に胎嚢と心拍動を有する胎芽とを認める。血液所見:赤血球 430万、Hb 14.8g/dl、Ht 46%、白血球 12,100、血小板 32万。輸液を行うこととした。
輸液に加えるべきものはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105E048］←［国試_105］→［105E050］

「100H008」

　　[★]

46歳の男性。1か月前から両足がジンジンしびれ、感覚が次第に鈍くなったため来院した。肺結核の治療で3か月前からリファンピシン、イソニアジド及びエタンブトールを内服している。診察で四肢に深部腱反射の消失と両側下肢に靴下状の全感覚低下とを認める。

この患者で欠乏しているのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［100H007］←［国試_100］→［100H009］

「098G100」

　　[★]

疾患と食事・栄養療法の組合せで正しいのはどれか。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［098G099］←［国試_098］→［098G101］

「106A018」

　　[★]

疾患と治療薬の組合せで正しいのはどれか。 2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［106A017］←［国試_106］→［106A019］

「103I017」

　　[★]

Wernicke脳症と関連があるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103I016］←［国試_103］→［103I018］

「093B073」

　　[★]

疾患と治療薬との組み合わせで正しいのはどれか

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

「乳糖水和物」

　　[★]

関: 賦形剤
商: ATP、dl-メチルエフェドリン塩酸塩、PL配合、アーチスト、アイデイト、アイデイトロール、アクタミン、アクトス、アクトネル、アコニンサン、アザニン、アスコルビン酸、アスゾール、アストモリジン配合、アスペノン、アスベリン、アセトアミノフェン、アテノート、アドリアシン、アトルバスタチン、アナストロゾール、アニスタジン、アプリトーン、アベマイド、アポプロン、アミサリン、アミプリン、アモペニキシン、アリーゼS配合、アリセプト、アリチア配合、アルフロシン、アレギサール、アレファリン、アレルギン、アロシトール、アロプリノール、アンブロン、イソパール・P配合、イダマイシン、イトプリド塩酸塩、イプリフラボン、イミダプリル塩酸塩、イミドール、イリコロンM配合、インヒベース、ウテメック、ウブテック、ウルサミック、ウルソ、ウルソトラン、ウルペティック、エイムゲン、エースコール、エカテリシン、エクセラーゼ配合、エストリオール、エチゾラム、エチゾラン、エトドラク、エナラート、エナラプリルマレイン酸塩、エバスチン、エピカルスS配合、エピカルス配合、エビプロスタット配合、エフェドリン塩酸塩、エフォリン、エホチール、エリーテン、エルサメット配合、エレンタールP乳幼児用配合、エレンタール配合、エンセバック、エンテラーゼ配合、オーネスN配合、オーネスSP配合、オーネスST配合、オーネスSZ配合、オステン、おたふくかぜ生ワクチン、オフタルムK配合、カオルトーン、ガスイサン、ガスポート、カズマリン、ガスメット、ガスリック、ガスロンＮ、カプセーフ、ガモファー、カルスロット、カルタレチン、カルデナリン、カルバドゲン、カルベジロール、キョーリンAP2配合、クールスパン、クエチアピン、クバクロン、グペリース、クラリスロマイシン、グリクラジド、グリノラート、グリメピリド、クロポリジン、クロミッド、クロルフェニラミンマレイン酸塩、クロルプロマジン塩酸塩、グロント、ケイラーゼS 、ケトブン、ゲファルナート、ケルナック、ゴクミシン、コデインリン酸塩、コナン、コニール、コニプロス、コバステン、コバテンシン、コバマミド、コレキサミン、コレリット、コロキノン、コンスーン、コントール、コントミン、サアミオン、サニアーゼ配合、サラザック配合、サルポグレラート塩酸塩、ジアイナミックス、シェトラゾーナ、ジゴキシン、ジゴハン、ジソピラミド、ジヒドロコデインリン酸塩、ジピリダモール、ジフェニドール塩酸塩、シロスタゾール、シンベノン、シンレスタール、ストマルコン、スパクロミン、スパトニン、スピロノラクトン、ズファジラン、スルピリド、セエルカム、セチリジン塩酸塩、セドリーナ、セナプリド、セナプロスト、セファランチン、セフジニル、セフジニル、セブンイー・P配合、セラピエース、セラピナ配合、セルニルトン、セレガスロン、セレナミン、センセファリン、センブリ・重曹、ソクワール、ソビラール、ソルイルビン、ゾルピデム酒石酸塩、ソルファ、ダウンテンシン、タフマックE配合、タムスロシン塩酸塩OD、ダラシン、タンチパン配合、チウラジール、チョコラA、テオロング、テナキシル、デパス、テモカプリル塩酸塩、デュファストン、デラキシー配合、テルビナフィン、トーワチーム配合、ドキサゾシン、ドキソルビシン塩酸塩、ドネペジル塩酸塩、トフラニール、ドライアーゼ配合、トラベルミン配合、ドラマミン、トランコロンP配合、ドランジン、トリアゾラム、トリクロルメチアジド、トリドセラン配合、トリヘキシフェニジル塩酸塩、トリヘキシン、トリラホン、ドルナリン、トルブタミド、トレキサメット、トロキシン、ドンペリドン、ナーセット配合、ナテグリニド、ナトリックス、ナフトジール、ニセルゴリン、ニチファーゲン配合、ニトレジック、ニトロールR、ネオ・エフラーゼ配合、ネオアムノール配合、ノイダブル、ノイファン、ノイロビタン配合、ノズレン、ノバミン、ノンネルブ、ハーフジゴキシンKY、バイカロン、バイニロード、ハイフル配合、バイロテンシン、はしか生ワクチン、はしか風しん混合生ワクチン、パスターゼSA配合、バップベリン、パトコン、パパベリアン、パルギン、バルレール、ハロステン、ハロペリドール、バンコミック、パントテン酸カルシウム、パンピオチン、パンビタン末、パンホリータ、ピーエイ配合、ピーゼットシー、ピオグリタゾン、ビオスミン配合、ビオスリー配合、ビオチン、ビオフェルミン、ビオフェルミンR、ビオフェルミン配合、ビカルタミド、ヒシロミン、ヒスタール、ビソテート、ビタミンB6、ビタメジン配合、ヒダントール、ヒダントールD配合、ビフロキシン配合、ビホープA、ピラミスチン、ピロラクトン、ファスティック、ファモガスト、ファモチジン、ファルプリル、ファンテゾール、フィオランス、フェニトイン、フェニルアラニン除去ミルク配合、フェノバルビタール、フェルターゼ配合、フォリアミン、フスコデ配合、フッコラート、プラコデ配合、プラノバール配合、プラバスタチンNa塩、プラバスタチンナトリウム、プラバメイト、プラメバン、プランルカスト、フルイトラン、プレドニゾロン、プレドニン、プレドハン、プレロン、プロスタリン、フロセミド、ブロチゾラム、プロノン、プロパフェノン塩酸塩、プロピベリン塩酸塩、ブロプレス、プロヘパール配合、プロモーション、プロルナー、ベイスン、ヘキサトロン、ベグリラート、ベゲタミン-A配合、ベザフィブラートSR、ベザリップ、ベスタミオン、ベスタリットL、ベストルナー、ベニジピン塩酸塩、ペニフォー、ベネット、ベハイドRA配合、ヘパンED配合、ペミラストン、ヘモリンガル、ベラストリン、ベラパミル塩酸塩、ペラプリン、ベラプロストNa、ベラプロストナトリウム、ベリチーム配合、ベルナール、ベルラー、ベロム、ボインリール、ボグシール、ボグリボース、ポリトーゼ、ボルトミー配合、マカシーA、マゴチロン、マサトン、マズレニンガーグル、マニカロット、マニジピン塩酸塩、マリレオンN、マレイン酸クロルフェニラミン、ミクトノーム、ミデナールL、ミラドール、メコバラミン、メサフィリン配合、メシル酸ドキサゾシン、メタヒスロン、メチルエルゴメトリンマイレン酸塩、メチルエルゴメトリンマレイン酸塩、メチルドパ、メチルホエドリン、メトプリック、メトリオン、メバトルテ、メバリッチ、メバロチン、メリシン、メリストラーク、メロキシカム、メントリース、モサプリドクエン酸塩、モミアロン、ユーリック、ユリロシン、ライドラース、ラクスパン、ラクデーン、ラクボン、ラックメロン、ラリルドン、ランソプラゾール、リウマトレックス、リスペリドン、リセドロン酸Na、リセドロン酸ナトリウム、リトドリン、リトドリン塩酸塩、リトメリン、リネステロン、リンドルフ、リントン、リン酸コデイン、リン酸ジヒドロコデイン、リン酸ピリドキサール、ルフレン配合、レスタス、レスポリート、レチコラン、レニベース、レバミピド、レビンベース、レプター、レベニン、レボフロキサシン、レモナミン、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合、ロキシーン、ロサルタンK、ロサルタンカリウム、ロラタジン、ワーファリン、ワーリン、ワルファリンK、ワルファリンカリウム、塩酸クロルプロマジン、塩酸トリヘキシフェニジル、塩酸パパベリン、塩酸プロピベリン、塩酸ベニジピン、塩酸ミノサイクリン、乾燥弱毒生おたふくかぜワクチン、乾燥弱毒生風しんワクチン、乾燥弱毒生麻しん風しん混合ワクチン、強力ビスラーゼ、組織培養不活化狂犬病ワクチン、乳糖、乳糖水和物、硫酸キニジン

