関: 乳幼児用剤

配合成分	等量混合液400mL中
乳たん白加水分解物	17.342g
L-メチオニン	0.307g
L-トリプトファン	0.072g
マルトデキストリン	60.231g
トリカプリリン	7.872g
サフラワー油	1.819g
クエン酸ナトリウム水和物	0.134g
塩化カリウム	0.508g
グルコン酸カルシウム水和物	0.797g
塩化カルシウム水和物	0.381g
硫酸マグネシウム水和物	0.564g
グルコン酸第一鉄	21.71mg
硫酸亜鉛水和物	13.06mg
硫酸マンガン	2.64mg
硫酸銅	0.365mg
ビタミンA油(1g中20万IU含有)	4.134mg
コレカルシフェロール	1.36μg
トコフェロール酢酸エステル	2.676mg
フィトナジオン	0.252mg
チアミン塩化物塩酸塩	1.023mg
リボフラビンリン酸エステルナトリウム	1.14mg
ピリドキシン塩酸塩	1.204mg
シアノコバラミン	1.26μg
アスコルビン酸	89.80mg
ニコチン酸アミド	9.91mg
パントテン酸カルシウム	4.09mg
葉酸	0.10mg
ビオチン	15.40μg

UpToDate Contents

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1. フェニルケトン尿症の概要 overview of phenylketonuria
2. 早産児のための母乳の栄養組成および人工乳 nutritional composition of human milk and preterm formula for the premature infant
3. 正期産児のための母乳の栄養組成 nutritional composition of human milk for full term infants
4. 早産児における非経口栄養 parenteral nutrition in premature infants
5. 母乳：親の教育およびサポート breastfeeding parental education and support

Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

代謝異常症用特殊粉乳

販売名

フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」

禁忌

フェニルケトン尿症以外の患者［フェニルアラニンの不足を生じる可能性がある］

効能または効果

フェニルケトン尿症
通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20(w/v%)になるように温湯(70〜80℃)に溶解し、よく攪拌後経口投与する。
本剤の投与量の目安は、乳児期：60〜150g/日、幼児期：150〜200g/日、学童期以後：200〜300g/日とするが、医師の指示により適宜増減する。
治療開始に際しては、下表の摂取フェニルアラニン量を一応の目安とし、空腹時血中フェニルアラニン濃度が、乳児期〜幼児期前半には2〜4mg/dL、幼児期後半〜小学生前半では3〜6mg/dL、小学生後半では3〜8mg/dLに維持されるように摂取フェニルアラニン量を定める。

摂取フェニルアラニン量(目安)

年齢	摂取フェニルアラニン量(mg/kg体重/日)
0〜3箇月	70〜50
3〜6箇月	60〜40
6〜12箇月	50〜30
1〜2歳	40〜20
2〜3歳	35〜20
3歳以後	35〜15

本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。

調乳濃度(w/v%)	秤とり量	出来上がり(mL)	溶液100mL中の組成フェニルアラニン(mg)	溶液100mL中の組成たん白質(g)	溶液100mL中の組成脂肪(g)	溶液100mL中の組成炭水化物(g)	溶液100mL中の組成灰分(g)	溶液100mL中の組成エネルギー(kcal)
15	15g(スプーン5杯)	100	0	2.37	2.57	9.06	0.55	68.7
16	16g	100	0	2.53	2.74	9.67	0.59	73.3
17	17g	100	0	2.69	2.91	10.27	0.63	77.9
18	18g(スプーン6杯)	100	0	2.84	3.08	10.88	0.66	82.4
19	19g	100	0	3.00	3.25	11.48	0.70	87.0
20	20g	100	0	3.16	3.42	12.09	0.74	91.6

慎重投与

血中フェニルアラニン濃度が2mg/dL以下に低下した患者［フェニルアラニン欠乏症状の発現する可能性がある］¹⁾²⁾
臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に変動が見られる患者［フェニルアラニン欠乏症状が発現している可能性がある］¹⁾²⁾

★リンクテーブル★

リンク元	「乳糖水和物」「葉酸」「硫酸マグネシウム」「ヨウ素」「リボフラビン」
関連記事	「配合」「フェニルアラニン」「アラニン」「フェニル」「ミルク」

「乳糖水和物」

　　[★]

