関: 乳幼児用剤

分枝アミノ酸無添加総合アミノ酸粉末	13.640g
油脂糖質粉末	66.085g
アルファー化デンプン	8.500g
乳糖水和物	8.3009g
硫酸マグネシウム水和物	0.344g
リン酸水素カルシウム水和物	0.533g
沈降炭酸カルシウム	0.589g
リン酸水素二カリウム	0.980g
クエン酸第一鉄ナトリウム	0.060g
硫酸銅	1.10mg
硫酸亜鉛水和物	11.0mg
ヨウ化カリウム	33.0μg
チアミン硝化物	0.36mg
リボフラビン	0.60mg
ピリドキシン塩酸塩	0.40mg
シアノコバラミン	1.0μg
アスコルビン酸	48.0mg
パントテン酸カルシウム	2.00mg
ニコチン酸アミド	5.00mg
葉酸	0.10mg
塩化コリン	50.0mg
バニラ香料粉末	0.849506g

UpToDate Contents

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1. 乳アレルギー：管理 milk allergy management
2. 早産児のための搾乳 breast milk expression for the preterm infant
3. 早産児における非経口栄養 parenteral nutrition in premature infants
4. 早産児のための授乳および強化母乳栄養 human milk feeding and fortification of human milk for premature infants
5. 授乳および離乳の一般的問題 common problems of breastfeeding and weaning

Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

代謝異常症用特殊粉乳

販売名

ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」

禁忌

メープルシロップ尿症以外の患者［分枝アミノ酸の不足を生じる可能性がある］

効能または効果

メープルシロップ尿症
通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20(w/v%)になるように温湯(70〜80℃)に溶解し、よく攪拌後経口投与する。本剤を15%及び20%溶液とした場合の溶液の組成は次の通りである。
治療開始に際しては、下表の摂取分枝アミノ酸量を一応の目安とし、空腹時血中分枝アミノ酸濃度がそれぞれ2〜5mg/dLの間に維持されるように摂取分枝アミノ酸量を定める。
維持量は症例により個体差があるので、特に治療開始1箇月間は連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定し、更に臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避ける。治療開始1箇月以後も乳児期は週1〜2回程度血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けることが望ましい。
不足分の分枝アミノ酸は自然たん白（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）の形で補給する。
定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続ける。

溶液の組成

調乳濃度 (%)	15（標準）	20
本剤 (g)	15	20
出来上り (mL)	100	100
たん白質 (g)	1.89	2.52
脂肪 (g)	2.57	3.42
炭水化物 (g)	9.55	12.73
灰分・その他 (g)	0.55	0.73
エネルギー (kcal)	69	92
分枝アミノ酸 (mg)	0	0

摂取分枝アミノ酸量（目安）

年齢	摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) ロイシン	摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) イソロイシン	摂取分枝アミノ酸量(mg/kg体重/日) バリン
0〜3箇月	160〜80	70〜40	90〜40
3〜6箇月	100〜70	70〜50	70〜50
6〜12箇月	70〜50	50〜30	50〜30

本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。

調乳濃度(w/v%)	秤とり量	出来上がり(mL)	溶液100mL中の組成分枝アミノ酸(mg)	溶液100mL中の組成たん白質(g)	溶液100mL中の組成脂肪(g)	溶液100mL中の組成炭水化物(g)	溶液100mL中の組成灰分(g)	溶液100mL中の組成エネルギー(kcal)
15	15g(スプーン5杯)	100	0	1.89	2.57	9.55	0.55	68.9
16	16g	100	0	2.01	2.74	10.19	0.59	73.4
17	17g	100	0	2.14	2.91	10.82	0.62	78.0
18	18g(スプーン6杯)	100	0	2.26	3.08	11.46	0.66	82.6
19	19g	100	0	2.39	3.25	12.10	0.70	87.2
20	20g	100	0	2.52	3.42	12.73	0.73	91.8