「ヘム」

　　[★]

英: heme
同: プロトヘム protoheme、フェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
関: ヘマチン hematin

ポルフィリンと鉄イオンの錯体

生合成

→ポルフィリン

反応場所						酵素	補酵素	酵素阻害物質	酵素の障害による疾患
ミトコンドリア	サクシニルCoA succinyl-CoA	グリシン glycine	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	CoA	CO2	5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase	ビタミンB6
細胞質	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	←2分子	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG	2H2O		ALA dehydratase		Pb
細胞質	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG		ヒドロキシメチルビラン	4NH3		ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase			急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria
細胞質	ヒドロキシメチルビラン		ウロポルフィリノゲンIII			ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase
細胞質	ウロポルフィリノゲンIII		コプロポルフィリノゲンIII	4CO2		ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ			晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア	コプロポルフィリノゲンIII		プロトポルフィリノゲンIX	2CO2		コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリノゲンIX		プロトポルフィリンIX			プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリンIX	Fe2+	ヘム			フェロケラターゼ		Pb

生合成の場所

哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。

「新生児マススクリーニング」

　　[★]

英: newborn mass screening
関: 先天性代謝異常

新生児マススクリーニング

検査時期：生後5-7日の採血

多い順	疾患名	検査法	測定物質	発見率	症状		治療法
4	フェニルケトン尿症	Guthrie法	フェニルアラニン	1/80,000	知能障害、痙攣、メラニン欠乏		低フェニルアラニン食
6	メープルシロップ尿症		ロイシン	1/450,000	痙攣、意識障害、昏睡、知能障害		急性期治療、食事療法（分枝鎖アミノ酸制限）
5	ホモシスチン尿症		メチオニン	1/180,000	高身長、水晶体偏位、血栓症、知能障害		ビタミンB6、低メチオニン高システイン食療法
3	ガラクトース血症	Beutler法./ Paigen法	gal-4-P トランスフェラーゼ/ ガラクトース	1/40,000	I型	肝障害、発育障害、白内障、知能障害
					II型	白内障	乳糖除去ミルク・除去食
					III型	大部分は末梢型で無症状	乳糖除去ミルク・除去食
2	先天性副腎過形成症	RIA法 ELISA	17-OHプロゲステロン	1/13,000	塩喪失症候群(ショック、脱水)、男性化徴候、色素沈着		コルチゾール、フロリネフ
1	先天性甲状腺機能低下症 (クレチン症)	RIA法 ELISA	TSH	1/4,800	精神発達遅滞、発育遅延、巨舌、黄疸の遷延、臍ヘルニア		甲状腺ホルモン補充療法