関: 賦形剤
商: ATP、dl-メチルエフェドリン塩酸塩、PL配合、アーチスト、アイデイト、アイデイトロール、アクタミン、アクトス、アクトネル、アコニンサン、アザニン、アスコルビン酸、アスゾール、アストモリジン配合、アスペノン、アスベリン、アセトアミノフェン、アテノート、アドリアシン、アトルバスタチン、アナストロゾール、アニスタジン、アプリトーン、アベマイド、アポプロン、アミサリン、アミプリン、アモペニキシン、アリーゼS配合、アリセプト、アリチア配合、アルフロシン、アレギサール、アレファリン、アレルギン、アロシトール、アロプリノール、アンブロン、イソパール・P配合、イダマイシン、イトプリド塩酸塩、イプリフラボン、イミダプリル塩酸塩、イミドール、イリコロンM配合、インヒベース、ウテメック、ウブテック、ウルサミック、ウルソ、ウルソトラン、ウルペティック、エイムゲン、エースコール、エカテリシン、エクセラーゼ配合、エストリオール、エチゾラム、エチゾラン、エトドラク、エナラート、エナラプリルマレイン酸塩、エバスチン、エピカルスS配合、エピカルス配合、エビプロスタット配合、エフェドリン塩酸塩、エフォリン、エホチール、エリーテン、エルサメット配合、エレンタールP乳幼児用配合、エレンタール配合、エンセバック、エンテラーゼ配合、オーネスN配合、オーネスSP配合、オーネスST配合、オーネスSZ配合、オステン、おたふくかぜ生ワクチン、オフタルムK配合、カオルトーン、ガスイサン、ガスポート、カズマリン、ガスメット、ガスリック、ガスロンＮ、カプセーフ、ガモファー、カルスロット、カルタレチン、カルデナリン、カルバドゲン、カルベジロール、キョーリンAP2配合、クールスパン、クエチアピン、クバクロン、グペリース、クラリスロマイシン、グリクラジド、グリノラート、グリメピリド、クロポリジン、クロミッド、クロルフェニラミンマレイン酸塩、クロルプロマジン塩酸塩、グロント、ケイラーゼS 、ケトブン、ゲファルナート、ケルナック、ゴクミシン、コデインリン酸塩、コナン、コニール、コニプロス、コバステン、コバテンシン、コバマミド、コレキサミン、コレリット、コロキノン、コンスーン、コントール、コントミン、サアミオン、サニアーゼ配合、サラザック配合、サルポグレラート塩酸塩、ジアイナミックス、シェトラゾーナ、ジゴキシン、ジゴハン、ジソピラミド、ジヒドロコデインリン酸塩、ジピリダモール、ジフェニドール塩酸塩、シロスタゾール、シンベノン、シンレスタール、ストマルコン、スパクロミン、スパトニン、スピロノラクトン、ズファジラン、スルピリド、セエルカム、セチリジン塩酸塩、セドリーナ、セナプリド、セナプロスト、セファランチン、セフジニル、セフジニル、セブンイー・P配合、セラピエース、セラピナ配合、セルニルトン、セレガスロン、セレナミン、センセファリン、センブリ・重曹、ソクワール、ソビラール、ソルイルビン、ゾルピデム酒石酸塩、ソルファ、ダウンテンシン、タフマックE配合、タムスロシン塩酸塩OD、ダラシン、タンチパン配合、チウラジール、チョコラA、テオロング、テナキシル、デパス、テモカプリル塩酸塩、デュファストン、デラキシー配合、テルビナフィン、トーワチーム配合、ドキサゾシン、ドキソルビシン塩酸塩、ドネペジル塩酸塩、トフラニール、ドライアーゼ配合、トラベルミン配合、ドラマミン、トランコロンP配合、ドランジン、トリアゾラム、トリクロルメチアジド、トリドセラン配合、トリヘキシフェニジル塩酸塩、トリヘキシン、トリラホン、ドルナリン、トルブタミド、トレキサメット、トロキシン、ドンペリドン、ナーセット配合、ナテグリニド、ナトリックス、ナフトジール、ニセルゴリン、ニチファーゲン配合、ニトレジック、ニトロールR、ネオ・エフラーゼ配合、ネオアムノール配合、ノイダブル、ノイファン、ノイロビタン配合、ノズレン、ノバミン、ノンネルブ、ハーフジゴキシンKY、バイカロン、バイニロード、ハイフル配合、バイロテンシン、はしか生ワクチン、はしか風しん混合生ワクチン、パスターゼSA配合、バップベリン、パトコン、パパベリアン、パルギン、バルレール、ハロステン、ハロペリドール、バンコミック、パントテン酸カルシウム、パンピオチン、パンビタン末、パンホリータ、ピーエイ配合、ピーゼットシー、ピオグリタゾン、ビオスミン配合、ビオスリー配合、ビオチン、ビオフェルミン、ビオフェルミンR、ビオフェルミン配合、ビカルタミド、ヒシロミン、ヒスタール、ビソテート、ビタミンB6、ビタメジン配合、ヒダントール、ヒダントールD配合、ビフロキシン配合、ビホープA、ピラミスチン、ピロラクトン、ファスティック、ファモガスト、ファモチジン、ファルプリル、ファンテゾール、フィオランス、フェニトイン、フェニルアラニン除去ミルク配合、フェノバルビタール、フェルターゼ配合、フォリアミン、フスコデ配合、フッコラート、プラコデ配合、プラノバール配合、プラバスタチンNa塩、プラバスタチンナトリウム、プラバメイト、プラメバン、プランルカスト、フルイトラン、プレドニゾロン、プレドニン、プレドハン、プレロン、プロスタリン、フロセミド、ブロチゾラム、プロノン、プロパフェノン塩酸塩、プロピベリン塩酸塩、ブロプレス、プロヘパール配合、プロモーション、プロルナー、ベイスン、ヘキサトロン、ベグリラート、ベゲタミン-A配合、ベザフィブラートSR、ベザリップ、ベスタミオン、ベスタリットL、ベストルナー、ベニジピン塩酸塩、ペニフォー、ベネット、ベハイドRA配合、ヘパンED配合、ペミラストン、ヘモリンガル、ベラストリン、ベラパミル塩酸塩、ペラプリン、ベラプロストNa、ベラプロストナトリウム、ベリチーム配合、ベルナール、ベルラー、ベロム、ボインリール、ボグシール、ボグリボース、ポリトーゼ、ボルトミー配合、マカシーA、マゴチロン、マサトン、マズレニンガーグル、マニカロット、マニジピン塩酸塩、マリレオンN、マレイン酸クロルフェニラミン、ミクトノーム、ミデナールL、ミラドール、メコバラミン、メサフィリン配合、メシル酸ドキサゾシン、メタヒスロン、メチルエルゴメトリンマイレン酸塩、メチルエルゴメトリンマレイン酸塩、メチルドパ、メチルホエドリン、メトプリック、メトリオン、メバトルテ、メバリッチ、メバロチン、メリシン、メリストラーク、メロキシカム、メントリース、モサプリドクエン酸塩、モミアロン、ユーリック、ユリロシン、ライドラース、ラクスパン、ラクデーン、ラクボン、ラックメロン、ラリルドン、ランソプラゾール、リウマトレックス、リスペリドン、リセドロン酸Na、リセドロン酸ナトリウム、リトドリン、リトドリン塩酸塩、リトメリン、リネステロン、リンドルフ、リントン、リン酸コデイン、リン酸ジヒドロコデイン、リン酸ピリドキサール、ルフレン配合、レスタス、レスポリート、レチコラン、レニベース、レバミピド、レビンベース、レプター、レベニン、レボフロキサシン、レモナミン、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合、ロキシーン、ロサルタンK、ロサルタンカリウム、ロラタジン、ワーファリン、ワーリン、ワルファリンK、ワルファリンカリウム、塩酸クロルプロマジン、塩酸トリヘキシフェニジル、塩酸パパベリン、塩酸プロピベリン、塩酸ベニジピン、塩酸ミノサイクリン、乾燥弱毒生おたふくかぜワクチン、乾燥弱毒生風しんワクチン、乾燥弱毒生麻しん風しん混合ワクチン、強力ビスラーゼ、組織培養不活化狂犬病ワクチン、乳糖、乳糖水和物、硫酸キニジン