慎重投与

新生児期の患者は、連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること。［患者の代謝機能が未発達なため］¹⁾²⁾

★リンクテーブル★

リンク元	「乳糖水和物」「葉酸」「硫酸マグネシウム」「ヨウ素」「リボフラビン」
関連記事	「リン」「配合」「ロイシン」「イソロイシン」「バリン」

「乳糖水和物」

　　[★]

関: 賦形剤
商: ATP、dl-メチルエフェドリン塩酸塩、PL配合、アーチスト、アイデイト、アイデイトロール、アクタミン、アクトス、アクトネル、アコニンサン、アザニン、アスコルビン酸、アスゾール、アストモリジン配合、アスペノン、アスベリン、アセトアミノフェン、アテノート、アドリアシン、アトルバスタチン、アナストロゾール、アニスタジン、アプリトーン、アベマイド、アポプロン、アミサリン、アミプリン、アモペニキシン、アリーゼS配合、アリセプト、アリチア配合、アルフロシン、アレギサール、アレファリン、アレルギン、アロシトール、アロプリノール、アンブロン、イソパール・P配合、イダマイシン、イトプリド塩酸塩、イプリフラボン、イミダプリル塩酸塩、イミドール、イリコロンM配合、インヒベース、ウテメック、ウブテック、ウルサミック、ウルソ、ウルソトラン、ウルペティック、エイムゲン、エースコール、エカテリシン、エクセラーゼ配合、エストリオール、エチゾラム、エチゾラン、エトドラク、エナラート、エナラプリルマレイン酸塩、エバスチン、エピカルスS配合、エピカルス配合、エビプロスタット配合、エフェドリン塩酸塩、エフォリン、エホチール、エリーテン、エルサメット配合、エレンタールP乳幼児用配合、エレンタール配合、エンセバック、エンテラーゼ配合、オーネスN配合、オーネスSP配合、オーネスST配合、オーネスSZ配合、オステン、おたふくかぜ生ワクチン、オフタルムK配合、カオルトーン、ガスイサン、ガスポート、カズマリン、ガスメット、ガスリック、ガスロンＮ、カプセーフ、ガモファー、カルスロット、カルタレチン、カルデナリン、カルバドゲン、カルベジロール、キョーリンAP2配合、クールスパン、クエチアピン、クバクロン、グペリース、クラリスロマイシン、グリクラジド、グリノラート、グリメピリド、クロポリジン、クロミッド、クロルフェニラミンマレイン酸塩、クロルプロマジン塩酸塩、グロント、ケイラーゼS 、ケトブン、ゲファルナート、ケルナック、ゴクミシン、コデインリン酸塩、コナン、コニール、コニプロス、コバステン、コバテンシン、コバマミド、コレキサミン、コレリット、コロキノン、コンスーン、コントール、コントミン、サアミオン、サニアーゼ配合、サラザック配合、サルポグレラート塩酸塩、ジアイナミックス、シェトラゾーナ、ジゴキシン、ジゴハン、ジソピラミド、ジヒドロコデインリン酸塩、ジピリダモール、ジフェニドール塩酸塩、シロスタゾール、シンベノン、シンレスタール、ストマルコン、スパクロミン、スパトニン、スピロノラクトン、ズファジラン、スルピリド、セエルカム、セチリジン塩酸塩、セドリーナ、セナプリド、セナプロスト、セファランチン、セフジニル、セフジニル、セブンイー・P配合、セラピエース、セラピナ配合、セルニルトン、セレガスロン、セレナミン、センセファリン、センブリ・重曹、ソクワール、ソビラール、ソルイルビン、ゾルピデム酒石酸塩、ソルファ、ダウンテンシン、タフマックE配合、タムスロシン塩酸塩OD、ダラシン、タンチパン配合、チウラジール、チョコラA、テオロング、テナキシル、デパス、テモカプリル塩酸塩、デュファストン、デラキシー配合、テルビナフィン、トーワチーム配合、ドキサゾシン、ドキソルビシン塩酸塩、ドネペジル塩酸塩、トフラニール、ドライアーゼ配合、トラベルミン配合、ドラマミン、トランコロンP配合、ドランジン、トリアゾラム、トリクロルメチアジド、トリドセラン配合、トリヘキシフェニジル塩酸塩、トリヘキシン、トリラホン、ドルナリン、トルブタミド、トレキサメット、トロキシン、ドンペリドン、ナーセット配合、ナテグリニド、ナトリックス、ナフトジール、ニセルゴリン、ニチファーゲン配合、ニトレジック、ニトロールR、ネオ・エフラーゼ配合、ネオアムノール配合、ノイダブル、ノイファン、ノイロビタン配合、ノズレン、ノバミン、ノンネルブ、ハーフジゴキシンKY、バイカロン、バイニロード、ハイフル配合、バイロテンシン、はしか生ワクチン、はしか風しん混合生ワクチン、パスターゼSA配合、バップベリン、パトコン、パパベリアン、パルギン、バルレール、ハロステン、ハロペリドール、バンコミック、パントテン酸カルシウム、パンピオチン、パンビタン末、パンホリータ、ピーエイ配合、ピーゼットシー、ピオグリタゾン、ビオスミン配合、ビオスリー配合、ビオチン、ビオフェルミン、ビオフェルミンR、ビオフェルミン配合、ビカルタミド、ヒシロミン、ヒスタール、ビソテート、ビタミンB6、ビタメジン配合、ヒダントール、ヒダントールD配合、ビフロキシン配合、ビホープA、ピラミスチン、ピロラクトン、ファスティック、ファモガスト、ファモチジン、ファルプリル、ファンテゾール、フィオランス、フェニトイン、フェニルアラニン除去ミルク配合、フェノバルビタール、フェルターゼ配合、フォリアミン、フスコデ配合、フッコラート、プラコデ配合、プラノバール配合、プラバスタチンNa塩、プラバスタチンナトリウム、プラバメイト、プラメバン、プランルカスト、フルイトラン、プレドニゾロン、プレドニン、プレドハン、プレロン、プロスタリン、フロセミド、ブロチゾラム、プロノン、プロパフェノン塩酸塩、プロピベリン塩酸塩、ブロプレス、プロヘパール配合、プロモーション、プロルナー、ベイスン、ヘキサトロン、ベグリラート、ベゲタミン-A配合、ベザフィブラートSR、ベザリップ、ベスタミオン、ベスタリットL、ベストルナー、ベニジピン塩酸塩、ペニフォー、ベネット、ベハイドRA配合、ヘパンED配合、ペミラストン、ヘモリンガル、ベラストリン、ベラパミル塩酸塩、ペラプリン、ベラプロストNa、ベラプロストナトリウム、ベリチーム配合、ベルナール、ベルラー、ベロム、ボインリール、ボグシール、ボグリボース、ポリトーゼ、ボルトミー配合、マカシーA、マゴチロン、マサトン、マズレニンガーグル、マニカロット、マニジピン塩酸塩、マリレオンN、マレイン酸クロルフェニラミン、ミクトノーム、ミデナールL、ミラドール、メコバラミン、メサフィリン配合、メシル酸ドキサゾシン、メタヒスロン、メチルエルゴメトリンマイレン酸塩、メチルエルゴメトリンマレイン酸塩、メチルドパ、メチルホエドリン、メトプリック、メトリオン、メバトルテ、メバリッチ、メバロチン、メリシン、メリストラーク、メロキシカム、メントリース、モサプリドクエン酸塩、モミアロン、ユーリック、ユリロシン、ライドラース、ラクスパン、ラクデーン、ラクボン、ラックメロン、ラリルドン、ランソプラゾール、リウマトレックス、リスペリドン、リセドロン酸Na、リセドロン酸ナトリウム、リトドリン、リトドリン塩酸塩、リトメリン、リネステロン、リンドルフ、リントン、リン酸コデイン、リン酸ジヒドロコデイン、リン酸ピリドキサール、ルフレン配合、レスタス、レスポリート、レチコラン、レニベース、レバミピド、レビンベース、レプター、レベニン、レボフロキサシン、レモナミン、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合、ロキシーン、ロサルタンK、ロサルタンカリウム、ロラタジン、ワーファリン、ワーリン、ワルファリンK、ワルファリンカリウム、塩酸クロルプロマジン、塩酸トリヘキシフェニジル、塩酸パパベリン、塩酸プロピベリン、塩酸ベニジピン、塩酸ミノサイクリン、乾燥弱毒生おたふくかぜワクチン、乾燥弱毒生風しんワクチン、乾燥弱毒生麻しん風しん混合ワクチン、強力ビスラーゼ、組織培養不活化狂犬病ワクチン、乳糖、乳糖水和物、硫酸キニジン

