概念

無極性。無電荷

-CH2-CH2-S-CH3

メチル基を供与できる。必須アミノ酸。

分解

メチオニン　→　S-アデノシルメチオニン　→　S-アデノシルホモシステイン　→　ホモシステイン　→　シスタチオニン　→　2-オキソ酪酸 + システイン

臨床関連

肝機能が低下した病態ではメチオニンの異化が停滞し、メチルメルカプタンなどのメルカプタンが産生される　→　肝性脳症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/05/15 20:46:12」(JST)

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メチオニン（methionine, メサイオニン）は必須アミノ酸のひとつで、側鎖に硫黄を含んだ疎水性のアミノ酸である。

血液中のコレステロール値を下げ、活性酸素を取り除く作用がある。ピルビン酸へと代謝する経路が存在するため、糖原性をもつ。

硫黄移動経路によりシステイン、カルニチン、タウリンの生合成や、レシチンのリン酸化などリン脂質の生成に関与する。メチオニンが不適切な変換を受けると動脈硬化症が起こることがある。メチオニンはキレート剤でもある。メチオニンの誘導体である S-アデノシルメチオニン (SAM) はメチル基の供与体としてはたらく。

対応するコドンが単一なアミノ酸は2つだけであり、1つは AUG でコードされるメチオニン、もう1つは UGG でコードされるトリプトファンである。コドン AUG はリボソームに mRNA からのタンパク質翻訳を「開始」させるメッセージを送る開始コドンとしても重要である。結果として真核生物および古細菌では全てのタンパク質のN末端はメチオニンになる。しかしながら、これは翻訳中のタンパク質に限るものであり、普通は翻訳完了後に修飾を受けて取り除かれる。メチオニンはN末端以外の位置にも出現する。

メチオニンを多く含む食物として果物、肉、野菜、ナッツ、マメ科の植物があげられる。特にホウレンソウ、グリーンピース、ニンニク、ある種のチーズ、トウモロコシ、ピスタチオ、カシューナッツ、インゲンマメ、豆腐、テンペに豊富に見られる。肉類では鶏肉、牛肉、魚肉など大部分のものに含まれる。

生合成

メチオニンはヒトの体内で作り出せない必須アミノ酸である。一方、植物や微生物はアスパラギン酸とシステインから生合成を行う。まずアスパラギン酸は β-アスパルテートセミアルデヒドに変換されるが、これはリシンやスレオニンの生合成経路でも重要である。次にホモセリンアシルトランスフェラーゼによってホモセリンに良い脱離基が付加され、システインと反応してシスタチオニンとなる。これが開裂させられてホモシステインを与え、葉酸（テトラヒドロフォレート、THF）でメチル化されてメチオニンとなる。補因子として、シスタチオニン-γ-シンターゼとシスタチオニン-β-リアーゼは共にピリドキシル-5'-ホスフェートを、ホモシステインメチルトランスフェラーゼはビタミンB12を必要とする。

テトラヒドロ葉酸（THF）による代謝とビタミンB12によるTHFの再生産、de:Folsäure=葉酸、DHF=ジヒドロ葉酸、THF=テトラヒドロ葉酸、Vit.B12=ビタミンB12、Methyl-Vit.B12=メチルコバラミン、Methionin=メチオニン、Methionin Syntase=5-メチルテトラヒドロ葉酸-ホモシステインメチルトランスフェラーゼ、Homocystein=ホモシステイン、N5-Methyl-THF=5-メチルテトラヒドロ葉酸、N5,N10-Methylene-THF=5,10-メチレンテトラヒドロ葉酸、N10-Formyl-THF=10-ホルミルテトラヒドロ葉酸、dUMP=デオキシウリジン一リン酸、NADPH、DNA

他の生化学的過程

哺乳類はメチオニンを生合成できないが、様々な生化学的過程において利用している。メチオニンはメチオニンアデノシルトランスフェラーゼによって S-アデノシルメチオニンに変換され、これはメチルトランスフェラーゼによるメチル基移動（メチル化）に用いられる。メチル基の移動後は S-アデノシルホモシステイン (SAH) となり、アデノシルホモシステイナーゼでホモシステインに変換される。