「葉酸」

　　[★]

英: folic acid folate FA
同: プテロイルグルタミン酸 pteroylglutamic acid PteGlu, PGA、フォラシン folacin
ラ: acidum folicum
商: Ｍ.Ｖ.Ｉ.-12、M.V.I.-3、アミノレバンEN配合、エルネオパ1号輸液、エレンタールP、エレンタール配合、エンシュア・リキッド、オーツカＭＶ、ダイメジン・マルチ、ツインラインNF配合、ツインライン配合、ネオパレン1号輸液、ネオラミン・マルチＶ、パンビタン末、ビタジェクト、フェニルアラニン除去ミルク配合、フォリアミン(単剤)、フルカリック１号輸液、ヘパンED配合、マルタミン、ラコールNF配合、ラコール配合、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合
関: テトラヒドロ葉酸(THF)。プテリン、パラアミノ安息香酸

図：GOO.1459(構造)

概念

PteGluとして摂取された後、速やかに還元(ジヒドロ葉酸還元酵素)されてH4PteGlu(=THF,テトラヒドロ葉酸)となる。
C₁キャリアー

様々な酸化状態のC₁基を転移する

吸収

食品中では9個以下のグルタミン酸が結合したプテロイルグルタミン酸(PteGlu)の形となっている。
小腸絨毛膜のプテロイルポリグルタミン酸加水分解酵素により1個のグルタミン酸のみが結合した形で吸収される。
小腸細胞内で還元され、メチルテトラヒドロ葉酸の形で門脈血に入る
十二指腸、空腸。×回腸

機能

C₁単位の調達

セリン→グリシン (FB.421)
グリシン開裂系 (FB.421)
ヒスチジン代謝 (FB.423)

