UpToDate Contents
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- 1. 急性間欠性ポルフィリン症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
- 2. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 3. ALA脱水酵素欠損性ポルフィリン症 ala dehydratase porphyria
- 4. 急性間欠性ポルフィリン症の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of acute intermittent porphyria
- 5. 遺伝コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
Japanese Journal
- 色素関係 ポルホビリノーゲン・デアミナーゼ(PBGD) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
- 近藤 雅雄
- 日本臨床 67(-) (968), 797-800, 2009-12
- NAID 40016874618
- 色素関係 ポルホビリノーゲン(PBG) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
- 近藤 雅雄
- 日本臨床 67(-) (968), 793-796, 2009-12
- NAID 40016874617
- 色素関係 δ-アミノレブリン酸脱水酵素(ALAD) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
- 田島 裕
- 日本臨床 67(-) (968), 784-786, 2009-12
- NAID 40016874614
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- ポルフォビリノーゲン（PBG）はポルフィリンの前駆物質で、急性ポルフィリン症では多量のPBGが尿中に排泄される。尿中PBGは急性ポルフィリン症の急性期で高値を示し、寛解期には低下するが、急性間欠性ポルフィリン症で ...
- ポルフィリンの前駆物質であるδ－アミノレブリン酸とポルホビリノゲンが過剰に生産され、尿中に排泄されるが、各種ポルフィリン体の過剰蓄積はないので、皮膚光線過敏症はない。常染色体優性遺伝。 分類… 急性型 症状… 急性期 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ヘム」「アミノレブリン酸脱水酵素」「ポルフォビリノゲン」「5-アミノレブリン酸」「2-アミノメチルピロール-3-酢酸-4-プロピオン酸」 |
| 拡張検索 | 「ポルホビリノゲンシンターゼ」 |
「ヘム」
- ポルフィリンと鉄イオンの錯体
生合成
| 反応場所 | 酵素 | 補酵素 | 酵素阻害物質 | 酵素の障害による疾患 | ||||||
| ミトコンドリア | サクシニルCoA succinyl-CoA |
グリシン glycine |
5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
CoA | CO2 | 5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase |
ビタミンB6 | |||
| 細胞質 | 5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
←2分子 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
2H2O | ALA dehydratase | Pb | ||||
| 細胞質 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
ヒドロキシメチルビラン | 4NH3 | ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase |
急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria | |||||
| 細胞質 | ヒドロキシメチルビラン | ウロポルフィリノゲンIII | ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase |
|||||||
| 細胞質 | ウロポルフィリノゲンIII | コプロポルフィリノゲンIII | 4CO2 | ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ | 晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda | |||||
| ミトコンドリア | コプロポルフィリノゲンIII | プロトポルフィリノゲンIX | 2CO2 | コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ | ||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリノゲンIX | プロトポルフィリンIX | プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ | |||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリンIX | Fe2+ | ヘム | フェロケラターゼ | Pb | |||||
生合成の場所
- 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
- 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。
「アミノレブリン酸脱水酵素」
- 英
- aminolevulinic acid dehydratase
- 同
- アミノレブリン酸脱水酵素、δ-アミノレブリン酸脱水酵素、ポルフォビリノゲンシンターゼ porphobilinogen synthase
- 関
- ポルホビリノーゲン、ヘム、ポルフィリン
概念
- 細胞質に存在
- Znを含む酵素 ← 鉛中毒と関係あるんだっけ？
- 2分子の5-アミノレブリン酸からポルホビリノゲンシンターゼにより1分子のポルホビリノゲンを生成する
- 鉛によって阻害され、鉛中毒を呈する。
「ポルフォビリノゲン」
- 英
- porphobilinogen, PBG
- 同
- ポルホビリノーゲン、ポルフォビリノーゲン、ポルホビリノゲン、ポルフォビリノゲン、2-アミノメチルピロール-3-酢酸-4-プロピオン酸
- 関
- アミノレブリン酸、ヘム、ポルフィリン
概念
- 細胞質に存在
- 2分子の5-アミノレブリン酸からポルホビリノゲンシンターゼにより1分子のポルホビリノゲンを生成する
「5-アミノレブリン酸」
- 英
- 5-aminolevulinate 5-aminolevulinic acid , δ-aminolevulinate δ-aminolevulinic acid δ-ALA, aminolevulinate aminolevulinic acid ALA
- 同
- δ-アミノレブリン酸
- 関
- ALA synthase、レブリン酸
構造式：H2NCH2COCH2CH2COOH レブリン酸のδ酸素にアミノ基がついた形
概念
- ヘム合成の中間体
- ミトコンドリアでサクシニルCoAとグリシンからALA synthaseにより5-アミノレブリン酸が生成する。
- ミトコンドリアで作成された5-アミノレブリン酸は細胞質に移動
- 細胞質の2分子の5-アミノレブリン酸はポルホビリノゲンシンターゼによりポルホビリノゲンを生成する。
「2-アミノメチルピロール-3-酢酸-4-プロピオン酸」
- redirectポルホビリノゲン