ホモシステインの行く先は2つある。1つはメチオニンシンターゼによってメチオニンに戻る経路で、もう1つはシステインに変換される経路である。後者では、まずシスタチオニン-β-シンターゼでセリンと結合されてシスタチオニンとなる。次に（上記の生合成過程ではシスタチオニン-β-リアーゼで分解されるが）、シスタチオニン-β-リアーゼによってシステインと α-ケト酪酸になる。さらに α-ケト酸デヒドロゲナーゼによって α-ケト酪酸はプロピオニルCoAに変換され、最終的にはスクシニルCoA（コハク酸CoA）へと代謝される。

プロピオニルCoAはビオチン依存性酵素であるプロピオニルCoAカルボキシラーゼによって(S)-メチルマロニルCoAに変換される。この生成物はさらにメチルマロニルCoAエピメラーゼによって(R)-メチルマロニルCoAに変換される。(R)-メチルマロニルCoAは、メチルマロニルCoAムターゼによってスクシニルCoAに変換されるが、この酵素は炭素-炭素結合の移動を触媒するためのコバラミン（ビタミンB12）を要する。

出典

^ Dawson, R.M.C., et al., Data for Biochemical Research, Oxford, Clarendon Press, 1959.
^ Weast, Robert C., ed. (1981), CRC Handbook of Chemistry and Physics (62nd ed.), Boca Raton, FL: CRC Press, p. C-374, ISBN 0-8493-0462-8 .

外部リンク

ウィキメディア・コモンズには、メチオニンに関連するカテゴリがあります。

メチオニン - 「健康食品」の安全性・有効性情報（国立健康・栄養研究所）

UpToDate Contents

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1. ホモシステインの概要 overview of homocysteine
2. 疾患予防におけるビタミン補給 vitamin supplementation in disease prevention
3. 成人におけるアセトアミノフェン（パラセタモール）中毒：治療 acetaminophen paracetamol poisoning in adults treatment
4. 成人における初期治療の効果がない線維筋痛症の治療 treatment of fibromyalgia in adults not responsive to initial therapies
5. 先天性代謝異常：疫学、病因、および臨床的特徴 inborn errors of metabolism epidemiology pathogenesis and clinical features

Japanese Journal

2-IV-6 空腹時およびL-メチオニン負荷時のB_6欠乏誘導性高ホモシステイン血症は葉酸の添加レベルに応じて改善する(一般演題要旨,日本ビタミン学会第63回大会講演要旨)

山本紘平,山本竜也,中川智行,早川享志
ビタミン 85(4), 245, 2011-04-25
NAID 110008607980

視床下部下垂体路における神経線維の概年リズムでの形態変化について

大友和夫,福原紅子,呉毅
秋田大学大学院医学系研究科保健学専攻紀要 19(1), 39-46, 2011-03
… が大きな役割を果たしていることが近年明らかにされている.HHTは主に視床下部の神経分泌からのホルモンの分泌に関わることが多い.そこで,本研究ではHHTのアルギニンバソプレシン(aVP) とメチオニンエンケファリン(mEnk) の免疫陽性神経線維とヘリング小体(HB)の形態学的季節変化について,光学顕微鏡及び電子顕微鏡で観察し検討した.HTTにおけるHBは,非冬眠期と冬眠期で顕著な形態変化を示した.さらに,神経分泌核か …
NAID 110008424961

放線菌Streptomyces sp.590由来l-メチオニン脱炭酸酵素の精製および性質検討

前村知美,内富久美子,日下知香,稲垣純子,田村隆,左右田健次,稲垣賢二
岡山大学農学部学術報告 100, 3-7, 2011-02-01
L-Methionine decarboxylase [EC 4.1.1.57] catalyzes the decarboxylation of L-methionine and is a pyridoxal 5’-phosohate(PLP)-dependent enzyme. L-Methionine decarboxylase has been purified 630-fold by D …
NAID 120002828168

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Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