THF=H4PteGlu

ヒスチジン→…→N-ホルムイミノグルタミン酸+THF→グルタミン酸+5-ホルムイミノ-THF

C₁単位の転移

ホモシステイン→メチオニン (FB.424)
チミジンの生合成 (FB.479)

5,10-CH2H4PteGlu

臨床検査

全血もしくは血清で定量する。
HPLC法により測定する
単位：ng/ml x 2.266 = nmol/L

基準範囲

年齢	平均(範囲)ng/mL
年齢	血清		全血
新生児	24.5	(3-59)	315	(100-960)
3-4月	12.2	(5-30)	99	(20-318)
6-8月	7.7	(3.5-16)	77	(32-176)
1歳	9.3	(3-35)	86	(31-400)
成人	13.1	(7-20)	195	(24-400)

臨床関連

葉酸欠乏症

妊婦の葉酸欠乏→胎児の神経管欠損
大球性貧血

「硫酸マグネシウム」

　　[★]

英: magnesium sulfate
同: MgSO4
商: マグネゾール、硫酸マグネシウム水和物、(子宮収縮抑制剤)マグセント; アミグランド、アミノトリパ1号、アミノフリード、アミノレバンEN配合、エルネオパ1号、エレンタールP乳幼児用配合、オペガード、コントミン、サイリジン、ツインパル、ツインラインNF配合、ツインライン配合、トリパレン1号、ネオパレン1号、ハイカリック液-1号、パレセーフ、ピーエヌツイン-1号、ビーフリード、ピシバニール、フェニルアラニン除去ミルク配合、プロモーション、ヘパンED配合、マグセント、マグネゾール、ミキシッドL、ユニカリックL、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合、硫酸Mg、硫酸マグネシウム水和物
関: マグネシウム

瀉下薬
筋弛緩薬

作用機序

瀉下薬として

イオンの吸収は、PO43-<SO42-<NO3-<Br-<Cl-、Mg2+<Ca2+<Na+<K+の順に吸収されにくいので、MgSO4は腸管で吸収されにくい。難吸収性の塩類は腸管内水分および分泌液の吸収を阻止し、また塩濃度が高い場合等張となるまで水分を腸管に引き込む。この結果、腸管内容量が増し、反射的に蠕動が亢進し水様便が排泄される。(SPC.309)

子宮収縮の抑制薬として

カルシウムと拮抗して平滑筋を弛緩させる

硫酸マグネシウムの投与により、急速に血中濃度を治療域まで上昇させ、その後1-2g/hrぐらいで維持する。血中Mg濃度を測定し、子宮収縮や副作用を見ながら増減する。
腎臓から排泄されるため、腎機能低下や尿量減少により副作用が出やすくなる。

参考1

詳細な機序は不明。細胞膜の電位依存性チャネルでCa2+と競合すると考えられている。細胞膜を過分極させ、そしてこの場所で(細胞膜のレベルで?)細胞内のカルシウムと競合してミオシン軽鎖キナーゼ活性を抑制する。

副作用

子宮収縮の抑制薬として

母体：顔面紅潮、嘔気、嘔吐、頭痛、筋力低下、深部反射の消失、呼吸抑制
胎児：胎児心拍数の基線細変動の現象、胎児呼吸様運動の抑制
新生児：新生児の高マグネシウム血症、呼吸障害、筋緊張低下、消化管の運動障害、低カルシウム血症

参考

1. Inhibition of acute preterm labor - uptodate [1]

「ヨウ素」

　　[★]

英: iodine
同: ヨード
商

PA・ヨード、イソジン、イソジンガーグル、エルネオパ1号、エレジェクト、エレメンミック、オラロン、カデックス、カルディオダイン、シザナリンN、ネオグリセロール、パーヒューザミン、ハイポピロン、フェニルアラニン除去ミルク配合、プレポダイン、ベンゾダイン、ポビドンヨード、ポピヨード、ポピヨドン、ポピラール、ボルビサール、ボルビックス、ミネラミック、ミネラリン、ミネリック-4、ミネリック-5、メドレニック、ヨウチン、ヨウレチン、ヨーチン、ヨード・グリセリン歯科用消毒液、ヨードコート、ヨードチンキ、ヨードヨード亜鉛カントップ用消毒液、ルゴール、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合、希ヨーチン、希ヨードチンキ、産婦人科用イソジンクリーム、歯科用ヨード・グリセリン、複方ヨード・グリセリン、複方ヨード・グリセリンFM、デクラート

関: 外皮用殺菌消毒剤

同位体

参考2

同位体	NA	半減期	DM	DE (MeV)	DP
123I	syn	13 h	ε/γ	0.16	123Te
127I	100 %	中性子74個で安定
129I	trace	15.7×10^6 y	β-	0.194	129Xe
131I	syn	8.02070 d	β-/γ	0.971	131Xe