暇があればチェック

「ピリドキシン」

　　[★]

英: pyridoxine PN
同: ピリドキソール pyridoxol
化: 塩酸ピリドキシンピリドキシン塩酸塩 pyridoxine hydrochloride
商: アデロキシン、Nestrex; M.V.I.、Ｍ.Ｖ.Ｉ.-12、アデロキシン、アミノレバンEN配合、アリチア配合、エルネオパ1号輸液、エレンタールP乳幼児用配合、エレンタール配合、エンシュア・リキッド、オーツカＭＶ、コンベルビー、ジアイナミックス、シーパラ、シグマビタン、シグマビタン配合、ダイビタミックス、ダイメジン・マルチ、ダイメジンスリービー配合、ツインラインNF配合、ツインライン配合、トライビー、トリドセラン配合、ナイロジン、ネオM.V.I.-9、ネオパレン1号輸液、ネオラミン・スリービー、ネオラミン・マルチＶ、ノイロビタン配合、ノルニチカミン、ハイピリドキシン、パンビタン末、ビーシックス、ビースリミン、ビタジェクト、ビタミンB6、ビタメジン、ビタメジン配合、ビタルファ、ビフロキシン配合、ピリドキシン塩酸塩、フェニルアラニン除去ミルク配合、フルカリック１号輸液、ヘパンED配合、マルタミン、ラコールNF配合、ラコール配合、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合、ワッサーV配合
関: ビタミンB₆

臨床関連

イソニアジドによる副作用：

抗結核薬であるイソニアジドは、神経伝達物質合成においてピリドキシンの補酵素としての作用を競合的に阻害する。(PPC.613)

「ビタミンＢ剤」

　　[★]

関: ビタミンB

商品

「ビタミンB6依存性痙攣」

　　[★]

英: vitamin B6-dependent convulsion
関: ビタミンB6、新生児痙攣、ビタミンB6依存症、ビタミンB6欠乏症

ビタミンB6代謝に関わる酵素異常によりビタミンB6の欠乏を来していることが病因と考えられている。
常染色体劣性遺伝であり、原因遺伝子は5q23.2に座乗しているALDH7A1遺伝子とされている。(参考1)

参考

1. EPILEPSY, PYRIDOXINE-DEPENDENT; EPD - OMIM

5q23.2

http://omim.org/entry/266100

uptodate

1. [charged] 新生児痙攣の治療 - uptodate [1]
2. [charged] 痙攣発作およびてんかんの病態生理 - uptodate [2]
3. [charged] 新生児痙攣の病因および予後 - uptodate [3]
4. [charged] 新生児てんかん症候群 - uptodate [4]

「ビタミンB6欠乏症」

　　[★]

英: vitamin B6 deficiency
同: ピリドキシン欠乏症 apyridoxinosis
関: ビタミンB6

病因

摂取不足：
利用障害：(ビタミンB6を阻害する薬物の投与)ペニシラミン、イソニコチン酸、ヒドラジド、セミカルバジド

症状

脂漏性皮膚炎、口内炎、口角炎、舌炎、貧血、痙攣

小球性貧血：ヘムの合成(δ-アミノレブリン酸合成酵素)に関わっているため
痙攣：GABAの減少による？ビタミンB6依存症でみられる症状。痙攣の鑑別疾患として記憶すべき。