「葉酸」

　　[★]

英: folic acid folate FA
同: プテロイルグルタミン酸 pteroylglutamic acid PteGlu, PGA、フォラシン folacin
ラ: acidum folicum
商: Ｍ.Ｖ.Ｉ.-12、M.V.I.-3、アミノレバンEN配合、エルネオパ1号輸液、エレンタールP、エレンタール配合、エンシュア・リキッド、オーツカＭＶ、ダイメジン・マルチ、ツインラインNF配合、ツインライン配合、ネオパレン1号輸液、ネオラミン・マルチＶ、パンビタン末、ビタジェクト、フェニルアラニン除去ミルク配合、フォリアミン(単剤)、フルカリック１号輸液、ヘパンED配合、マルタミン、ラコールNF配合、ラコール配合、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合
関: テトラヒドロ葉酸(THF)。プテリン、パラアミノ安息香酸

図：GOO.1459(構造)

概念

PteGluとして摂取された後、速やかに還元(ジヒドロ葉酸還元酵素)されてH4PteGlu(=THF,テトラヒドロ葉酸)となる。
C₁キャリアー

様々な酸化状態のC₁基を転移する

吸収

食品中では9個以下のグルタミン酸が結合したプテロイルグルタミン酸(PteGlu)の形となっている。
小腸絨毛膜のプテロイルポリグルタミン酸加水分解酵素により1個のグルタミン酸のみが結合した形で吸収される。
小腸細胞内で還元され、メチルテトラヒドロ葉酸の形で門脈血に入る
十二指腸、空腸。×回腸

機能

C₁単位の調達

セリン→グリシン (FB.421)
グリシン開裂系 (FB.421)
ヒスチジン代謝 (FB.423)

THF=H4PteGlu

ヒスチジン→…→N-ホルムイミノグルタミン酸+THF→グルタミン酸+5-ホルムイミノ-THF

C₁単位の転移

ホモシステイン→メチオニン (FB.424)
チミジンの生合成 (FB.479)

5,10-CH2H4PteGlu

臨床検査

全血もしくは血清で定量する。
HPLC法により測定する
単位：ng/ml x 2.266 = nmol/L

基準範囲

年齢	平均(範囲)ng/mL
年齢	血清		全血
新生児	24.5	(3-59)	315	(100-960)
3-4月	12.2	(5-30)	99	(20-318)
6-8月	7.7	(3.5-16)	77	(32-176)
1歳	9.3	(3-35)	86	(31-400)
成人	13.1	(7-20)	195	(24-400)

臨床関連

葉酸欠乏症

妊婦の葉酸欠乏→胎児の神経管欠損
大球性貧血

「硫酸マグネシウム」

　　[★]

