夜盲症

英

night blindness, nocturnal amblyopia

ラ

nyctalopia

関

WordNet

1. inability to see clearly in dim light; due to a deficiency of vitamin A or to a retinal disorder (同)night_blindness, moon_blindness

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/11/07 01:22:53」(JST)

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Nyctalopia
分類及び外部参照情報
ICD-10	H53.6
ICD-9	368.6
プロジェクト:病気／Portal:医学と医療

夜盲症（やもうしょう、英:Nyctalopia）は、暗部の視力が著しく衰え、目がよく見えなくなる病気。俗に鳥目（とりめ）と呼ばれる。 網膜の中央には黄斑と呼ばれる錐体細胞が多く集まった部位が存在するため、夜盲症ではない人でも暗所ではやや視線を外さないと見えづらい場合がある。

なお、鳥類は全て鳥目と誤解されることが多いが、ニワトリなどを除いて鳥類は暗部でも視力を持つものが多い。一般に昼行性が多いが、フクロウ、ヨタカ、ゴイサギなど、夜行性や薄明活動型（夕方に活動）の鳥類も少なくない。

(先天性)夜盲症のデータ
ICD-10	H53.6
統計
世界の患者数
日本の患者数
眼科学会
日本	日本眼科学会
世界	World Ophthalmology Societies
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病態

暗部の視覚を担当するのはロドプシンと言う物質であり、ロドプシンはビタミンAと補体から成るので、ビタミンA不足は暗部の視力低下につながる。

メカニズム

ロドプシンが視神経に信号を伝えるのは、次の網膜でのメカニズムによる。βカロテンが鎖の真ん中で切断されると、二つのトランス型のレチノールというアルコール型のビタミンAが生成する。レチノールは酸化されてレチナールというアルデヒドになる｡このトランス型のレチナールを､シス型のレチナールに変化させ、オプシンに収納される。この状態が､ロドプシンである｡このロドプシンへ光が当たるとシス型のレチナールが安定なトランス型に戻り、トランス型レチナール分子は､オプシンに収まらず､はずれてしまう｡この変化が細胞の中に伝えられ､化学的に増幅されて､光が当たった､という信号となって視神経に伝えられる｡トランス型レチナールは､再びイソメラーゼの働きでシス型に折り曲げられてオプシンに収納される｡やがてレチナールは消耗するので､不足した分は､レチノールから酸化して補われる｡このため､網膜にはレチノールをレチナールに酸化するためのアルコール脱水素酵素が豊富に存在する｡ビタミンAであるレチノールが不足すると上記のような役割を担うロドプシンが機能しなくなる｡

分類

• 先天性夜盲症（ICD-10: H53.6）
  • 進行性先天性夜盲症
  • 非進行性先天性夜盲症
    • 小口病（ICD-10: H53.6）
    • 眼底白点症
• 後天性夜盲症
  • ビタミンA欠乏性夜盲（ICD-10: E50.5）
  • 眼底疾患
    • 網膜色素変性症

原因

先天性は遺伝性、後天性はビタミンAの欠乏による。

疫学

予防

ビタミンA欠乏性夜盲の場合

一次予防

ビタミンAを多く含む食品を適度に取る事。ただし、過度の摂取はビタミンA中毒を引き起こすので良くない。

二次予防

夕方から急に目が見えなくなってきたら、早めに眼科に掛かる事。

三次予防

光刺激をなるべく避けるため、遮光眼鏡を使用したり屋外での作業を控える。

症状

一般に明るい環境での視力に比べて暗い場所での視力は落ちるが、本症ではその落ち方が健常な場合と比べて極端に落ちる。明るい場所や昼間の視力に比べて、暗い場所での視野、視力が極端に低下したもの。

検査

眼底検査、視野検査、網膜電位検査や暗順応検査などを行う。

診断

治療

ビタミンA欠乏性夜盲の場合はビタミンAの摂取。それ以外は確実な治療法はまだ見つかっていない。

予後

先天性の中でも進行性の場合は視覚予後は良くない。それ以外は比較的視覚予後は良い。

診療科

内科・眼科

脚注

外部リンク

• 「Night Blindness」 - Medpediaにある「夜盲症」についての項目。（英語）

UpToDate Contents

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• 1. 網膜色素変性症：臨床症状および診断 retinitis pigmentosa clinical presentation and diagnosis
• 2. ビタミンAの概要 overview of vitamin a
• 3. アルコール依存における栄養状態 nutritional status in alcohol dependence
• 4. 腫瘍随伴性視覚症候群 paraneoplastic visual syndromes
• 5. 小児および思春期における亜鉛の欠乏および補充 zinc deficiency and supplementation in children and adolescents

Japanese Journal

• 強皮症によるビタミンA欠乏症により夜盲を呈した一症例

• 佐々木 優美,山腰 友珠,佐藤 英津子
• 眼科臨床紀要 = Folia Japonica de ophthalmologica clinica 1(12), 1205-1209, 2008-12-15
• NAID 10024806601

• 感覚器障害と微量元素--夜盲症,味覚障害,嗅覚障害 (特集 日常臨床で知っておきたい微量元素の知識)

• 池田 稔,山田 愛
• 治療 88(7), 1948-1951, 2006-07
• NAID 40007329306

Related Links

• 夜盲症 - Wikipedia

夜盲症（やもうしょう、英:Nyctalopia）は、暗部の視力が著しく衰え、目がよく見え なくなる病気。俗に鳥目（とりめ）と呼ばれる。 網膜の中央には黄斑と呼ばれる錐体細胞 が多く集まった部位が存在するため、夜盲症ではない人でも暗所ではやや視線を外さ ないと ...