消化性潰瘍・胃炎・慢性肝疾患治療剤

販売名

キャベジンUコーワ錠25mg

組成

成分・含量

1錠中　メチルメチオニンスルホニウムクロリド　25.0mg

添加物

トウモロコシデンプン、カルメロースCa、硬化油、ステアリン酸グリセリン、ポビドン、ステアリン酸Mg、ステアリン酸ポリオキシル、セラック、タルク、アラビアゴム、コハク化ゼラチン、白糖、炭酸Ca、酸化チタン、リン酸水素Na、カルナウバロウ

効能または効果

下記疾患における自覚症状及び他覚所見の改善

胃潰瘍、十二指腸潰瘍、胃炎

慢性肝疾患における肝機能の改善

キャベジンUコーワ錠25mg

メチルメチオニンスルホニウムクロリドとして、通常成人1回25〜75mgを1日3回経口投与する。
なお、年齢、症状により適宜増減する。

キャベジンUコーワ顆粒25%

通常成人は1回0.1〜0.3g(メチルメチオニンスルホニウムクロリドとして25〜75mg)を1日3回経口投与する。
なお、年齢、症状により適宜増減する。

薬効薬理

各種実験潰瘍、胃粘膜損傷に対する作用

実験潰瘍（酢酸、clamping）を抑制し、胃粘膜組織ムコ多糖成分の分解を防止（β-グルクロニダーゼ活性およびN-アセチル-β-グルコサミニダーゼ活性の抑制）する（ラット）⁷⁾。
実験潰瘍（エタノール、塩酸エタノール、塩酸アスピリン）における胃粘膜損傷を抑制する。インドメタシン前処理ではこれらの作用は低下する（ラット）⁸⁾。
実験潰瘍で胃血流を増加する（イヌ）⁹⁾。
エタノール潰瘍に対して胃粘膜表層部の粘液糖蛋白量を増加・保持させる（ラット）¹⁰⁾。
胃切除後の残胃粘膜の変性防止を認め、上皮の再生、粘液分泌を認める（イヌ）¹¹⁾。

肝障害改善作用

四塩化炭素障害肝で血清膠質反応を改善する（マウス）¹²⁾。
四塩化炭素障害肝でリン脂質、リン蛋白、RNAの代謝を改善する（ウサギ）¹²⁾。
四塩化炭素障害肝で肝のローズベンガル摂取の低下、キニノーゲンの一過性の増大を抑制する（ラット）¹³⁾。
メチルメチオニンスルホニウムクロリドはlabile-CH₃基を有しており、体内においてメチル基供与体として作用し、ヒスタミンを不活化する（マウス）¹⁴⁾。
ケファリンからレシチンヘの合成を促進する（マウス）¹⁵⁾。
コレステロール脂肝に対して肝ならびに血清中の脂質を減少させる（ウサギ）¹⁶⁾。

有効成分に関する理化学的知見

一般名

メチルメチオニンスルホニウムクロリド（Methylmethionine Sulfonium Chloride）

化学名

(3-Amino-3-carboxypropyl)dimethylsulfonium chloride

分子式

C₆H₁₄ClNO₂S

分子量

199.70

融点

約140℃（分解）

性状

白色の結晶又は結晶性の粉末で、わずかに特異なにおいがある。水に極めて溶けやすく、エタノール(99.5)、アセトン又はジエチルエーテルにほとんど溶けない。
また、吸湿性である。

★リンクテーブル★

国試過去問	「103B042」「085A083」
リンク元	「アミノ酸」「ビタミン」「葉酸」「ホモシスチン尿症」「新生児マススクリーニング」
拡張検索	「S-アデノシルメチオニン脱炭酸酵素」「N-ホルミルメチオニン」「メチオニン残基」「D-アラニン(2)-メチルフェニルアラニン(4)-メチオニン(O)オール-エンケファリン」
関連記事	「チオニン」

