ガラクトースの代謝
臨床関連
WordNet
- a unit of gravitational acceleration equal to one centimeter per second per second (named after Galileo)
- alliterative term for girl (or woman)
- a simple sugar found in lactose (同)brain sugar
PrepTutorEJDIC
- 女の子,少女(girl)
- ガラクトース(乳糖から得られる六炭糖)
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/01/22 17:03:44」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ガラクトース血症：臨床的特徴および診断 galactosemia clinical features and diagnosis
- 2. ガラクトース血症：マネージメントおよび転帰 galactosemia management and outcome
- 3. グリコーゲン代謝のその他の障害：GLUT2欠損症およびアルドラーゼA欠損症 other disorders of glycogen metabolism glut2 deficiency and aldolase a deficiency
- 4. 食肉アレルギー allergy to meats
- 5. 食物アレルゲン：臨床的特徴および交叉反応の概要 food allergens overview of clinical features and cross reactivity
Japanese Journal
- 3P-2093 ニワトリ卵白タンパク質におけるガラクトース附加能欠損と改善(8b セル&ティッシュエンジニアリング,一般演題,動物バイオテクノロジー,伝統の技と先端科学技術の融合)
- 水谷 昭文,笹本 貴子,小島 康裕,元野 誠,西島 謙一,三宅 克英,飯島 信司
- 日本生物工学会大会講演要旨集 平成22年度, 171, 2010-09-25
- NAID 110008084999
- PO-210 新生児高ガラクトース血症にて発見され,シャント血管結紮術にて治癒した門脈左腎静脈シャントの一例(各種手術の工夫,ポスターセッション,病気の子供達に笑顔 小児外科に夢そして革新を,第47回 日本小児外科学会学術集会)
- 岩村 喜信,後藤 隆文,中原 康雄,高橋 雄介,浅井 武,仲田 惣一,臼井 秀仁,青山 興司
- 日本小児外科学会雑誌 46(3), 703, 2010-05-20
- NAID 110008016260
- 疾患別・臨床事例の全診療行為 カルテ・レセプトの原風景(カルテ122)ガラクトース血症【小児科】 その笑顔に会いたくて
- I.S,武田 匡弘
- 月刊保険診療 65(12), 70-73, 2010-12
- NAID 40017421560
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- ガラクトース（英: Galactose ）は、脳糖（英: brain sugar ） [1] とも呼ばれるアルドヘキソースである。乳製品や甜菜、ガム、および粘液で見出される他、ヒトの体内でも合成され各組織で糖脂質や糖タンパク質の一部を形成する。
- ガラクトース（英: Galactose ）は、脳糖（英: brain sugar ） [1] とも呼ばれるアルドヘキソースである。乳製品や甜菜、ガム、および粘液で見出される他、ヒトの体内でも合成され各組織で糖脂質や糖タンパク質の一部を形成する。
- ガラクトースは、乳児の成長を促進する働きがあります。ガラクトースは、乳糖の構成成分で乳汁に含まれます。ガラクトースは、肝臓でブドウ糖に変えられ、血液によって各組織に運ぱれます。ガラクトースは、母乳に多く ...
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![ガラクトース血症 [ 編集 ]](https://1mg.info/0/a/o/0949.jpg)
Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- ウイルスワクチン類
販売名
ガーダシル水性懸濁筋注シリンジ
組成
製法の概要
- 本剤は、高度に精製した4価の組換えヒトパピローマウイルス（HPV）6、11、16及び18型L1たん白質ウイルス様粒子（VLP）からなる無菌の懸濁液である。L1たん白質は遺伝子組換え技術から得られた酵母（Saccharomyces cerevisiae CANADE 3C-5、菌株1895）を培養して製造され、自己集合によりVLPを構築する。各型のVLPは精製後、アルミニウムを含有するアジュバント（アルミニウムヒドロキシホスフェイト硫酸塩）に吸着させ、緩衝液と混合、製剤化して本剤とする。また本剤は製造工程で、ウシの乳由来成分（D-ガラクトース及びカザミノ酸）を使用している。
組成
- 本剤は、0.5mL中に下記の成分・分量を含有する。
有効成分
- ヒトパピローマウイルス6型L1たん白質ウイルス様粒子 20μg
ヒトパピローマウイルス11型L1たん白質ウイルス様粒子 40μg
ヒトパピローマウイルス16型L1たん白質ウイルス様粒子 40μg
ヒトパピローマウイルス18型L1たん白質ウイルス様粒子 20μg