英: magnesium sulfate
同: MgSO4
商: マグネゾール、硫酸マグネシウム水和物、(子宮収縮抑制剤)マグセント; アミグランド、アミノトリパ1号、アミノフリード、アミノレバンEN配合、エルネオパ1号、エレンタールP乳幼児用配合、オペガード、コントミン、サイリジン、ツインパル、ツインラインNF配合、ツインライン配合、トリパレン1号、ネオパレン1号、ハイカリック液-1号、パレセーフ、ピーエヌツイン-1号、ビーフリード、ピシバニール、フェニルアラニン除去ミルク配合、プロモーション、ヘパンED配合、マグセント、マグネゾール、ミキシッドL、ユニカリックL、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合、硫酸Mg、硫酸マグネシウム水和物
関: マグネシウム

瀉下薬
筋弛緩薬

作用機序

瀉下薬として

イオンの吸収は、PO43-<SO42-<NO3-<Br-<Cl-、Mg2+<Ca2+<Na+<K+の順に吸収されにくいので、MgSO4は腸管で吸収されにくい。難吸収性の塩類は腸管内水分および分泌液の吸収を阻止し、また塩濃度が高い場合等張となるまで水分を腸管に引き込む。この結果、腸管内容量が増し、反射的に蠕動が亢進し水様便が排泄される。(SPC.309)

子宮収縮の抑制薬として

カルシウムと拮抗して平滑筋を弛緩させる

硫酸マグネシウムの投与により、急速に血中濃度を治療域まで上昇させ、その後1-2g/hrぐらいで維持する。血中Mg濃度を測定し、子宮収縮や副作用を見ながら増減する。
腎臓から排泄されるため、腎機能低下や尿量減少により副作用が出やすくなる。

参考1

詳細な機序は不明。細胞膜の電位依存性チャネルでCa2+と競合すると考えられている。細胞膜を過分極させ、そしてこの場所で(細胞膜のレベルで?)細胞内のカルシウムと競合してミオシン軽鎖キナーゼ活性を抑制する。

副作用

子宮収縮の抑制薬として

母体：顔面紅潮、嘔気、嘔吐、頭痛、筋力低下、深部反射の消失、呼吸抑制
胎児：胎児心拍数の基線細変動の現象、胎児呼吸様運動の抑制
新生児：新生児の高マグネシウム血症、呼吸障害、筋緊張低下、消化管の運動障害、低カルシウム血症

参考

1. Inhibition of acute preterm labor - uptodate [1]

「ヨウ素」

　　[★]

英: iodine
同: ヨード
商

PA・ヨード、イソジン、イソジンガーグル、エルネオパ1号、エレジェクト、エレメンミック、オラロン、カデックス、カルディオダイン、シザナリンN、ネオグリセロール、パーヒューザミン、ハイポピロン、フェニルアラニン除去ミルク配合、プレポダイン、ベンゾダイン、ポビドンヨード、ポピヨード、ポピヨドン、ポピラール、ボルビサール、ボルビックス、ミネラミック、ミネラリン、ミネリック-4、ミネリック-5、メドレニック、ヨウチン、ヨウレチン、ヨーチン、ヨード・グリセリン歯科用消毒液、ヨードコート、ヨードチンキ、ヨードヨード亜鉛カントップ用消毒液、ルゴール、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合、希ヨーチン、希ヨードチンキ、産婦人科用イソジンクリーム、歯科用ヨード・グリセリン、複方ヨード・グリセリン、複方ヨード・グリセリンFM、デクラート

関: 外皮用殺菌消毒剤

同位体

参考2

同位体	NA	半減期	DM	DE (MeV)	DP
123I	syn	13 h	ε/γ	0.16	123Te
127I	100 %	中性子74個で安定
129I	trace	15.7×10^6 y	β-	0.194	129Xe
131I	syn	8.02070 d	β-/γ	0.971	131Xe