「103B042」

メチオニン
	IUPAC名 Methionine
	別称 2-amino-4-(methylthio)butanoic acid
識別情報
略称	Met, M
CAS登録番号	59-51-8 , 63-68-3 (L-isomer) , 348-67-4 (D-isomer)
PubChem	876
ChemSpider	853 , 5907 (L体)
UNII	73JWT2K6T3
EINECS番号	200-432-1
KEGG	D04983
ChEMBL	CHEMBL42336
ATC分類	V03AB26,QA05BA90, QG04BA90
	SMILES CSCCC(C(=O)O)N CSCCC(C(=O)O)N;
	InChI InChI=1S/C5H11NO2S/c1-9-3-2-4(6)5(7)8/h4H,2-3,6H2,1H3,(H,7,8) ; Key: FFEARJCKVFRZRR-UHFFFAOYSA-N InChI=1/C5H11NO2S/c1-9-3-2-4(6)5(7)8/h4H,2-3,6H2,1H3,(H,7,8);
特性
化学式	C5H11NO2S
モル質量	149.21 g mol−1
外観	White crystalline powder
密度	1.340 g/cm3
融点	281 °C（分解）
水への溶解度	可溶
酸解離定数 pKa	2.28 (カルボキシル基), 9.21 (アミノ基)
	特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

　　[★]

生後5日の新生児。在胎42週、体重3,800gで出生した。生後60時間から光線療法を続けている。体温36.2℃、呼吸数30/分。心拍数120/分、整。小泉門は0.5cm、大泉門は2cm開大している。頭蓋骨はやわらかい。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は軟で、腫瘤は触知しないが、膨隆している。新生児マススクリーニングで異常値を示すのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103B041］←［国試_103］→［103B043］

「085A083」

　　[★]

新生児期の先天代謝異常について正しいのは

(1) 我が国で最も多く発見されているのはフェニルケトン尿症である。
(2) ヒスチジン血症については厳重な管理が必要である。
(3) ホモシスチン尿症はメチオニン代謝異常である
(4) メープルシロップ尿症は早期から痙攣などの神経症状を現す
(5) ガラクトース血症は授乳早期から嘔吐が見られる

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「アミノ酸」

　　[★]

英: amino acid
関: ケト原性アミノ酸、糖原性アミノ酸

定義

アミノ基とカルボキシ基を両方持つもの・・・？

L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
ケト原性：Leu, Lys
糖原性/ケト原性：Ile, Phe, Trp
糖原性：Met, Thr, Val, Arg, His

