UpToDate Contents

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1. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
2. 小児における痙攣およびてんかん症候群の治療の概要 overview of the treatment of seizures and epileptic syndromes in children
3. 点頭てんかんのマネージメントおよび予後 management and prognosis of infantile spasms
4. ミオクローヌスの分類および評価 classification and evaluation of myoclonus
5. 抗てんかん剤の薬理学 pharmacology of antiepileptic drugs

Japanese Journal

Lennox-Gastaut 症候群患者に対する歯科治療時の静脈内鎮静法による全身管理経験

下田元,佐藤実
日本歯科麻酔学会雑誌 39(2), 200-201, 2011-04-15
NAID 10028179429

Lennox-Gastaut 症候群患者における human tail の1例

仁田史人,笹岡隆一,高田潤,瀧上順誠,日高典昭
中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 53(6), 1251-1252, 2010-11-01
NAID 10027628944

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★リンクテーブル★

国試過去問	「113A037」「107D045」「095G045」「102I051」「106A018」「100B054」「093B073」
リンク元	「てんかん」「ウエスト症候群」「異常脳波」「レノックス・ガストー症候群」「イノベロン」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「113A037」

　　[★]

8か月の男児。最近笑わなくなったことを心配した両親に連れられて来院した。在胎 39週3日、出生体重 3,240g、Apgarスコア 8点(1分)、10点(5分)で出生した。あやし笑いを2か月で、定頸を3か月で、お坐りを7か月で獲得した。1か月前から笑うことが少なく表情が乏しくなり、次第に坐位が不安定になってきた。週間前から頭部を前屈するとともに四肢を一瞬屈曲する動作を10秒程度の間隔で20回ほど繰り返すことが、毎日見られるようになった。この動作の後には泣くことが多い。
可能性が高いのはどれか。

a　West症候群
b　欠神てんかん
c　憤怒けいれん
d　Lennox-Gastaut症候群
e　中心・側頭部に棘波を持つ良性小児てんかん

[正答]

※国試ナビ4※　［113A036］←［国試_113］→［113A038］

「107D045」

　　[★]

8か月の男児。最近笑わなくなったことを心配した両親に連れられて来院した。在胎39週3日、3,240g、Apgarスコア8点(1分)、10点(5分)で出生した。母乳栄養。追視とあやし笑い2か月、定頸3か月、お坐り6か月。7か月過ぎから笑うことが少なくなり、表情も乏しくなってきた。お坐りは一時期手を離して坐っていられたが、最近は両手を前についていないと坐っていられない。2週前からうなずくような動作をよく反復する。うなずきに同期して両手を上げるような動作をする。
考えられる疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107D044］←［国試_107］→［107D046］

「095G045」

　　[★]

28歳の男性。食事中に急に動作が止まってしまい、まぱたきをするだけで話しかけても応答しない状態が数秒間続く発作を主訴に来院した。家族によれば、この発作は3年前から気付かれ、週に数回の頻度で出現している。身体所見に異常を認めない。
脳波を以下に示す。
考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［095G044］←［国試_095］→［095G046］

「102I051」

　　[★]

10歳の男児。異常な発作を何度か起こしたため母親に伴われて来院した。数か月前から、急に視線が固定し口をもぐもぐと動かし、無目的に服のボタンをまさぐった。部屋の中を歩き回ったりする発作が数回起こっている。しばらくすると回復するが、発作のことは全く覚えていない。神経学的所見に異常を認めない。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102I050］←［国試_102］→［102I052］

「106A018」

　　[★]

疾患と治療薬の組合せで正しいのはどれか。 2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［106A017］←［国試_106］→［106A019］

「100B054」

　　[★]

Lennox-Gastaut症候群について正しいのはどれか。

a. 乳児期に好発する。
b. 知能低下はない。
c. 欠神発作が主体である。
d. けいれん重積発作を起こす。
e. 脳波でhypsarrhythmiaがみられる。

[正答]

