プロトポルフィリンIX

英

関

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1. the 9th letter of the Roman alphabet (同)i

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1. 『私は』私が
2. iodineの化学記号

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/02/17 15:58:21」(JST)

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プロトポルフィリンIX
識別情報
CAS登録番号	553-12-8
PubChem	4971
特性
化学式	C34H34N4O4
モル質量	562,658 g/mol
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

プロトポルフィリン (protoporphyrin) は、ポルフィン環に、4つのメチル基、2つのビニル基、2つのプロピオン酸基が結合した構造をもつポルフィリンの総称である。特に断らない場合、ヘムやクロロフィルの前駆体となるプロトポルフィリンIX を指す。また、ポルフィリン類の分類に使われるローマ数字は、"Appendix 3 Fischer Trivial Names"（脚注参照）によって置換基の種類と位置によって決められる。

生体中での反応

生体において、プロトポルフィリンIXは、δ-アミノレブリン酸（ALA）から数種類の酵素反応を経て合成される。この合成経路は動物・植物・菌類を問わず多くの生物が共通に持つことが知られている。

生合成

ALA 2分子がアミノレブリン酸脱水酵素によって脱水縮合されると、ピロール環構造を持つポルフォビリノーゲン（PBG）となる。PBG 4分子がポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素（別名：ヒドロキシメチルビラン合成酵素）によってアンモニアを脱離して結合すると、ピロールが4つ直線状に連結した構造をもつヒドロキシメチルビランが出来る。

ヒドロキシメチルビランがウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ（合成酵素）によって縮合し、環を巻くとウロポルフィリノーゲンIIIとなる。ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素がはたらかない場合、自発的に縮環してウロポルフィリノーゲンI が生成する。ウロポルフィリノーゲンI はウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の基質となりコプロポルフィリノーゲンIへと変換されるが、これはコプロポルフィリノーゲン酸化酵素の基質とならないため、プロトポルフィリンには至らない。。ここから、ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素によって4つの酢酸基が脱炭酸されてメチル基となったものがコプロポルフィリノーゲンIIIである。さらに、コプロポルフィリノーゲン酸化酵素によって2箇所のプロピオン酸基が酸化され、ビニル基に変換されるとプロトポルフィリノーゲンIX となる。最終的にプロトポルフィリノーゲン酸化酵素によって酸化されると、プロトポルフィリンIX ができあがる。

後続反応

プロトポルフィリンIX にフェロキラターゼによって鉄が挿入された物質がヘムbである。また、プロトポルフィリンIX にマグネシウムキラターゼによってマグネシウムが配位され、さらに数段階を経るとクロロフィルが合成される。

プロトポルフィリンIX のαメソ位がヘムオキシゲナーゼ等によって酸化的に分解・開環されると、ビリベルジンをはじめとする各種開環テトラピロール類が生成する。

プロトポルフィリン症

詳細は「ポルフィリン症」を参照

正常なヒトでは、プロトポルフィリンは生産されるとすぐにフェロキラターゼによってヘムに変換されるため、体内の存在量は少なく、また微量しか排泄されない。一方、遺伝的欠損、あるいは鉛中毒などの影響でフェロキラターゼが十分に機能しないと、体内にプロトポルフィリンが蓄積され、プロトポルフィリン症(Protoporphyria)と呼ばれる一連の症状を示す。プロトポルフィリンが光を吸収して活性酸素を生じるために引き起こされる光線過敏、水溶性の低いプロトポルフィリンが肝臓内に蓄積され固まることによる胆石が代表的な症状である。プロトプルフィリンは水溶性が低く、尿にはあまり含まれないため、血液または糞便の蛍光を検査することで診断する。

脚注

UpToDate Contents

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• 1. 骨髄性プロトポルフィリン症 erythropoietic protoporphyria
• 2. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
• 3. 鉄芽球性貧血の臨床的側面、診断、および治療 clinical aspects diagnosis and treatment of the sideroblastic anemias
• 4. 成人における鉛中毒 adult lead poisoning
• 5. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria

Japanese Journal

• プロトポルフィリンIXの細胞内集積に及ぼす18-クラウン-6の添加効果

• 渡部 信也,石井 琢也,田中 徹,徳岡 由一
• 日本レーザー医学会誌 = The Journal of Japan Society for Laser Medicine 32(2), 229, 2011-08-31
• NAID 10029678401

• 植物の細胞増殖をコントロールする葉緑体由来シグナル : Mg-プロトポルフィリンIXがシグナル分子として共生を安定化

• 田中 寛
• 化学と生物 47(12), 818-820, 2009-12-01
• NAID 10026437053

• 5-アミノレブリン酸依存性プロトポルフィリンIXを利用した癌細胞イメージングとその蓄積機構の解析

• 藤田 洋史,内田 昌孝,小柳 えり,井上 啓史,内海 俊彦,内海 耕慥,佐々木 順造
• バイオイメージング 18(2), 198-199, 2009-07-15
• NAID 10025110217

Related Links

• プロトポルフィリン - BIGLOBE百科事典

生体中での反応 生体において、プロトポルフィリンIXは、δ-アミノレブリン酸（ALA）から数種類の酵素反応を経て合成される。この合成経路は動物・植物・菌類を問わず多くの生物が共通に持つことが知られている。 生合成

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★リンクテーブル★

リンク元	「ヘム」「ヘモフィルス属」「ヘム鉄」
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関連記事	「リン」「I」「プロトポルフィリン」「プロ」「トポ」

「ヘム」

　　[★]

英

heme

同

プロトヘム protoheme、フェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX

関

ヘマチン hematin

• ポルフィリンと鉄イオンの錯体

生合成

• →ポルフィリン

反応場所							酵素	補酵素	酵素阻害物質	酵素の障害による疾患
ミトコンドリア	サクシニルCoA succinyl-CoA	グリシン glycine		5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	CoA	CO2	5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase	ビタミンB6
細胞質	5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA	←2分子		ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG	2H2O		ALA dehydratase		Pb
細胞質	ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG			ヒドロキシメチルビラン	4NH3		ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase			急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria
細胞質	ヒドロキシメチルビラン			ウロポルフィリノゲンIII			ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase
細胞質	ウロポルフィリノゲンIII			コプロポルフィリノゲンIII	4CO2		ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ			晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア	コプロポルフィリノゲンIII			プロトポルフィリノゲンIX	2CO2		コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリノゲンIX			プロトポルフィリンIX			プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ
ミトコンドリア	プロトポルフィリンIX	Fe2+		ヘム			フェロケラターゼ		Pb

生合成の場所

• 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
• 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。

「ヘモフィルス属」

　　[★]

ラ

Haemophilus

英

hemophilus

同

Haemophilus属、ヘモフィラス

関

細菌

生物的特徴

• パスツレラ科
• グラム陰性桿菌
• 発育因子として、X因子(プロトポルフィリンIX or プロトヘム) and/or V因子(NAD or NADP)が必要
• 莢膜非保有菌(ウイルス感染に続発する肺炎)と莢膜保有菌(血清型b型が多い。化膿性髄膜炎、敗血症、閉塞性喉頭炎を起こす)がある。

ヘモフィルス感染症

• Haemophilus influenzae 髄膜炎　←インフルエンザ菌

• Haemophilus influenzae type B

• Haemophilus aegyptius ブラジル紫斑熱、流行性結膜炎
• Haemophilus ducreyi 軟性下疳

「ヘム鉄」

　　[★]

英

heme iron

関

ヘム、ヘモグロビン、ポルフィリン

• プロトポルフィリンIXに鉄が配位してヘムとなるが、そのヘムに含まれる鉄。2価の鉄として存在し、酸素分子との結合に関わっている。

「フェロプロトポルフィリンIX」

　　[★]

英

ferroprotoporphyrin IX

関

ヘム

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「I」

　　[★]

• イソロイシン isoleucine
• イノシン inosine
• 阻害剤 inhibitor
• iodine
• ヨード iodide
• I因子 factor I

　 　 　

「プロトポルフィリン」

　　[★]

英

protoporphyrin

商

プロトポルト、プロルモン

関

protoporphyrin IX、ポルフィリン、ヘム

• first aid step1 2006 p.103

「プロ」

　　[★]

英

pro

• パーセントを表す独語Prozentの略

「トポ」

　　[★]

英

topo

関

位置、場所