ArgとHisは成長期に必要

PriVaTe TIM HALL

一覧

分類

極性

電荷

名前

1

3

糖原性

ケトン原性

必須アミノ酸

分枝アミノ酸

pK1
α-COOH

pK2
α-NH2

pKR
側鎖

側鎖

疎水性アミノ酸

無

グリシン

G

Gly

2.35

9.78

―H

無

アラニン

A

Ala

2.35

9.87

―CH3

無

バリン

V

Val

○

2.29

9.74

―CH(CH3)2

無

フェニルアラニン

F

Phe

○

○3

2.2

9.31

―○C6H5

無

プロリン

P

Pro

1.95

10.64

αCとNH2の間に
―CH2CH2CH2-

無

メチオニン

M

Met

○2

2.13

9.28

―CH2CH2-S-CH3

無

イソロイシン

I

Ile

○

2.32

9.76

―CH(CH3)CH2CH3

無

ロイシン

L

Leu

○

2.33

9.74

―CH2CH(CH3)2

荷電アミノ酸

有

酸性

アスパラギン酸

D

Asp

1.99

9.9

3.9
β-COOH

―CH2COOH

有

酸性

グルタミン酸

E

Glu

2.1

9.47

4.07
γ-COOH

―CH2CH2COOH

有

塩基性

リシン

K

Lys

○

2.16

9.06

10.54
ε-NH2

側鎖のCH2は4つ
―-CH2CH2CH2CH2NH2

有

塩基性

アルギニン

R

Arg

○1

1.82

8.99

12.48
グアニジウム基

側鎖のCH2は3つ
―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH

極性アミノ酸

有

無

セリン

S

Ser

2.19

9.21

―CH2OH

有

無

スレオニン

T

Thr

○

2.09

9.1

―CH(CH3)OH

有

無

チロシン

Y

Tyh

○

2.2

9.21

10.46
フェノール

―CH2-φ

有

塩基性

ヒスチジン

H

His

○

1.8

9.33

6.04
イミダゾール基

―CH2-C3H3N2

有

無

システイン

C

Cys

1.92

10.7

8.37
-SH基

―CH2-SH

有

無

アスパラギン

N

Asn

2.14

8.72

―CH2-CO-NH2

有

無

グルタミン

Q

Gln

2.17

9.13

―CH2-CH2-CO-NH2

無

トリプトファン

W

Trp

○

2.46

9.41

―Indol ring

1 人体で合成できるが、不十分。

2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。

	名称	基となるアミノ酸
修飾されたアミノ酸	シスチン	システイン	システイン2分子が酸化されて生成する。
	ヒドロキシプロリン	プロリン	ゼラチン、コラーゲンに含まれる。
	ヒドロキシリジン	リジン	ゼラチン、コラーゲンに含まれる。
	チロキシン	チロシン	甲状腺タンパク質に含まれる。
	O-ホスホセリン		カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。
	デスモシン
蛋白質の構成要素ではない	オルニチン	アルギニン	ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応
	シトルリン	オルニチン、カルバモイルリン酸
	クレアチン	アルギニン、グリシン
	γアミノ酪酸	アルギニン

必須アミノ酸

準必須	ア	アルギニン
必須	メ	メチオニン
	フ	フェニルアラニン
	リ	リジン
	バ	valine
	ス	スレオニン
	ト	トリプトファン
	ロ	ロイシン
	イ	イソロイシン
準必須	ヒ	ヒスチジン

参考

Wikipedia - アミノ酸

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%A2%E3%83%9F%E3%83%8E%E9%85%B8

「ビタミン」

　　[★]

英: vitamin

ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状	ビタミン名	化合物名	機能			補酵素名	欠乏症	過剰症
性状	ビタミン名	化合物名		アミノ酸代謝	補酵素前駆体	補酵素名	欠乏症	過剰症
水溶性ビタミン	ビタミンB1	チアミン	糖代謝		○	チアミン二リン酸	脚気 (多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ) ウェルニッケ脳症コルサコフ症候群
	ビタミンB2	リボフラビン	酸化還元反応	アミノ酸オキシダーゼ	○	フラビンアデニンジヌクレオチド	口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎
	ビタミンB6	ピリドキシン	転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化	多くのアミノ酸	○	ピリドキサルリン酸	末梢神経障害（INHの副作用)
	ビタミンB12	シアノコバラミン	C1転移	メチオニン、分岐アミノ酸	○	コバルト補酵素	巨赤芽球性貧血
	ビタミンC	アスコルビン酸	抗酸化		○		壊血病易出血性、骨・筋の脆弱化
	ビタミンB5	パントテン酸	CoAの骨格
	ビタミンB9	葉酸	C1転移	グリシン、セリン	○		巨赤芽球性貧血
	ビタミンB3	ナイアシンニコチン酸	酸化還元反応		○	ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド	ペラグラ (1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
	ビタミンB7	ビオチン	炭素固定反応		○	ビオチン酵素	脂漏性皮膚炎、鱗屑状皮膚炎
脂溶性ビタミン	ビタミンA	レチノイド	転写因子、視覚				夜盲症眼球乾燥症・角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症	脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
	ビタミンD	コレカルシフェロール等	骨形成				くる病、骨軟化症	腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
	ビタミンE	トコフェロール	抗酸化				未熟児の溶血性貧血
	ビタミンK	フィロキノン、メナキノン等	血液凝固因子やオステオカルシンの成熟		○		出血傾向	溶血、核黄疸

ビタミンと欠乏症、過剰症

「葉酸」

　　[★]

英: folic acid folate FA
同: プテロイルグルタミン酸 pteroylglutamic acid PteGlu, PGA、フォラシン folacin
ラ: acidum folicum
商: Ｍ.Ｖ.Ｉ.-12、M.V.I.-3、アミノレバンEN配合、エルネオパ1号輸液、エレンタールP、エレンタール配合、エンシュア・リキッド、オーツカＭＶ、ダイメジン・マルチ、ツインラインNF配合、ツインライン配合、ネオパレン1号輸液、ネオラミン・マルチＶ、パンビタン末、ビタジェクト、フェニルアラニン除去ミルク配合、フォリアミン(単剤)、フルカリック１号輸液、ヘパンED配合、マルタミン、ラコールNF配合、ラコール配合、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合
関: テトラヒドロ葉酸(THF)。プテリン、パラアミノ安息香酸

