Ham試験

ハム試験

WordNet

  1. an unskilled actor who overacts (同)ham actor
  2. meat cut from the thigh of a hog (usually smoked) (同)jambon, gammon
  3. a licensed amateur radio operator
  4. the 8th letter of the Roman alphabet (同)h
  5. (Old Testament) son of Noah

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  1. 〈U〉〈C〉(豚肉の)『ハム』 / 〈C〉(動物,特に豚の)もも / 〈C〉《しばしば複数形で》(豚肉の)しりとももを合わせた部分 / 〈C〉アマチュア無線家(radio ham) / 〈C〉(大げさに演じる)へぼ役者 / 〈役〉‘を'大げさに演じる / 大げさに演技する
  2. hydrogenの化学記号
  3. 鉛筆の硬度 / 《俗》heroin

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Japanese Journal

  • Ham試験ほか,PNHに関する血液検査 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血液一般検査(抹消血検査))
  • 上妻 行則,二宮 治彦
  • 日本臨床 68(-) (970), 629-631, 2010-01
  • NAID 40016932917
  • II.診断と治療の実際4.溶血性貧血4)発作性夜間ヘモグロビン尿症
  • 七島 勉,丸山 幸夫
  • 日本内科学会雑誌 88(6), 1022-1028, 1999-06-10
  • … ヘモグロビン尿症(PNH)の病態解明は長足の進歩を遂げ,分子および遺伝子レベルで豊富なデータが集積されている.単に病態解明にとどまることなく, PNHの診断方法にも大きな影響を与え,現在PNHの診断は従来のHam試験や砂糖水試験に代わり,フローサイトメトリー法が主流となりつつある.また,フローサイトメトリー法によるPNHの早期診断は赤血球においてGPI結合蛋白欠損のない病態までとらえることが可能となり,後天性溶 …
  • NAID 10005008943

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赤血球抵抗試験(ハムテスト), Ham test 中止 測定法:溶血反応 外注会社:塩野義(平成12年3月までBML) 臨床的意義 酸性(pH6.5~7.0)にした血清に赤血球を入れると、発作性夜間血色素尿症(PNH)患者の赤血球は溶血を生 ...
Ham試験と砂糖水試験のメカニズムについて ともに発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)を調べるための検査法である。PNHとは血液細胞の補体感受性が亢進していて、血管内溶血を起こしてしまう疾患。貧血や黄疸などの症状がみられる。
HAM試験は,PNHにほぼ特異的であるが,陰性結果はPNHを否定するものではない. HEMPASでは,正常血清中のHEMPAS抗体(IgM)を自己赤血球で吸着した血清を用いれば,反応が陰性化する.PNHの溶血は,抗体の介在なしに ...


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★リンクテーブル★
国試過去問107D017」「097H035
リンク元発作性夜間血色素尿症」「ハム試験
関連記事試験」「HAM」「H

107D017」

  [★]

  • a Ham試験は陰性である。
  • b 直接Coombs試験は陽性である。
  • c GPIアンカーの異常がみられる。
  • d 血清ハプトグロビン値が低下する。
  • e 遠心分離後の尿の上清は黄色透明である。


[正答]


※国試ナビ4※ 107D016]←[国試_107]→[107D018

097H035」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 097H034]←[国試_097]→[097H036

発作性夜間血色素尿症」

  [★]

paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
難病
  • first aid step1 2006 p.187
red urine in the morning

概念

疫学

  • 100万人に1-10人

原因

  • 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
  • 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
=Protectin, Mac inhibitor
PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損

病態

  • 静脈血栓症:原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)

症状

  • 貧血黄疸、夜間の溶血発作(血中CO2濃度の上昇が原因)

合併症

検査

血算

  • 汎血球減少
→ 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
  • 網赤血球:増加→減少
  • 好中球アルカリフォスファターゼスコア:低値(NAPスコア:低下)

血液生化学

  • LDH:上昇
  • ハプトグロビン:減少
  • 間接ビリルビン:上昇
  • 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓

尿検査

血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった?)
発作時に認められる
  • 発作時でなくとも認められる

補体感受性亢進の検査

治療

  • ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
  • 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)

支持療法

  • 輸血
  • フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと?)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
  • 葉酸
  • 鉄剤
  • 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
  • ×糖質コルチコイド:長期にわたる使用におけるエビデンスなし

根治療法

  • 骨髄移植

USMLE

  • Q book p.291 19

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
  • 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]

ハム試験」

  [★]

Ham test, Ham's test
Ham試験酸性化血清試験 acidified serum test、酸溶血試験 acid hemolysis test
発作性夜間血色素尿症


  • 補体感受性の亢進をみている。
  • 発作性夜間血色素尿症の診断のための試験。
  • ショ糖溶血試験でスクリーニングし、確定診断に用いられる。
  • 患者の洗浄血球に酸を加えて、その溶血の程度を検査する方法。
  • 酸性条件下では赤血球の補体過敏性がさらに亢進する

試験」

  [★]

examinationtesttestingassessmenttrialexamexamine
アセスメント計測検査検定試み査定試行調べる診断治験調査テスト判定評価検討影響評価実験デザイン研究デザインデータ品質対応群スコアリング法

循環器

  • ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験:行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。

消化吸収試験

  • 脂肪
  • 蛋白
  • ビタミンB12

肝臓異物排泄能

カルシウム

ビタミン

  • ビタミンB12欠乏

血液

  • ショ糖溶血試験:(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
  • ハム試験 Ham試験:(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため


産婦人科

内分泌

  • 過塩素酸塩放出試験:(投与)123I過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率:橋本病先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。

視床下部-下垂体-糖質コルチコイド

高血圧

  • 立位フロセミド負荷試験:(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度:フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。

膵臓

膵外分泌機能

  • BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験
  • セクレチン試験:(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液:分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
  • 消化吸収試験
  • 便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量

腎臓

ガストリノーマ

感染症

HAM」

  [★] HTLV-1関連脊髄症 ヒトTリンパ好性ウイルス1型関連脊髄症 HTLV-1-associated myelopathy

H」

  [★]