• 夜盲症 とは - コトバンク

家庭医学館 夜盲症の用語解説 - [どんな病気か] 明るい場所から急に暗い場所に入ると 、一時的にものが見えなくなりますが、そのうち網膜の感度が上昇して、だんだん見える ようになってきます（暗順応（あんじゅんのう））。しかし、網膜の反応が悪いと、暗い ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

国試過去問	「111C001」
リンク元	「ビタミン」「網膜色素変性症」「nyctalopia」
関連記事	「夜盲」「症」

「111C001」

　　[★]

• 糖質の過剰摂取と肉体労働が発症のリスクとなるのはどれか。

• a　脚気
• b　夜盲症
• c　悪性貧血
• d　出血傾向
• e　ペラグラ

[正答]

A

※国試ナビ4※　［111B062］←［国試_111］→［111C002］

「ビタミン」

　　[★]

英

vitamin

• ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状	ビタミン名	化合物名	機能			補酵素名	欠乏症	過剰症
				アミノ酸代謝	補酵素前駆体
水溶性ビタミン	ビタミンB1	チアミン	糖代謝		○	チアミン二リン酸	脚気 (多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ) ウェルニッケ脳症 コルサコフ症候群
	ビタミンB2	リボフラビン	酸化還元反応	アミノ酸オキシダーゼ	○	フラビンアデニンジヌクレオチド	口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎
	ビタミンB6	ピリドキシン	転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化	多くのアミノ酸	○	ピリドキサルリン酸	末梢神経障害（INHの副作用)
	ビタミンB12	シアノコバラミン	C1転移	メチオニン、分岐アミノ酸	○	コバルト補酵素	巨赤芽球性貧血
	ビタミンC	アスコルビン酸	抗酸化		○		壊血病 易出血性、骨・筋の脆弱化
	ビタミンB5	パントテン酸	CoAの骨格
	ビタミンB9	葉酸	C1転移	グリシン、セリン	○		巨赤芽球性貧血
	ビタミンB3	ナイアシン ニコチン酸	酸化還元反応		○	ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド	ペラグラ (1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
	ビタミンB7	ビオチン	炭素固定反応		○	ビオチン酵素	脂漏性皮膚炎、鱗屑状皮膚炎
脂溶性ビタミン	ビタミンA	レチノイド	転写因子、視覚				夜盲症 眼球乾燥症・角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症	脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
	ビタミンD	コレカルシフェロール等	骨形成				くる病、骨軟化症	腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
	ビタミンE	トコフェロール	抗酸化				未熟児の溶血性貧血
	ビタミンK	フィロキノン、メナキノン等	血液凝固因子やオステオカルシンの成熟		○		出血傾向	溶血、核黄疸

「網膜色素変性症」

　　[★]

英

pigmentary degeneration of the retina

ラ

degeneratio pigmentosa retinae, retinitis pigmentosa

関

網膜色素変性、色素性網膜症、色素性網膜炎、桿体錐体ジストロフィー、色素上皮網膜変性、夜盲症、難病

[show details]

網膜色素変性症 : 約 222,000 件
網膜色素変性 : 約 235,000 件

概念

• 特定疾患治療研究事業の対象疾患である難病である。

遺伝形式

• 常染色体劣性遺伝　＞　常染色体優性遺伝　＞　X連鎖劣性遺伝

症状

症状は通常両眼性である。進行は緩徐に進行する。

• 夜盲
• 視野狭窄：輪状暗点(初期)、求心性視野狭窄(末期)
• 視力低下：周辺視力低下、最終的には失明、。

検査

• 眼底検査：網膜動脈狭細化、蝋状の視神経乳頭萎縮、骨小体様色素沈着(必ずしも見られない)
• 傾向眼底検査
• 暗順応検査
• 網膜電図：(初期から見られる)振幅低下・消失
• 視野検査：(初期)輪状暗点、求心性視野狭窄

認定基準

参考1

• 1 自覚症状

• 1) 夜盲
• 2) 視野狭窄
• 3) 視力低下

• 2 臨床検査所見

• 1) 眼底所見

• 網膜血管狭小
• 粗糙胡麻塩状網膜(ごま塩眼底？？)
• 骨小体様色素沈着
• 白点状

• 2) 網膜電図の振幅低下又は消失
• 3) 蛍光眼底造影所見で網膜色素上皮萎縮による過蛍光

合併症

• 嚢胞様黄斑浮腫、白内障、緑内障
• 難聴を伴う物が少なからずある。(参考2)

網膜色素変性を伴う疾患

• バッセン・コーンツヴァイク症候群 Bassen-Kornzweig syndrome
• コケイン症候群 Cockayne syndrome
• ハンター症候群 Hunter syndrome
• ハーラー症候群 Hurler syndrome
• カーンズ・セイヤー症候群 Kearns-Sayre syndrome
• ローレンス・ムーン・バルデー・ビードル症候群 Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrome
• レフサム症候群 Refsum syndrome
• アッシャー症候群 Usher syndrome

網膜色素変性の類変疾患(網脈絡膜変性疾患)

→網脈絡膜ジストロフィー

参考

• 1. 網膜色素変性症 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/337

• 2. 難聴＋網膜色素変性

http://homepage1.nifty.com/jibiaka50/nantyoumoumaku.htm

• 3. [charged] Retinitis pigmentosa: Clinical presentation and diagnosis - uptodate [1]

国試

• 101H039

「nyctalopia」

　　[★]

夜盲症、夜盲

関

hemeralopia、night blindness

　

「夜盲」

　　[★]

英

night blindness、nyctalopia、hemeralopia

関

夜盲症、変形視症、視覚障害、昼盲、小視症、大視症

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？