添加物
- アルミニウムヒドロキシホスフェイト硫酸塩（アルミニウムとして） 225μg
塩化ナトリウム（安定剤） 9.56mg
L-ヒスチジン塩酸塩水和物（緩衝剤） 1.05mg
ポリソルベート80（安定剤） 50μg
ホウ砂（緩衝剤） 35μg
禁忌
（予防接種を受けることが適当でない者）
- 被接種者が次のいずれかに該当すると認められる場合には、接種を行ってはならない。
- 明らかな発熱を呈している者
- 重篤な急性疾患にかかっていることが明らかな者
- 本剤の成分に対して過敏症を呈したことがある者
- 上記に掲げる者のほか、予防接種を行うことが不適当な状態にある者
効能または効果
ヒトパピローマウイルス6、11、16及び18型の感染に起因する以下の疾患の予防
- ・子宮頸癌（扁平上皮細胞癌及び腺癌）及びその前駆病変（子宮頸部上皮内腫瘍（CIN）1、2及び3並びに上皮内腺癌（AIS））
- ・外陰上皮内腫瘍（VIN）1、2及び3並びに腟上皮内腫瘍（VaIN）1、2及び3
- ・尖圭コンジローマ
- HPV6、11、16及び18型以外のHPV感染に起因する子宮頸癌又はその前駆病変等の予防効果は確認されていない。
- 接種時に感染が成立しているHPVの排除及び既に生じているHPV関連の病変の進行予防効果は期待できない。
- 本剤の接種は定期的な子宮頸癌検診の代わりとなるものではない。本剤接種に加え、子宮頸癌検診の受診やHPVへの曝露、性感染症に対し注意することが重要である。
- 本剤の予防効果の持続期間は確立していない。
- 9歳以上の女性に、1回0.5mLを合計3回、筋肉内に注射する。通常、2回目は初回接種の2ヵ月後、3回目は6ヵ月後に同様の用法で接種する。
接種間隔
- 1年以内に3回の接種を終了することが望ましい。なお、本剤の2回目及び3回目の接種が初回接種の2ヵ月後及び6ヵ月後にできない場合、2回目接種は初回接種から少なくとも1ヵ月以上、3回目接種は2回目接種から少なくとも3ヵ月以上間隔を置いて実施すること。
他のワクチン製剤との接種間隔
- 生ワクチンの接種を受けた者は、通常、27日以上、また他の不活化ワクチンの接種を受けた者は、通常、6日以上間隔を置いて本剤を接種すること。ただし、医師が必要と認めた場合には、同時に接種することができる（なお、本剤を他のワクチンと混合して接種してはならない）。
慎重投与
（接種の判断を行うに際し、注意を要する者）
- 被接種者が次のいずれかに該当すると認められる場合は、健康状態及び体質を勘案し、診察及び接種適否の判定を慎重に行い、予防接種の必要性、副反応及び有用性について十分な説明を行い、同意を確実に得た上で、注意して接種すること。
- 血小板減少症や凝固障害を有する者〔本剤接種後に出血があらわれるおそれがある。〕
- 心臓血管系疾患、腎臓疾患、肝臓疾患、血液疾患、発育障害等の基礎疾患を有する者
- 予防接種で接種後2日以内に発熱のみられた者及び全身性発疹等のアレルギーを疑う症状を呈したことがある者
- 過去に痙攣の既往のある者
- 過去に免疫不全の診断がなされている者及び近親者に先天性免疫不全症の者がいる者〔免疫抑制療法、遺伝的欠損、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染あるいは他の要因のいずれかによる免疫応答障害を有する被接種者は、能動免疫に対する抗体産生反応が低下することがある（「相互作用」の項参照）。また、HIV感染患者に対する本剤の安全性、免疫原性及び有効性は十分に評価されていない。〕
- 妊婦又は妊娠している可能性のある婦人〔「妊婦、産婦、授乳婦等への接種」の項参照〕
重大な副作用
- 次のような副反応があらわれることがあるので、接種後は観察を十分に行い、異常が認められた場合は、適切な処置を行うこと。
- 過敏症反応（アナフィラキシー反応（頻度不明）、アナフィラキシー様反応（頻度不明）、気管支痙攣（頻度不明）、蕁麻疹（頻度不明）等）
- ギラン・バレー症候群（頻度不明）
- 血小板減少性紫斑病（頻度不明）
- 急性散在性脳脊髄炎（頻度不明）
薬効薬理
- 本剤はヒトパピローマウイルスのL1たん白質からなるウイルス様粒子（VLP）を含有する。このVLPは野生型ウイルス粒子に類似したたん白質であるが、ウイルス由来のDNAを含まないため、細胞への感染能及び増殖能はない。このたん白質はHPVに関連した疾病の原因にはならない。HPVはヒトにのみ感染するが、ヒト以外の動物のパピローマウイルスを用いた試験により、VLPワクチンは液性免疫を惹起することにより、その効果を発揮すると考えられる。
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「095D003」 |
| リンク元 | 「グリコサミノグリカン」「新生児マススクリーニング」「Na依存性グルコース輸送体」「二糖」「ガラクトピラノシド」 |
| 拡張検索 | 「ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ」「ガラクトース脱水素酵素」「グルコース・ガラクトース吸収不良症」「ガラクトース酸化酵素」 |
| 関連記事 | 「ラクトース」 |
「095D003」
- 生後4週の新生児。正期産、体重3,025gで出生した。黄疸が続いているために来院した。全身状態は良好で機嫌も良く、母乳の飲みも良い。便は生後1週ころから粘土状で白っぽい。腹部はやや膨隆し、右肋骨弓下に肝を2cm触知する。血液所見：赤血球 370万、Hb 12.3g/dl、Ht 38％、白血球 11,000。血清生化学所見：総ビリルビン 8.5 mg/dl、直接ビリルビン 5.6mg/dl、GOT 110単位(基準40以下)、GPT 90単位(基準35以下)、アルカリホスファターゼ 980単位(基準320～1,140)。