¹²³I:電子捕獲:T1/2 = 13 hr
¹²⁵I::T1/2 = 60 d
¹³¹I::T1/2 = 8 d

131Iは甲状腺癌の内部照射療法、グレーブス病の治療のために用いられる。

参考

1.

http://home.hiroshima-u.ac.jp/er/Rmin_GL_053.html

2. wiki ja

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%A8%E3%82%A6%E7%B4%A0

「リボフラビン」

　　[★]

英: riboflavin
化: リボフラビン酪酸エステル、リボフラビンリン酸エステルナトリウム
商: K．C．L．、ＫＣＬ、KCL補正液、M.V.I.、M.V.I.-12キット、アスパラギン酸カリウム、アミノレバンEN配合、エルネオパ1号輸液、エレンタールP乳幼児用配合、エレンタール配合、エンシュア・リキッド、オーツカＭＶ、カオルトーン、カルスロット、カルバジン、サブビタン、シーパラ、シナール配合、セファクロル、ダイメジン・マルチ、タココンブ、タコシール、ツインラインNF配合、ツインライン配合、ネオM.V.I.-9、ネオパレン1号輸液、ネオラミン・マルチＶ、ノイロビタン配合、ハイボン、バイラブ、パンビタン末、ビスラーゼ、ビタジェクト、ビタダン配合、ビタマル配合、ビタミンB2、ビタミンＢ２、ビフロキシン配合、フェニルアラニン除去ミルク配合、フルカリック１号輸液、プレビタS、ヘパンED配合、ホスフラン、マニカロット、マニジップ、マニジピン塩酸塩、マルタミン、ミノマイシン、ラコールNF配合、ラコール配合、リボビス、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合、ワッサーV配合、ワルファリンカリウム、強力ビスラーゼ末
関: ビタミンB2; ビタミンＢ剤

flavinに類似した黄色化合物の構造とリボースが含まれる構造を持つためribonavinと命名された。
フラボ酵素蛋白質の補酵素としてFAD、FMNとして機能している。
生体内酸化還元系やミトコンドリアの電子伝達系に関与。
上部消化管から吸収され、その他のビタミンB軍と同様に大量に摂取しても尿中に排泄される。
riboflavinの欠乏により、口内炎・咽頭炎、舌炎、皮膚炎、神経症状が生じるとされている。

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「配合」

　　[★]

英: compound、combination、mixture、compound
関: 化合物、組み合わせ、混合、混合物、コンパウンド、複方、併用、化合、合併、コンビネーション、組合せ

「ロイシン」

　　[★]

英: leucine, Leu, L
関: アミノ酸

無極性。無電荷
側鎖：

　     CH3
      |
　-CH2-CH
      |
      CH3

バリンにCが一つ付いて伸びた

「イソロイシン」

　　[★]

英: isoleucine　L-isoleucine Ile I
関: アミノ酸

無極性。無電荷
側鎖：

  CH3
  |
-CH-CH2-CH3

Leusineの炭素の分枝が手前に移動。

「バリン」

　　[★]

英: valine, Val, V
関: [[]]

無極性。無電荷
側鎖：

  CH3
  |
-CH
  |
  CH3

CH3がV字型に広がっている？

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ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合

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薬効分類名

販売名

禁忌

効能または効果

慎重投与

★リンクテーブル★

「乳糖水和物」

「葉酸」

概念

吸収

機能

C1単位の調達

C1単位の転移

臨床検査

基準範囲

臨床関連

「硫酸マグネシウム」

作用機序

瀉下薬として

子宮収縮の抑制薬として

参考1

副作用

子宮収縮の抑制薬として

参考

「ヨウ素」

同位体

参考

「リボフラビン」

「リン」

分子量

基準値

代謝

尿細管での分泌・再吸収

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

基準範囲

血清

尿

測定値に影響を与える要因

臨床関連

参考

「配合」

「ロイシン」

「イソロイシン」

「バリン」

C₁単位の調達

C₁単位の転移