図：GOO.1459(構造)

概念

PteGluとして摂取された後、速やかに還元(ジヒドロ葉酸還元酵素)されてH4PteGlu(=THF,テトラヒドロ葉酸)となる。
C₁キャリアー

様々な酸化状態のC₁基を転移する

吸収

食品中では9個以下のグルタミン酸が結合したプテロイルグルタミン酸(PteGlu)の形となっている。
小腸絨毛膜のプテロイルポリグルタミン酸加水分解酵素により1個のグルタミン酸のみが結合した形で吸収される。
小腸細胞内で還元され、メチルテトラヒドロ葉酸の形で門脈血に入る
十二指腸、空腸。×回腸

機能

C₁単位の調達

セリン→グリシン (FB.421)
グリシン開裂系 (FB.421)
ヒスチジン代謝 (FB.423)

THF=H4PteGlu

ヒスチジン→…→N-ホルムイミノグルタミン酸+THF→グルタミン酸+5-ホルムイミノ-THF

C₁単位の転移

ホモシステイン→メチオニン (FB.424)
チミジンの生合成 (FB.479)

5,10-CH2H4PteGlu

臨床検査

全血もしくは血清で定量する。
HPLC法により測定する
単位：ng/ml x 2.266 = nmol/L

基準範囲

年齢	平均(範囲)ng/mL
年齢	血清		全血
新生児	24.5	(3-59)	315	(100-960)
3-4月	12.2	(5-30)	99	(20-318)
6-8月	7.7	(3.5-16)	77	(32-176)
1歳	9.3	(3-35)	86	(31-400)
成人	13.1	(7-20)	195	(24-400)

臨床関連

葉酸欠乏症

妊婦の葉酸欠乏→胎児の神経管欠損
大球性貧血

「ホモシスチン尿症」

　　[★]

英: homocystinuria
同: シスタチオニン合成酵素欠損症 cystathionine synthase deficiency、シスタチオニン合成酵素異常症
関: 新生児マススクリーニング、遺伝性代謝性疾患、アミノ酸代謝異常症

[show details]

ホモシステイン : 約 99,400 件
ホモシスチン : 約 15,800 件
ホモシステイン尿症 : 約 4,810 件
ホモシスチン尿症 : 約 16,800 件

概念

先天的なホモシステイン代謝酵素の欠損により、メチオニンとホモシステインが蓄積し、尿中のホモシスチンが増加する病態。

病型

シスタチオニン合成酵素欠損症：I型
メチルコバラミン合成障害：II型
メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素欠損症：III型

病因

1. (I型)シスタチオニン合成酵素異常症

新生児マススクリーニングでスクリーニングされるタイプ。最も多い。
ホモシステインがシスタチオニンβ-シンターゼ(補酵素：VB6)によりシスタチオニンに変換されないために、ホモシステインとメチオニンが蓄積する。

2. (II,III型)葉酸・B12代謝異常症

新生児マススクリーニングでスクリーニングされるタイプ。まれ。
ホモシステインがメチオニン合成酵素によりメチオニンに変換されないために、ホモシステインが蓄積する一方でメチオニンは蓄積しない(このために新生児マススクリーニングでスクリーニングされない)。

疫学

遺伝形式

常染色体劣性遺伝

症状

微小血栓症→梗塞→臓器障害
知能障害、痙攣、精神症状、水晶体の亜脱臼、くも状指、骨粗鬆症、血栓塞栓症など
精神発達遅滞、マルファン症候群患者に類似した症状(眼球異常(レンズの亜脱臼)、細長い手足、血栓形成、大動脈中膜障害)などが特徴的である。

診断

新生児マススクリーニングによりスクリーニングされる。

検査

血中メチオニン：高値
尿中にはホモシスチンが増加し、シアン・ニトロプルシド反応が陽性となる。

治療

シスタチオニン合成酵素欠損症：I型

シスチン添加低メチオニン食。ベタインの併用もありうる。
ビタミンB6大量療法が有効な場合がある

メチルコバラミン合成障害：II型

ビタミンB12

メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素欠損症：III型

葉酸、ビタミンB6、ビタミンB12。ベタインの併用もありうる

予後

予防

「新生児マススクリーニング」

　　[★]