※国試ナビ4※　［100B053］←［国試_100］→［100B055］

「093B073」

　　[★]

疾患と治療薬との組み合わせで正しいのはどれか

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

「てんかん」

　　[★]

英: epilepsy
ラ: epilepsia
同: 癲癇
関: 抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

部分発作 partial seizure

A. 単純部分発作 simple partial seizure

1. 運動徴候を有するもの
2. 知覚症状を有するもの
3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
4. 精神症状を有するもの

B. 複雑部分発作 complex partial seizure

1. 単純部分発作に意識の障害が続く

a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
b. 自動症を伴う

2. 意識障害で発症

a. 意識障害のみを伴う
b. 自動症を伴う

C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

1. 単純部分発作で全身発作に進展
2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

全般発作 primarily generalized seizure

A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
C. 間代発作 clonic seizure
D. 強直発作 tonic seizure
E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
F. 脱力発作 atonic seizure

未分類てんかん発作 unclassified seizure

A. neonatal seizure
B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

1. 局在関連性てんかんおよび症候群

1-1. 特発性
1-2. 症候性

側頭葉てんかん
前頭葉てんかん
頭頂葉てんかん
後頭葉てんかん

1-3.

2. 全般性てんかん及び症候群

2-1. 特発性
2-2. 潜因性あるいは症候性

West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
Lennox-Gastaut症候群
ミオクロニー失立発作てんかん
ミオクロニー欠神てんかん

2-3.

3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

新生児発作
乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

特発性：原因不明

特発性全般性てんかん
特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

症候性：先行疾患あり

症候性全般性てんかん
症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

200人に1人 (0.5%)
人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

成人

外傷、腫瘍

GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

発作前症状
発作症状
発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

発作間欠期症状

慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

発作の頻度
発作の状況と誘因（光過敏性など)
発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
症状の持続
発作に引き続く症状
外傷，咬舌，尿失禁の有無
発作後の頭痛と筋肉痛
複数回の発作のある患者では初発年齢
発作および発作型の変化・推移
最終発作
発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

1. 外傷、咬舌の有無
2. 尿失禁の有無
3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
5. 局所神経症状の有無

Todd麻痺

治療

抗てんかん薬

「ウエスト症候群」

　　[★]

英: West syndrome
同: ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans; (国試)West症候群、点頭痙攣 salaam spasmus
関: てんかん、Lennox-Gastaut症候群、点頭発作、ヒプスアリスミア hypsarrhythmia

[show details]

ウェスト症候群 : 約 12,800 件
ウエスト症候群 : 約 42,500 件

概念

群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
首をコックリするてんかん発作の一種
大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する

疫学

生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)

症状

発作は群発する

3主徴

1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン)　←　発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
3. 精神発達遅滞

病型

症候性

脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)

潜因性(特発性)

治療

日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426)　　←　　おかしくない？
欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)

予後

20-50%は主として1-3歳頃にレノックス・ガストー症候群(Lennox-Gastaut症候群)に移行

症例

6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。

参考

1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [1]
2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン

http://square.umin.ac.jp/jes/pdf/uest-guide.pdf

頚の前屈 1:07～　軽度の前屈は散発

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=NQK2YOoO5js</youtube>

上下肢を動かしているだけのように見えるが

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=ffgESDO_obs</youtube>

国試

101F059

「異常脳波」

　　[★]

英: abnormal electroencephalogram
関: 脳波

異常脳波

1. 基礎律動の異常

1. 速波化：β波やα波が多い状態：向精神薬服薬時、甲状腺機能亢進症、クッシング症候群など
2. 徐波化：δ波とθ波が多い状態：意識障害や代謝障害、脳腫瘍、脳血管障害など
3. 左右差：左右で異なる周波数を認める状態：大脳の片方に異常がある場合は左右差を認めることがある。

2. 突発波

1. 棘波 spike：70ms未満で先鋭な波形
2. 鋭波 sharp wave：70ms以上で先鋭な波形

http://www.fujimoto.or.jp/tip-medicine/lecture-77/index.php, LAB. 1716

非突発性異常脳波（基礎律動の異常）

振幅の増減、左右差、徐波の出現

速波：向精神薬(ベンゾジアゼピン、バルビタール)の服用、甲状腺機能亢進症　→　全般性に出現
徐波

突発性異常脳波

棘波、鋭波
極徐波複合：棘波に続いて徐波が続く
多棘波
多棘徐波複合
3Hz棘徐波複合
4Hz棘徐波結合群発：全身間代性けいれん

周期性放電

周期性同期性放電：亜急性硬化性全脳炎、Creutzfeldt-Jakob病、心・呼吸停止による無酸素脳症

抑圧-群発交代：無酸素脳症、エーテルやサイクロプロパンなどの麻酔時、バルビツレートなどの薬物中毒
周期性片側性てんかん様発作、周期性一側性てんかん様放電 PLED：脳血管障害、代謝性・中毒性疾患
両側独立性周期性一側性てんかん様放電 BIPLED：無酸素脳症、中毒性脳症、脳炎
三相性波：肝性昏睡

3Hz棘徐波複合：欠神発作

プリント

1. 3Hz棘波徐波複合：両側同期性に出現し、欠神発作でみられる。棘波と徐波の組み合わせが、１秒に１回現れる。
2. 多棘徐波複合：ミオクロニー発作に伴うことが多い。数個の棘波と徐波の組み合わせが、約１秒に３回現れる。
3. ヒプスアリスミア：4歳以下の小児で、点頭てんかん（West症候群）でみられる。
4. 遅棘徐波複合：Lennox-Gastaut症候群でみられる
5. 周期性同期性放電：クロイツフェルトヤコブ病・狂牛病や亜急性硬化性全脳炎（麻疹）、単純ヘルペス脳炎などでみられる。高振幅の鋭波や棘波が両側同期性にあらわれる。
6. 14Hz&6Hz陽性棘波：自律神経発作や頭部外傷に関連が深いとされる。

「レノックス・ガストー症候群」

　　[★]

英: Lennox-Gastaut syndrome
同: レンノックス・ガストー症候群、レンノックス-ガストー症候群、Lennox-Gastaut症候群、レンノックス症候群レノックス症候群 Lennox症候群 Lennox syndrome
関: てんかん、ウェスト症候群 West症候群

[show details]

レノックス・ガストー症候群 : 約 27,800 件
レンノックス・ガストー症候群 : 約 2,240 件

図：PSY.385

概念

強直発作を中心とするてんかん重積をきたす病態であり、脳波が特徴的である難治性の病態。

疫学

発症：1-8歳。1-4歳が特に多い。(PED.1427)　　好発年齢：2-8歳(ピーク：3-5歳、10歳以降はまれ)(出典不明)

病因

ウエスト症候群
遺伝疾患、神経皮膚症候群(結節性硬化症など)、あるいは続発性の脳症(低酸素、虚血、髄膜炎、頭部外傷)
原因不明：多い(約40%)。遺伝的異常(特に染色体異常(chromosomal syndrome))あることがわかってきている。(参考1)

参考1

25%の患者にinfantile spasmの既往がある

症状

PED.1427 YN.J-179

てんかん発作：強直発作(中核発作型)、非定型欠神発作、脱力発作、ミオクロニー発作、強直間大発作。

→　様々なてんかん発作が混在、頻回に起こる。

てんかん重積
精神発達退行

合併症

精神遅滞
脳性麻痺

検査

脳波：

両側性同時性の1-2.5Hzのslow spike & wave complex(非発作時)(YN. J-179), 1.5-2.5c/s偽律動的全般性局徐波複合
強直発作(tonic seizure)を伴う10-20Hzの多棘速波(fast polyspike pattern) =? 速律動(rapid rhythm)(睡眠時に増強 or 睡眠時のみ)(参考1)