- まず行うべき検査はどれか。
※国試ナビ4※ ［095D002］←［国試_095］→［095D004］
「グリコサミノグリカン」
概念
- 細胞間マトリックスを埋める多糖
- 粘稠性と弾力性が高い粘液
- 枝分かれのない多糖で、ウロン酸(uronic acid)とヘキソサミン残基(アミノ糖 amino sugar)が交互につながっている
- グリコサミノグリカンがタンパク質に結合した化合物がプロテオグリカン
- グリコサミノグリカン + 蛋白質 ＝ プロテオグリカン
| グリコサミノグリカン | ウロン酸 | ヘキソサミン残基 | 結合 | 局在 | -COO- | -SO3- | ||
| ヒアルロン酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-グルコサミン | GlcUA | β1-3 | GlcNAc | 硝子体、関節液、臍帯 | 1 | 0 |
| コンドロイチン4-硫酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 | GlcUA | β1-3 | GalNAc | 骨、象牙質、軟骨 | 1 | 1 |
| コンドロイチン6-硫酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 6-硫酸 | GlcUA | β1-3 | GalNAc | 1 | 1 | |
| デルマタン硫酸 | L-イズロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 | IdoA | β1-3 | GalNAc | 皮膚、動脈壁、腱、骨、象牙質 | 1 | 1 |
| ケラタン硫酸 | D-ガラクトース | N-アセチル-D-グルコサミン 6-硫酸 | Gal | β1-4 | GlcNAc | 軟骨、椎間板、角膜 | 0 | 1 |
| ヘパリン | L-イズロン酸 2-硫酸 | N-スルホ-D-グルコサミン 6-硫酸 | IdoA | α1-4 | GlcNAc | 小腸、筋肉、肺、脾、腱、肝、肥満細胞 | 1 | 3 |
臨床関連
「新生児マススクリーニング」
新生児マススクリーニング
- 検査時期：生後5-7日の採血
| 多い順 | 疾患名 | 検査法 | 測定物質 | 発見率 | 症状 | 治療法 | |
| 4 | フェニルケトン尿症 | Guthrie法 | フェニルアラニン | 1/80,000 | 知能障害、痙攣、メラニン欠乏 | 低フェニルアラニン食 | |
| 6 | メープルシロップ尿症 | ロイシン | 1/450,000 | 痙攣、意識障害、昏睡、知能障害 | 急性期治療、食事療法（分枝鎖アミノ酸制限） | ||
| 5 | ホモシスチン尿症 | メチオニン | 1/180,000 | 高身長、水晶体偏位、血栓症、知能障害 | ビタミンB6、低メチオニン高システイン食療法 | ||
| 3 | ガラクトース血症 | Beutler法./ Paigen法 |
gal-4-P トランスフェラーゼ/ ガラクトース |
1/40,000 | I型 | 肝障害、発育障害、白内障、知能障害 | |
| II型 | 白内障 | 乳糖除去ミルク・除去食 | |||||
| III型 | 大部分は末梢型で無症状 | ||||||
| 2 | 先天性副腎過形成症 | RIA法 ELISA |
17-OHプロゲステロン | 1/13,000 | 塩喪失症候群(ショック、脱水)、男性化徴候、色素沈着 | コルチゾール、フロリネフ | |
| 1 | 先天性甲状腺機能低下症 (クレチン症) |
TSH | 1/4,800 | 精神発達遅滞、発育遅延、巨舌、黄疸の遷延、臍ヘルニア | 甲状腺ホルモン補充療法 | ||
暇があればチェック
- http://www.yobouigaku-tokyo.or.jp/nenpo/pdf/2006/06-5.pdf
- http://kodomo-kenkou.com/default/file_download/71
「Na依存性グルコース輸送体」
- 英
- Sodium dependent glucose transporter, SGLT
- 同
- 糖/Na+共輸送担体
SGLTの種類
- (SP.801)
| 発現部位 | 特性 | |
| SGLT1 | 小腸上皮、近位尿細管上皮 | 高親和性 |
| SGLT2 | 近位尿細管上皮 | 低親和性、高容量? |
「二糖」
- 英
- disaccharide
- 関
- 単糖、オリゴ糖
「ガラクトピラノシド」
「ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ」
- 英
- galactose-1-phosphate uridyl transferase, galactose 1-phosphate uridyl transferase, GALT
- 関
- UTPヘキソース-1-リン酸ウリジリルトランスフェラーゼ
「ガラクトース脱水素酵素」
「グルコース・ガラクトース吸収不良症」
「ガラクトース酸化酵素」
「ラクトース」
- 英
- lactose
- 同
- 乳糖 milk sugar
- 関
- 二糖