英: newborn mass screening
関: 先天性代謝異常

新生児マススクリーニング

検査時期：生後5-7日の採血

多い順	疾患名	検査法	測定物質	発見率	症状		治療法
4	フェニルケトン尿症	Guthrie法	フェニルアラニン	1/80,000	知能障害、痙攣、メラニン欠乏		低フェニルアラニン食
6	メープルシロップ尿症		ロイシン	1/450,000	痙攣、意識障害、昏睡、知能障害		急性期治療、食事療法（分枝鎖アミノ酸制限）
5	ホモシスチン尿症		メチオニン	1/180,000	高身長、水晶体偏位、血栓症、知能障害		ビタミンB6、低メチオニン高システイン食療法
3	ガラクトース血症	Beutler法./ Paigen法	gal-4-P トランスフェラーゼ/ ガラクトース	1/40,000	I型	肝障害、発育障害、白内障、知能障害
					II型	白内障	乳糖除去ミルク・除去食
					III型	大部分は末梢型で無症状	乳糖除去ミルク・除去食
2	先天性副腎過形成症	RIA法 ELISA	17-OHプロゲステロン	1/13,000	塩喪失症候群(ショック、脱水)、男性化徴候、色素沈着		コルチゾール、フロリネフ
1	先天性甲状腺機能低下症 (クレチン症)	RIA法 ELISA	TSH	1/4,800	精神発達遅滞、発育遅延、巨舌、黄疸の遷延、臍ヘルニア		甲状腺ホルモン補充療法

暇があればチェック

「S-アデノシルメチオニン脱炭酸酵素」

　　[★]

英: S-adenosylmethionine decarboxylase
関: アデノシルメチオニン脱炭酸酵素、S-アデノシルメチオニンデカルボキシラーゼ

「N-ホルミルメチオニン」

　　[★]

英: N-formylmethionine
同: fMet
関: メチオニン

「メチオニン残基」

　　[★]

英: methionine residue、Met residue
関: Met残基

「D-アラニン(2)-メチルフェニルアラニン(4)-メチオニン(O)オール-エンケファリン」

　　[★]

英

[[]]

D-Ala(2),MePhe(4),Met(O)-ol-enkephalin

「チオニン」

　　[★]

英: (翻訳開始阻害タンパク質)thionin、(色素)thionine

[1] Dawson, R.M.C., et al., Data for Biochemical Research, Oxford, Clarendon Press, 1959.

[2] Weast, Robert C., ed. (1981), CRC Handbook of Chemistry and Physics (62nd ed.), Boca Raton, FL: CRC Press, p. C-374, ISBN 0-8493-0462-8 .

メチオニン


IUPAC名 Methionine
別称 2-amino-4-(methylthio)butanoic acid
識別情報
略称	Met, M
CAS登録番号	59-51-8, 63-68-3 (L-isomer), 348-67-4 (D-isomer)
PubChem	876
ChemSpider	853, 5907 (L体)
UNII	73JWT2K6T3
EINECS番号	200-432-1
KEGG	D04983
ChEMBL	CHEMBL42336
ATC分類	V03AB26,QA05BA90, QG04BA90
SMILES CSCCC(C(=O)O)N CSCCC(C(=O)O)N
InChI InChI=1S/C5H11NO2S/c1-9-3-2-4(6)5(7)8/h4H,2-3,6H2,1H3,(H,7,8) Key: FFEARJCKVFRZRR-UHFFFAOYSA-N InChI=1/C5H11NO2S/c1-9-3-2-4(6)5(7)8/h4H,2-3,6H2,1H3,(H,7,8)
特性^[2]
化学式	C₅H₁₁NO₂S
モル質量	149.21 g mol⁻¹
外観	White crystalline powder
密度	1.340 g/cm³
融点	281 °C（分解）
水への溶解度	可溶
酸解離定数 pK_a	2.28 (カルボキシル基), 9.21 (アミノ基)^[1]
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

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各種実験潰瘍、胃粘膜損傷に対する作用

肝障害改善作用

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化学名

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ビタミン

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