「ビタミンB6依存症」

　　[★]

英: vitamin B6 dependency
同: ピリドキシン依存症 pyridoxin dependency
関: ビタミンB6欠乏症、ビタミン

概念

ビタミンB6の摂取量がが正常範囲にもかからわず、ビタミンB6欠乏症の症状を呈し、多量のビタミンB6投与により臨床症状が改善する病態。補酵素として働くビタミンB6の酵素への親和性低下によるとされる。

「ビタミンB6反応性ホモシスチン尿症」

　　[★]

関: ビタミンB6依存性ホモシスチン尿症

「ビタミン」

　　[★]

英: vitamin

ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状	ビタミン名	化合物名	機能			補酵素名	欠乏症	過剰症
性状	ビタミン名	化合物名		アミノ酸代謝	補酵素前駆体	補酵素名	欠乏症	過剰症
水溶性ビタミン	ビタミンB1	チアミン	糖代謝		○	チアミン二リン酸	脚気 (多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ) ウェルニッケ脳症コルサコフ症候群
	ビタミンB2	リボフラビン	酸化還元反応	アミノ酸オキシダーゼ	○	フラビンアデニンジヌクレオチド	口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎
	ビタミンB6	ピリドキシン	転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化	多くのアミノ酸	○	ピリドキサルリン酸	末梢神経障害（INHの副作用)
	ビタミンB12	シアノコバラミン	C1転移	メチオニン、分岐アミノ酸	○	コバルト補酵素	巨赤芽球性貧血
	ビタミンC	アスコルビン酸	抗酸化		○		壊血病易出血性、骨・筋の脆弱化
	ビタミンB5	パントテン酸	CoAの骨格
	ビタミンB9	葉酸	C1転移	グリシン、セリン	○		巨赤芽球性貧血
	ビタミンB3	ナイアシンニコチン酸	酸化還元反応		○	ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド	ペラグラ (1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
	ビタミンB7	ビオチン	炭素固定反応		○	ビオチン酵素	脂漏性皮膚炎、鱗屑状皮膚炎
脂溶性ビタミン	ビタミンA	レチノイド	転写因子、視覚				夜盲症眼球乾燥症・角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症	脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
	ビタミンD	コレカルシフェロール等	骨形成				くる病、骨軟化症	腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
	ビタミンE	トコフェロール	抗酸化				未熟児の溶血性貧血
	ビタミンK	フィロキノン、メナキノン等	血液凝固因子やオステオカルシンの成熟		○		出血傾向	溶血、核黄疸

ビタミンと欠乏症、過剰症

「B」

　　[★]

気管分岐部下緑
補体のalternative pathwayに関わる蛋白質

Mg2+存在下でC3, B, Dが反応してC3bBbとなり、これがC3転換酵素(C3bBb)あるいはC5転換酵素(C3bBb3b)を形成する。これらはP(properdin)と結合して活性化し、それぞれC3、C5を活性化する

[1] ttp://www.biochem.osakafu-u.ac.jp/NC/NutrChem1.pdf ^{[リンク切れ]}

[2] ttp://merckmanual.jp/mmpej/sec01/ch004/ch004i.html

[3] 北海道医療大学薬学部 - 銀杏食中毒とは最終更新日：2010.6.17

[4] Folkers K, Shizukuishi S, Willis R, Scudder SL, Takemura K, Longenecker JB (1984). “The biochemistry of vitamin B6 is basic to the cause of the Chinese restaurant syndrome”. Hoppe-Seyler's Z. Physiol. Chem. 365 (3): 405–14. PMID 6724532.

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ビタミンB6

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ギンナン食中毒

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組成

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「098G100」

「106A018」

「103I017」

「093B073」

「乳糖水和物」

「ヘム」

生合成

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新生児マススクリーニング

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「ピリドキシン」

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「ビタミン」

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