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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/05/05 13:41:18」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 急性間欠性ポルフィリン症の病因、臨床症状および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
- 2. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 3. 小児および思春期における急性腹症の原因 causes of acute abdominal pain in children and adolescents
- 4. 遺伝コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
- 5. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
English Journal
- Phytoestrogen suppresses efflux of the diagnostic marker protoporphyrin IX (PpIX) in lung carcinoma.
- Fujita H1, Nagakawa K2, Kobuchi H3, Ogino T4, Kondo Y2, Inoue K5, Shuin T6, Utsumi T7, Utsumi K2, Sasaki J8, Ohuchi H2.
- Cancer research.Cancer Res.2016 Feb 2. pii: canres.1484.2015. [Epub ahead of print]
- One promising method to visualize cancer cells is based on dection of the fluorescent photosensitizer protoporphyrin IX (PpIX) synthesized from 5-aminolevulinic acid (ALA), but this method can not be used in cancers which exhibiti poor PpIX accumulation. PpIX appears to pumped out of cancer cells by
- PMID 26837765
- Work-exposure to PM10 and aromatic volatile organic compounds, excretion of urinary biomarkers and effect on the pulmonary function and heme-metabolism: A study of petrol pump workers and traffic police personnel in Kolkata City, India.
- Mukherjee AK1, Chattopadhyay BP1, Roy SK1, Das S1, Mazumdar D1, Roy M1, Chakraborty R1, Yadav A1.
- Journal of environmental science and health. Part A, Toxic/hazardous substances & environmental engineering.J Environ Sci Health A Tox Hazard Subst Environ Eng.2016 Jan 28;51(2):135-149. Epub 2015 Nov 20.
- This study focused work-exposure to particulate matter ≤ 10 µm (PM10), volatile organic compounds (VOCs) and biological monitoring of major VOCs (BTEX) to observe the significant effects of traffic related pollutants on respiratory and hematological systems of workers engaged in two occupational
- PMID 26587917
- Glucose metabolism during fasting is altered in experimental porphobilinogen deaminase deficiency.
- Collantes M1, Serrano-Mendioroz I2, Benito M3, Molinet-Dronda F4, Delgado M5, Vinaixa M6, Sampedro A2, Enríquez de Salamanca R7, Prieto E8, Pozo MA5, Peñuelas I1, Corrales FJ9, Barajas M10, Fontanellas A11.
- Human molecular genetics.Hum Mol Genet.2016 Jan 21. pii: ddw013. [Epub ahead of print]
- Porphobilinogen deaminase (PBGD) haploinsufficiency (acute intermittent porphyria, AIP) is characterized by neurovisceral attacks when hepatic heme synthesis is activated by endogenous or environmental factors including fasting. While the molecular mechanisms underlying the nutritional regulation of
- PMID 26908609
Japanese Journal
- 2P-231 アラレマイシン生産菌の標的酵素ポルフォビリノーゲンシンターゼの解析(生合成,天然物化学,一般講演)
- 日本生物工学会大会講演要旨集 66, 164, 2014-08-05
- NAID 110009906615
- False-Positive Accumulation of Metaiodobenzylguanidine in a Case with Acute Intermittent Porphyria
- Internal Medicine 50(9), 1029-1032, 2011
- NAID 130000650107
- 色素関係 ポルホビリノーゲン・デアミナーゼ(PBGD) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
- 日本臨床 67(-), 797-800, 2009-12
- NAID 40016874618
Related Links
- porphobilinogen [por″fo-bĭ-lin´o-jen] an intermediary product in the biosynthesis of heme. por·pho·bi·lin·o·gen (PBG), (pōr'fō-bī-lin'ō-jen), A porphyrin precursor of porphyrinogens, porphyrins, and heme; found in the urine in large ...
- 尿－ポルフォビリノーゲン定量, PBG (porphobilinogen) 平成15年3月31日まで中止 測定法：比色法 外注会社：平成15年3月31日まで大塚 臨床的意義 ポルホビリノーゲン(PBG)はPBGシンターゼに触媒されて、2分子のδアミノレブリン酸 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ヘム」「ポルフォビリノゲン」「PBG」 |
| 拡張検索 | 「porphobilinogen synthase」「porphobilinogen deaminase」 |
「ヘム」
- ポルフィリンと鉄イオンの錯体
生合成
| 反応場所 | 酵素 | 補酵素 | 酵素阻害物質 | 酵素の障害による疾患 | ||||||
| ミトコンドリア | サクシニルCoA succinyl-CoA |
グリシン glycine |
5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
CoA | CO2 | 5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase |
ビタミンB6 | |||
| 細胞質 | 5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
←2分子 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
2H2O | ALA dehydratase | Pb | ||||
| 細胞質 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
ヒドロキシメチルビラン | 4NH3 | ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase |
急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria | |||||
| 細胞質 | ヒドロキシメチルビラン | ウロポルフィリノゲンIII | ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase |
|||||||
| 細胞質 | ウロポルフィリノゲンIII | コプロポルフィリノゲンIII | 4CO2 | ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ | 晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda | |||||
| ミトコンドリア | コプロポルフィリノゲンIII | プロトポルフィリノゲンIX | 2CO2 | コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ | ||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリノゲンIX | プロトポルフィリンIX | プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ | |||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリンIX | Fe2+ | ヘム | フェロケラターゼ | Pb | |||||
生合成の場所
- 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
- 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。
「ポルフォビリノゲン」
- 英
- porphobilinogen, PBG
- 同
- ポルホビリノーゲン、ポルフォビリノーゲン、ポルホビリノゲン、ポルフォビリノゲン、2-アミノメチルピロール-3-酢酸-4-プロピオン酸
- 関
- アミノレブリン酸、ヘム、ポルフィリン
概念
- 細胞質に存在
- 2分子の5-アミノレブリン酸からポルホビリノゲンシンターゼにより1分子のポルホビリノゲンを生成する
「PBG」
「porphobilinogen synthase」
[★] アミノレブリン酸脱水酵素、ポルフォビリノゲンシンターゼ